3D高分辨MRI在局灶性皮质发育不良Ⅱ型患儿中的应用

目的探讨3D高分辨MR成像在儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型中的应用价值。方法回顾性分析18例经病理证实的FCDⅡ型患儿的MRI资料,观察灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常、灰白质信号以及transmantle征(皮层下白质内向脑室方向延伸的异常信号)等征象,计算并比较各序列对以上征象的检出率。结果 18例患儿中,15例存在MRI阳性征象,包括灰白质分界模糊14例(14/18,77.78%),局灶性皮质结构异常11例(11/18,61.11%),transmantle征10例(10/18,55.56%),白质信号异常11例(11/18,61.11%)及灰质信号异常13例(13/18,72.22%)。3DT1WI对灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常、白质信号异常和灰质信号异常的检出率均高于常规T1WI(P=0.009、0.022、0.038、0.020);3D-T2FLAIR对灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常和灰质信号异常检出率高于T2FLAIR序列(P=0.022、0.018、0.009)。结论 3D高分辨MR序列可提高对FCDⅡ型患儿的检出率,为术前评估提供更准确的信息。

形态学分析测定程序在儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型病灶影像检出中的应用价值研究

目的探讨形态学分析测定程序(MAP)在提高儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象,应用MAP对患儿术前MRI数据进行分析,比较MAP阳性组与阴性组间一般资料的差异、MRI和MAP中病灶检出率的差异以及MAP真阳性和假阳性(依据术后CT资料判读)与发作间期PET低代谢阳性一致率的差异。结果本组42例患儿中,致痫区MAP阳性28例,阴性14例。MAP阳性组与阴性组患儿在性别方面的差异有统计学意义(P<0.05),MAP中病灶检出率(28/42)与MRI中病灶检出率(19/42)的差异有统计学意义(P<0.05),MAP真阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(40/43)和MAP假阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(4/33)的差异有统计学意义(P<0.05)。结论MAP可有效提高儿童FCDⅡ型病灶的影像检出率,PET有助于MAP假阳性的判断。

高频振荡对局灶性皮质发育不良Ⅱ型所致癫痫中的定位诊断价值

回顾性分析2020年11月至2023年2月于福建医科大学附属第一医院神经外科行立体脑电图(SEEG)植入的9例局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型所致癫痫患者,分析高频振荡(HFO)出现的部位、时间、频率,比较HFO与发作间期、发作前、发作期波形相关性。9例患者SEEG发作间期、发作期均记录到80~500 Hz HFO,其中6例患者记录到250~500 Hz快速涟波(FR)。手术切除发作起始区和FR发放电极,术后随访2年以上,5例为EngelⅠ。发作前6例患者SEEG呈持续性放电。持续性放电分布指数与发作频率呈正相关。发作期四型发作起始模式均出现80~500 Hz HFO。6例发作前为持续性放电并重叠HFO患者,手术切除发作起始区和FR发放电极,5例EngelⅠ。FCDⅡ型放电波形复杂、放电指数高,和HFO关系密切。与棘波相比HFO出现电极范围更为局限,发作前HFO发生率显著增高,与发作起始区相关性强,HFO与棘波同时出现比单独出现定位诊断价值更高,能有效提高手术疗效。

发作间期头皮脑电图在手术治疗局灶性皮质发育不良Ⅱ型药物难治性癫痫中的作用

目的 探讨发作间期头皮脑电图在手术治疗局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型药物难治性癫痫中的作用.方法 回顾性分析2015年4月至2019年12月北京丰台医院神经外科采用手术治疗、术后经病理学证实为FCDⅡ型的药物难治性癫痫患者的临床资料,共96例.对比分析术前头皮脑电图发作间期放电(IEDs)与发作期放电(IDs)分布定位病灶的准确性,以及对术后疗效(Engel分级)的预测作用.结果96例患者中,77例(80.2%)患者的IEDs表现为局灶/脑区性分布,IEDs分布区域均与手术切除脑区一致;非局灶/脑区性分布19例(19.8%).IEDs对手术切除病灶判断的准确率为80.2%(77/96).73例(76.0%)患者的IDs表现为局灶/脑区性分布,其中1例患者的IDs分布区域与手术切除脑区不一致;非局灶/脑区性分布23例(24.0%).IDs对手术切除病灶判断的准确率为75.0%(72/96).IEDs与IDs对手术切除病灶判断的准确率差异有统计学意义(P<0.001).96例患者术后中位随访时间为55.5个月(26~77个月).Engel Ⅰ级86例(89.6%),EngelⅡ~N级10例(10.4%).Engel Ⅰ级组中,73例(84.9%)术前头皮脑电图IEDs表现为局灶/脑区性,13例(15.1%)表现为非局灶/脑区性IEDs;Engel Ⅱ~Ⅳ级组中,4例(4/10)IEDs表现为局灶/脑区性,6例(6/10)表现为非局灶/脑区性,两组比较差异有统计学意义(P=0.003).Engel Ⅰ级组与Engel Ⅱ~Ⅳ级组比较,IDs分布差异无统计学意义(P=0.387).结论 术前头皮脑电图IEDs分布特征对FCD Ⅱ型药物难治性癫痫患者手术病灶定位的准确率较高,对术后疗效有预测作用.

基于形态学影像后处理技术在局灶性皮质发育不良诊治中的研究进展

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)最常见的病因之一,其神经影像学特征是临床评估的重要组成部分。因为只有部分类型FCD在MRI表现异常,对于MRI阴性的FCD,诊断和治疗仍存在诸多困难。基于形态学的影像后处理技术发展日新月异,各种辅助诊断和治疗的影像后处理工具如Matlab、3D slicer、SinoPlan、MRIcro等越来越受到广大癫痫外科学者的青睐,不仅可将MRI显示的异常病灶进行剥离并三维重建,同时还可辅助显现出肉眼难以辨识的潜在异常部位,大大提高了FCD病灶检出率,进一步满足了临床对精准诊断和治疗FCD的需要,为难治性癫痫的诊治创造了新的思路和方法,也为临床更加全面科学的诊断和治疗提供了更多的参考。

术前MRI 3D CUBE薄层扫描及ASL扫描对儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型的诊断价值

目的分析局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型患儿MRI 3D CUBE薄层扫描及动脉自旋标记(ASL)扫描影像图,探讨其对FCD的诊断价值。方法2017年5月—2021年7月郑州大学第三附属医院诊治FCDⅡ型患儿11例,均行手术治疗,术前行头颅MRI平扫、增强扫描、3D CUBE薄层扫描、ASL扫描,观察病灶部位、有无皮质增厚及皮质下高信号等,判断FCD影像学分型;ASL图像经后处理获得病变区脑血流量(CBF)值及同水平对侧正常区CBF值,并进行比较。以术后组织病理检查结果为金标准,计算MRI平扫及MRI平扫联合增强扫描、3D CUBE薄层扫描或ASL扫描诊断FCD的准确率。结果11例患儿FCD病理分型为FCDⅡa型9例,FCDⅡb型2例。影像学分型为放射带型4例,高信号型6例,轻微型1例。病灶部位为额叶3例,额顶叶2例,颞叶2例,顶叶1例,颞枕叶1例,颞顶叶2例。11例行MRI平扫,其中9例显示皮质增厚及皮质下高信号,2例显示脑沟变浅,脑皮质略增厚。9例行增强扫描,均显示病灶无强化。9例行3D CUBE薄层扫描,均显示皮质增厚及皮质下不均匀异常高信号(4例皮质下高信号指向侧脑室)。9例行ASL扫描,其中2例病灶呈高灌注,7例病灶呈低灌注。MRI平扫诊断FCD 9例,准确率为81.8%;MRI平扫联合增强扫描诊断FCD 9例,准确率为81.8%;MRI平扫联合3D CUBE薄层扫描诊断FCD 10例,准确率为90.9%;MRI平扫联合ASL诊断FCD 10例,准确率为90.9%;MRI平扫、3D CUBE薄层扫描联合ASL扫描诊断FCD 11例,准确率为100.0%。9例行ASL患儿病灶区CBF值[(50.9±12.0)mL/(100 g·min)]低于对侧正常区CBF值[(70.3±4.2)mL/(100 g·min)](t=-1.939,P<0.001)。结论MRI平扫联合3D CUBE薄层扫描、ASL扫描可提高儿童FCDⅡ型诊断准确率,为术中精确定位及切除病变提供依据。

形态学分析方法在MRI结果阴性Ⅱ型局灶性皮质发育不良患者中的临床应用

目的探索基于体素的形态学分析方法(MAP)在核磁共振结果阴性的Ⅱ型局灶性皮质发育不良(FCD)患者中的致痫区定位价值。方法回顾性分析北京天坛-丰台癫痫中心2019年1月至2020年12月期间54例病理诊断为FCDⅡ型的核磁共振阴性患者的病例资料。对患者的MRI图像进行MAP软件处理,比较MAP阳性和阴性患者的临床特点及预后情况。结果在本组54例患者中,MAP阳性与阴性患者在病程、手术年龄、病理情况及致痫灶位置等方面比较差异均无显著意义。在预后方面,MAP阳性患者的EngelⅠ级率达到81%,显著高于MAP阴性患者(P=0.032)。在行立体脑电图(SEEG)电极植入的46例患者中,MAP与SEEG结果一致的患者预后较好(P=0.049)。结论MAP技术能够用于辅助定位MRI阴性的Ⅱ型FCD患者的致痫区,指导SEEG电极植入,提高患者的手术预后。

81例局灶性皮质发育不良Ⅱ型的临床及预后分析

目的探讨局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅱ型各亚型的临床特点和手术预后。方法回顾性分析2008年3月到2011年12月北京三博脑科医院癫痫中心收治的81名FCDⅡ型患者的临床资料并进行术后随访。结果FCDⅡA46例，FCDⅡB35例，FCDⅡA主要位于颞叶，FCDⅡB主要位于额叶和顶叶，52名（64．2％）患者术后1年达到EngeⅡ级。致痫灶完整切除癫痫预后更好。结论手术完整切除是FCDII型最佳的治疗措施，FCDⅡA和FCDⅡB术后癫痫缓解差异无统计学意义。

以中央前回中断为特征的局灶性皮质发育不良患者的影像学特点及手术治疗

目的分析以中央前回中断为特征的局灶性皮质发育不良(FCD)患者的影像学特征,并探索该病的手术治疗策略。方法选取2015年1月至2021年12月在北京天坛-丰台癫痫中心行手术治疗,病理或影像结果提示为FCD,影像学表现为中央前回中断的药物难治性癫痫患者,收集患者的影像学资料,以及病史、查体、头皮脑电图、核磁共振、正电子发射型计算机断层显像、立体脑电图、术中情况、病理及术后随访等病例资料。结果共纳入5例FCD患者,所有患者头颅MRI均示中央前回被畸形脑沟横断,其中1例患者伴有灰白质交界模糊,2例伴有穿透征的异常表现。5例患者PET-CT均提示畸形脑沟代谢减低。其中4例患者接受了以畸形脑沟为中心的局灶性灰质切除,1例接受热凝治疗。病理检查发现4例标本均为Ⅱ型FCD,其中ⅡA与ⅡB各2例。行切除术的4例患者术后随访1~4年均无癫痫发作。结论中央前回中断的影像学特点可能是中央区Ⅱ型FCD患者的特征性表现,局限性切除该脑沟的灰质可获得较好的治疗效果。

局灶性脑皮质发育不良的MRI表现及分型

目的研究局灶性脑皮质发育不良(FCD)的MRI分型及其表现特点。资料与方法收集经手术病理证实的54例FCD患者,回顾性分析其MRI表现。观察病变部位、皮质厚度、灰白质界限、白质信号及脑回和脑沟形态。分析病变区信号变化和皮质厚度,对FCD的MRI表现进行分型。结果 FCD的MR影像表现可分为3型:放射带型、高信号型及轻微型。放射带型10例,表现为皮质/皮质下T2WI/液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号,白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸;高信号型25例,表现为皮质/皮质下片状T2WI/FLAIR高信号,皮质增厚,但无放射带;轻微型19例,表现为无皮质下高信号,皮质T2WI/FLAIR轻微高信号,皮质增厚。结论 FCD的病变表现多样,可分为放射带型、高信号型及轻微型3种类型,FCD的影像分型有助于其影像诊断和认识。

液氮损伤诱导局灶性皮质发育不良模型鼠脑组织病理特征

目的建立局灶性皮质发育不良(FCD)大鼠模型,观察脑组织病理特征,探讨其与致痫机制的关系。方法采用液氮损伤诱导FCD大鼠模型,对组织切片进行HE染色、Nissl染色、LFB染色、Cajal氯化金升汞染色、Bielschowsky改良法染色、Timm硫化银组化染色和细胞凋亡-Hoechst染色。在解剖镜下取材,并置透射电镜下观察并照相。结果FCD鼠大脑形成一典型微脑回,其皮质及细胞结构异常,微沟底部分细胞丢失,顶树突朝向微沟,同侧海马CA3区与假手术组或对照组海马CA3区比较有较明显的苔藓纤维发芽(P<0.05)。微沟底及周围有致密浓染的凋亡细胞。电镜下可见微脑回周围锥体神经元内线粒体肿胀,内质网扩张等。结论液氮损伤诱导的FCD大鼠模型是模拟人类多小脑回畸形的较理想动物模型。

CX43在局灶性皮质发育不良模型的表达

目的建立局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)模型,并分析缝隙连接蛋白(connexin,CX) 43在FCD模型的表达。方法取孕鼠产后第1天Wistar乳鼠为实验对象,液氮冷冻Wistar乳鼠大脑皮质制作FCD模型。实验大鼠分为对照组10只与实验组60只(依据冷冻时间,再分为30 s组、60 s组和90 s组,各亚组20只)。实验动物造模满8周时,行脑组织苏木精-伊红染色及免疫组织化学染色,观察细胞形态与CX43表达。结果实验组48只大鼠FCD造模成功(30 s组18只、60 s组18只和90 s组12只)。对照组脑组织切片结构分界清晰,细胞形态正常。实验组脑组织切片可见层状结构和柱状结构紊乱,存在形态异常神经元和气球样细胞。CX43阳性细胞数:对照组19.90±3.221,30 s组45.24±3.185,60 s组46.15±3.299,90 s组46.66±3.230,各实验组阳性细胞数均较对照组明显增多,差异具有统计学意义(均P <0.05)。结论液氮冷冻方法可成功建立FCD Ⅲd动物模型。缝隙连接蛋白构成的非突触传递机制,在癫疒间放电扩散中扮演重要角色。FCD Ⅲd的异常病理改变导致CX43在FCD Ⅲd大鼠模型表达增强,CX43增多可明显促进癫疒间发生。

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫手术预后影响因素分析

目的 探讨局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）致难治性癫痫（intractable epilepsy,IE）手术预后的影响因素。方法 回顾性分析2009年12月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院手术的61例FCD致IE的手术效果。应用Logistic回归分析探讨FCD致IE预后的影响因素。结果 本组随访1~3年,术后预后良好（Engel I级）42例,预后不良19例（Ⅱ级10例,Ⅲ级5例,Ⅳ级4例）。Logistic回归分析显示FCD I型、致痫灶未完全切除、脑电图发作间期痫样波（interictal epileptiform discharge,IED）与病灶脑叶不一致为影响预后的独立危险因素,其OR值及95%可信区间分别为5.409[1.171,24.970]、4.760[1.104,20.528]、4.315[1.015,18.349],而年龄、民族、性别、头颅MRI检查结果、致痫灶所在脑叶位置对预后无明显影响。结论 FCDⅡ型、致痫灶完全切除、发作间期痫样波与病灶脑叶一致均与手术预后良好相关。

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用

目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值。方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者。对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异。结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像。传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05)。结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认。但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显。

药物难治性癫痫相关局灶性脑皮质发育不良临床分析(附21例报告)

目的探讨顽固性癫痫相关局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的临床特点及手术效果。方法回顾分析经手术证实的21例顽固性癫痫相关FCD,总结其临床特点、术前筛查过程、手术、病理以及治疗结果等。FCD的定义和分型参照Palmini和Luders等癫痫病学家和神经病理学家在2004年确立的标准。手术后发作评价参考2001年国际抗癫痫联盟推荐的标准。结果 MRI发现异常12例,CT有1例轻微钙化。发生部位颞叶10例,额叶4例,顶枕叶7例。其中双重病理7例,均位于颞叶,6例联合颞叶内侧海马的硬化,1例患者同时合并海马硬化和额叶胶质疤痕。ⅠA有2例,ⅠB有11例,ⅡA有5例,ⅡB有3例。所有病例随访12-27个月。术后1级10例;2级7例;3级+4级3例;5级1例;无6级病例。并发症包括1例硬膜外血肿再次手术,2例颅内感染,2例皮下积液,无永久严重并发症。结论 以FCD为病理基础的顽固性癫痫,影像学检查多可发现异常,病理以ⅠB型最多见,可见于所有脑叶,手术切除效果好且安全。

DEPDC5基因突变相关局灶性皮质发育不良并发癫痫手术治疗1例并文献复习

目的观察1例DEPDC5基因突变相关局灶性皮质发育不良(FCD)并发癫痫患者的手术治疗和预后情况。方法 DEPDC5基因突变相关FCD并发癫痫患者1例,经详细的术前评估后进行手术治疗,并结合文献进行分析。结果 DEPDC5基因突变相关FCD并发癫痫患者,行立体定向脑电图(SEEG)明确病灶,手术切除后癫痫控制满意,术后无明显并发症,病理回报为FCDⅡa型。结论 DEPDC5基因突变导致FCD引起难治性局灶性癫痫患者,应考虑手术治疗。

局灶性皮质发育不良致药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)导致的药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素。方法回顾性分析2007年5月至2015年11月手术治疗的97例病理确诊为FCD导致的药物难治性癫痫的临床资料。结果手术全切致痫灶71例,未全切26例。术后出现颅内感染5例、脑积水2例。1例术后第三年死亡。术后平均随访(59.18±28.62)个月。术后病理:FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别为38、23、36例。术后EngelⅠ级60例,Ⅱ级11例,Ⅲ级16例,Ⅳ级10例。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,MRI有阳性发现、致痫灶全切的病人预后好。K-M生存分析显示5年预后良好的概率为59%左右。结论对于FCD致药物难治性癫痫,MRI有阳性发现、手术年龄<18岁及全切致痫灶的病人手术预后良好。

局灶性脑皮质发育不良的MRI检查与诊断

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的特点是局部皮质分层紊乱,出现异常神经元和胶质细胞。FCD是药物难治性癫痫的常见原因。随着MRI技术的发展,FCD的发现率逐渐提高。MRI能显示FCD的位置、大小及累及范围,主要表现为局限性皮质增厚、灰白质分界模糊及皮层下白质信号改变。作者就MRI检查技术及表现在FCD的研究进展进行综述。

致痫性局灶性皮质发育不良29例影像学特征、手术疗效和中期随访结果分析

目的:探索致痫性局灶性皮质发育不良(FCD)的影像学特征和手术疗效。方法:自2005年8月至2008年11月行手术切除并有完整随访资料的FCD患者29例,其中在全麻唤醒麻醉下手术12例,导航指引下手术5例,8例合并海马硬化者行前颞叶切除术。随访患者并分析其临床表现、影像学特征及手术疗效。结果:术中病理检查显示FCD患者Ⅰa型2例,Ⅰb型3例,Ⅱa型11例,Ⅱb型13例。术后平均随访52个月,结果显示癫痫控制情况:Eagel分级Ⅰ级72.4%(21/29),EagelⅡ级20.7%(6/29),EagelⅢ级6.9%(2/29)。术后偏瘫3例,在3～6个月完全恢复2例,明显改善1例;轻度运动性失语1例,6周逐渐恢复。无手术死亡病例。结论:磁共振检查是FCD术前诊断的有效手段。脑电监测下致痫性FCD的完全切除是获得满意疗效的前提。

局灶性皮质发育不良皮质中NMDA受体亚基表达情况

目的探讨N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体亚基NR1、NR2A、NR2B在难治性癫病人局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)皮质中的表达及意义。方法选取20例难治性颞叶癫(术后病理证实为FCD)为FCD组及10例颞叶血管畸形病人为对照组,收集两组病人术中切除的颞叶皮质,利用免疫组化和Syber Green荧光定量PCR技术检测标本中NMDA受体亚基NR1、NR2A、NR2B蛋白和mRNA的表达情况。结果对照组NR1、NR2A和NR2B蛋白表达分别为3.5、3、3,FCD组分别为5、5、5。对照组NR1、NR2A和NR2B mRNA表达分别为1.109、1.079、1.157,FCD组分别为2.176、2.324、2.348。与对照组比较,FCD组NR1、NR2A、NR2B蛋白和mRNA表达显著增加(均P<0.01)。结论 FCD皮质中NMDA受体亚基蛋白及mRNA表达升高,可能是FCD致机制之一。