GABA_Aα_1受体在局灶性皮质发育障碍大鼠脑皮质中的表达

目的探讨液氮损伤诱导局灶性皮质发育障碍大鼠脑皮质中γ-氨基丁酸A亚型α1(GABAAα1)的表达。方法实验随机分为液氮损伤组、假手术组和正常对照组,先建立局灶性皮质发育障碍模型,采用常规HE和Nissl染色,免疫组织化学方法用SABC法,DAB显色。观察微脑回和周围组织的结构及其GABAAα1受体阳性细胞表达情况。结果在大鼠脑嘴尾方向形成了一小的脑回,小脑回及前额叶GABAAα1受体阳性着色神经元在损伤组中的表达减少(q检验P<0.05)。结论微脑回及周围结构里GABAAα1受体数量的下调可能是其导致癫痫发作的原因之一。

外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育障碍一例

皮质发育障碍（cortical dysplasia，CD）是药物难治性癫痫最重要的病因[1]。局灶性皮质发育异常（focal cortical dysplasia，FCD）是最常见的CD，在癫痫外科手术切除标本中，FCD的发生比例为20%~53%[1]。在临床上目前尚没有肯定的证据显示外伤等伤害因素可以引起晚发性（非胚胎期或围产期）继发性FCD的发生，现将收治的一例由外伤所致的继发性FCD（ⅡA型）报道如下。

谷氨酸及其受体在局灶性皮质发育不良模型大鼠大脑皮质中的表达

目的观察液氮损伤诱发局灶性皮质发育不良模型大鼠大脑皮质中谷氨酸(Glu)及N-甲基-D-天冬氨酸受体1(NMDAR1)、谷氨酸受体2(GluR2)的表达,探讨其表达情况与癫痫发作的关系及可能的发病机制。方法纳入36只大鼠,随机分成正常对照组、假手术组及手术组,创建局灶性皮质发育不良大鼠模型,HE染色,免疫组织化学方法(用SABC法)检测微脑回神经递质及受体变化,使用SAS 8.0统计学软件进行数据分析。结果手术组经液氮铜针处理,在大鼠损伤处形成微脑回畸形,畸形处皮质层Glu及NMDAR1、GluR2免疫阳性着色神经元表达较正常组及假手术组有所增多,光密度值比较差异无统计学意义(P>0.05),然而在微脑回皮质周围见到Glu及NMDAR1、GluR2免疫阳性着色神经元表达较正常组及假手术组有显著增加,光密度值比较差异亦有统计学意义(P<0.05),其他海马及杏仁核等脑区没有明显改变。结论微脑回畸形周围兴奋性神经递质Glu及其受体的增加可能是导致癫痫发生的机制之一。

皮质发育障碍所致儿童癫痫176例手术治疗的临床分析

目的分析不同类型皮质发育障碍(malformation of cortical dysplasia,MCD)所致儿童癫痫的临床特征、术前评估和预后,探讨不同类型儿童MCD的外科干预策略。方法回顾性分析我中心采用外科手术治疗176例MCD伴儿童癫痫的临床资料,致痫灶定位情况和外科手术结果,并对不同类型MCD的结果进行比较分析。结果 MCD占同期儿童癫痫病因的34.2%。术后疗效按Engel分级,Ⅰ级106例,Ⅱ级31例,Ⅲ级21例,Ⅳ级14例,有效率89.8%,优良率77.8%,平均智商(IQ)从术前的66.5分提高到72.9分。在不同类型MCD中,半巨脑、结节性硬化、局灶性皮质发育障碍、无/巨脑回畸形、灰质异位和多小脑回的术后癫痫控制优良率依次为100%、90.9%、76.8%、75.0%、66.7%和62.5%,Ⅱ型局灶性皮质发育障碍(focal cortical dysplasia,FCD)疗效优于Ⅰ型FCD(84.2%vs 70.5%),合并肿瘤的FCD的优于单纯的FCD(86.4%vs 76.6%),伴海马硬化的患儿疗效较佳(85.7%vs 76.7%)。智力评估结果显示,FCD和结节性硬化患儿均得到显著提高,其他类型智力改善不明显。结论不同类型MCD具有不同的临床特点、影像学特点、电生理特点、功能学和外科预后,因此需要重视针对不同类型MCD,进行差异化、个体化的外科评估程序和手术处理。

Reelin信号通路在大脑皮质发育畸形中作用的研究进展

大脑皮质发育畸形（ malformation of cortical development ， MCD）是一组由遗传、理化、感染等多因素导致大脑皮质发育异常的一类疾病的总称，以癫痫和智能障碍等症状为主要临床表现。现公认的分类主要分为3组：（1）由神经元和胶质细胞的增殖、分化和凋亡这个阶段发育异常导致的畸形，主要包括头小畸形（ microcephaly ）、皮质异常增生畸形（ cortical dysgeneses with abnormal cell proliferation ）和巨脑症（megalencephalies）；（2）由于神经细胞的异常迁移导致的畸形，主要包括无脑回畸形（ lissencephaly ）和异位症（heterotopia）；（3）由于迁移后的异常发育导致的畸形：主要包括多小脑回畸形（polymicrogyria， PMG）、大部分局灶性皮质发育障碍（ focal cortical dysplasia ， FCD ）、脑裂畸形（schizencephaly）等［1］。目前在MCD的治疗方面还存在很大困难，据相关报道［2］，有很大一部分药物难治性癫痫（ intractable epilepsy ）是由MCD所致，而在儿童期体现尤为突出，因此，探索MCD发生机制，为其治疗寻找一个突破口成为国内外学者研究的热点。 Reelin信号通路作为MCD发生机制中至关重要的一条路径备受学者关注，大量的研究证实，Reelin在中枢神经系统发育过程中，主要参与神经元的迁移、定位及皮质板形成等过程［3］。近年的研究［2，4］还发现，无脑回畸形、灰质异位症（ gray matter heterotopia ， GMH）、局灶性皮质发育障碍、小脑发育不全（ cerebellar hypoplasia ）等疾病的发生也与Reelin信号通路的异常有关。