益肾止衰颗粒治疗局灶节段硬化性肾炎CKD4期的随机对照临床研究

目的:观察益肾止衰颗粒对局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者的临床疗效。方法:单中心的开放性随机对照研究。入选局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者60例,随机分为治疗组和对照组。所有入选的患者均予西医基础治疗,治疗组在基础治疗上加用益肾止衰颗粒,对照组在基础治疗上加用尿毒清颗粒,疗程24周,每8周监测Scr、BUN、UA、K、e GFR和24 h尿蛋白定量的变化。结果:(1)两组的总体疗效相当,组间比较Scr、BUN、UA、e GFR在各个随访期均差异无统计学意义(P> 0. 05);治疗组无Scr翻倍患者,对照组有1例翻倍,所有患者研究期间均不需要肾脏替代治疗。(2)两组e GFR在治疗前后及组间比较差异均无统计学意义(P> 0. 05)。(3)治疗前,两组24 h尿蛋白定量差异无统计学意义;治疗后,治疗组降低(P <0. 05),对照组无明显降低(P> 0. 05),组间差异有统计学意义(P <0. 05)。(4)所有患者无严重高钾血症发生。结论:益肾止衰颗粒能够延缓局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者肾衰竭的进展,降低蛋白尿,安全有效,与尿毒清相比具有卫生经济学优势。

以局灶节段硬化性肾小球肾炎为病理特点的Donnai-Barrow综合征1例并文献复习

目的探讨儿童Donnai-Barrow综合征(Donnai Barrow syndrome,DBS)患者的临床特点及病理类型。方法回顾性分析2022年4月就诊于宁夏医科大学总医院儿科的1例Donnai-Barrow综合征患儿的临床资料,并分别以“Donnai Barrow”、“FOAR”为检索词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2022年5月的相关文献。结合本病例及其他已报道的受累者,总结DBS的临床特点、诊疗经过及可能预后。结果患儿,女,13岁11月,因“发现蛋白尿13年余”就诊于宁夏医科大学总医院儿科,完善基因检测后确诊为DBS,结合肾活检病理结果诊断为“慢性肾小球肾炎局灶节段硬化性肾小球肾炎(NOS型)”。总结目前已报道的74例DBS患者中有36.49%的受累者存在蛋白尿,其中3例完善肾脏穿刺后病理结果提示肾小球硬化。结论绝大多数DBS患者主要肾脏异常表现为蛋白尿,尽早完善肾穿刺活检对于明确DBS肾脏损害性质,提早预防肾衰竭、避免相关并发症具有指导意义。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者循环microRNA表达谱研究

目的:本研究通过芯片分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(p FSGS)患者血浆中microRNA(miRNA)表达谱变化,寻找与p FSGS相关的miRNA及其与临床指标的相关性。方法:采用Exiqon miRNA表达谱芯片技术,检测人成熟miRNA在p FSGS患者和健康对照中表达水平差异,应用分层聚类分析获得p FSGS差异表达的miRNA谱。并采用实时荧光定量PCR在扩大样本的FSGS患者中验证芯片结果。结果:(1)MiRNA芯片检测结果表明存在p FSGS特异性的miRNA表达谱,共筛选出95个差异表达的miRNA,均为低表达(P<0.05)。(2)选取的4个表达差异较为显著的miRNA(miR-3678-3p,miR-4670-5p,miR-583,miR-30c-2-3p)进行定量PCR检测,其表达均低于正常对照组,其中miR-4670-5p、miR-583及miR-30c-2-3p三个差异较明显,比值均在0.5以下(P<0.05),结果与芯片相符性较好。(3)纳入的12例患者,顶端型4例,非特异型8例,不同病理亚型,上述验证的4个miRNAs表达差异均无统计学意义(P>0.05);Pearson相关性分析显示:miR-4670-5p表达量与BMI显著正相关(r=0.638,P=0.035);miR-583表达量与Scr正相关(r=0.672,P=0.047)、与GFR负相关(r=-0.723,P=0.028);miR-3678-3p和miR-30c-2-3p与患者GFR、BMI、Scr、Alb、24 h尿蛋白定量等指标无明显相关性(P>0.05)。结论:多种miRNA在p FSGS患者血浆中异常表达,提示它们可能在FSGS的发生发展中起调控作用。

补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的:研究补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:以经肾穿刺活检确诊为FSGS的患者为研究对象,采用定期复诊的方法,3个月为1个疗程,观察补气活血法对尿蛋白(UTP)及血肌酐(Scr)水平的影响。结果:治疗3个月时有效率为73.68%,6个月时有效率为81.58%。治疗前后患者UTP及Scr较前均下降,具有统计学差异(P<0.05)。治疗3个月后和治疗6个月后比较无明显差异(P>0.05)。结论:补气活血法可以降低UTP及Scr水平,延缓肾功能损害的进展,对肾脏具有一定的保护作用。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（primaryfo-cal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是1957年由Rich首先描述的,在过去的20年中FSGS的发病率明显增加,特别是近几年来,FSGS已成为肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）中最常见的病理类型。原发性FSGS以大量蛋白尿为主要临床表现,常伴镜下血尿、高血压和肾功能不全,治疗效果相对较差,成人原发性FSGS自发缓解率低，6个月疗程的激素治疗，完全缓解率也只有50％，其余多表现为激素依赖或激素抵抗型，如不治疗，超过50％患者在6-8年内进展至终末期肾功能衰竭。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策

目的通过回顾性病例分析,了解原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）患者的临床特点,并提出健康护理指导对策。方法对1988年7月～2005年7月收治的原发性FSGS患者,通过回顾性病例分析,收集该组患者的蛋白尿水平,血、尿肌酐清除率,血压等结果。结果18～40岁患者169例（占64.3%）,为发病的高峰年龄;蛋白尿为240例（占91.3%）,患者以不同程度的蛋白尿为主要临床表现;浮肿为166例（占63.1%）,镜下血尿为139例（占52.9%）;49例（占18.6%）患者在就诊时出现高血压;56例（占21.3%）患者就诊时血清肌酐（133μmol或肌酐清除率〈80 m l/m in。结论指导患者熟悉病情,积极配合治疗;避免加重肾脏负担的因素;合理安排饮食,预防低蛋白血症及高脂血症;注意卫生及预防感染等是保持病情稳定,提高疗效的措施之一。

中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎临床分析

目的探讨中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效及用药安全性。方法选取2012年1月至2015年1月在我院就诊且经肾穿刺确诊为FSGS的患者100例为研究对象。采用随机、单盲法将其分对照组和观察组,每组50例,对照组患者采用常规激素、免疫抑制剂治疗,观察组患者在对照组治疗基础上加用自拟培肾汤,以3个月为一个疗程,治疗四个疗程后进行疗效评定。比较两组患者的临床疗效及不良反应。结果观察组患者治疗有效率为90.0%,明显高于对照组的72.0%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者经治疗后24 h尿蛋白定量、血尿素氮和血肌酐分别为(0.6±0.1)g、(3.4±0.5)mmol/L和(127.9±11.0)μmol/L,均较治疗前和对照组明显减少,而血白蛋白(41.0±3.2)g/L,较治疗前和对照组明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者均未出现严重肝肾功能异常、消化道反应、白细胞降低等不良反应,其中对照组出现1例血糖升高,1例血栓栓塞,经对症治疗后均有明显改善,而观察组仅出现1例血糖升高。结论中西医结合治疗FSGS疗效显著,可明显降低患者尿蛋白水平,改善其肾脏功能,且安全性好,具有临床推广应用价值。

自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的探讨自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的疗效。方法选择100例FSGS患者,按照数字列表法随机分为对照组与治疗组各50例,对照组采用常规激素、免疫抑制剂治疗。治疗组在对照组治疗基础上加用自拟培肾汤,2组均以3个月为1个疗程,4个疗程结束后,比较2组治疗疗效。结果观察组痊愈率为72%,对照组为62%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗3个月、12个月24h UPro及血SCr、BUN、UA水平低于对照组,ALB水平高于对照组,2组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);观察组复发率为5%,对照组为13%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论自拟培肾汤重用黄芪可有效缓解FSGS患者临床症状,降低复发率。

青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠足细胞损伤的干预作用及机制分析

目的探讨青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠的干预作用及其机制。方法采用单侧肾切除术加两次尾静脉注射阿霉素建立局灶节段肾小球硬化模型。将大鼠随机分为正常组,模型组,青藤碱低、中、高剂量组和FK506组,干预4周。检测24 h尿蛋白、血生化、肾组织病理,免疫组化检测肾组织Podocin和TRPC6,Western blot检测Nephrin、Podocin和TRPC6表达,电镜观察肾小球微观结构。结果与正常组比较,模型组大鼠24 h尿蛋白量明显升高(P<0.05),血白蛋白明显减少(P<0.05)。经青藤碱低、中、高剂量干预后,24 h尿蛋白量呈剂量依赖性降低,血白蛋白呈剂量依赖性升高,FK506组24 h尿蛋白量亦显著下降,血白蛋白显著升高(P<0.05)。免疫组化和Western blot提示模型组肾组织Podocin、Nephrin表达显著下降,TRPC6表达显著升高,经青藤碱低、中、高剂量干预后,Podocin、Nephrin呈剂量依赖性升高,TRPC6呈剂量依赖性下降,FK506组Podocin、Nephrin表达亦显著升高,TRPC6表达下降(P<0.05)。模型组电镜下肾小球足突广泛融合,经青藤碱或FK506干预后,足细胞融合减轻。结论青藤碱可能通过下调TRPC6表达对足细胞损伤进行修复,进而减轻肾组织病理改变。

肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化肾小球肾炎的临床观察

目的 观察肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化肾小球肾炎的临床效果。方法 选取2012年6月~2014年7月我院临床表现为原发性慢性肾小球肾炎、肾脏穿刺病理为局灶节段硬化的61例患者为研究对象,根据患者被确诊的顺序分为治疗组（31例）及对照组（30例）。治疗组在常规剂量贝那普利或者替米沙坦的基础上给予肾炎康复片,5片/次,3次/d,对照组给予常规剂量贝那普利或者替米沙坦,比较两组治疗前后24 h尿蛋白及肾功能变化。结果 治疗后,治疗组24 h尿蛋白定量为（1079±843）mg,较对照组的（1840±976）mg明显改善,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗组治疗后24 h尿蛋白定量较治疗前明显减少,差异有统计学意义（P〈0.01）。治疗组有效率（87.1%）高于对照组（63.3%）（P〈0.01）。结论 肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎有效。

局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗

局灶节段性肾小球硬化（FsGs）是引起儿童和成人类固醇抵抗性肾病综合征的重要原因。近20多年来，西方国家该病的发病率呈明显上升趋势。FSGS发病与足细胞缺陷有关，但病因尚未完全明确。该病治疗难度大，只有部分患者可以获得完全缓解。本文就FSGS的治疗药物作一综述。

儿童原发性肾病综合征α-辅肌动蛋白4mRNA表达的临床意义

目的探讨在儿童原发性肾病综合征中α-辅肌动蛋白4(α-actinin-4)mRNA表达及其意义。方法经肾活检获取34例原发性肾病综合征患儿(病例组)的肾组织,其中局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)21例、微小病变(MCNS)6例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)7例;另外,12例对照组标本取自肾肿瘤切除术后肿瘤周边的正常组织。通过实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR)的方法检测每份肾组织中α-actinin-4 mRNA表达,同时分析FSGS患儿中mRNA表达与24 h尿蛋白、内生肌酐清除率(Ccr)的相关性。结果 FSGS组α-actinin-4 mRNA表达明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而MCNS组和MsPGN组α-actinin-4 mRNA表达与正常对照组的差异均无统计学意义(P>0.05)。在FSGS组中,表现为肾炎型肾病(伴发镜下血尿)患儿的α-actinin-4 mRNA表达明显高于表现为单纯性肾病的患儿,差异有统计学意义(P<0.05);FSGS患儿α-actinin-4mRNA表达量与24 h尿蛋白及Ccr无相关性(P>0.05)。结论在儿童原发性肾病综合征中,α-actinin-4 mRNA表达量增高可能是促进肾小球足细胞骨架修复的因素之一;该骨架分子的mRNA表达变化与病程及病理类型相关。

肥胖相关性肾病

随着经济的发展和人们生活方式的变化,肥胖问题日趋严峻,肥胖相关性肾病(obes ity-re lated g lom eru-lopathy,ORG)也已经成为一常见的肾脏疾病。早在上世纪70年代就有肥胖相关性肾病的报道,但近几年才被人们所重视。随着肥胖症发病率的上升,人们对由肥胖导致的肾小球疾病日益受到重视,对其发病机制、病理特点、防治等进行了较深入的研究。肥胖相关性肾病的诊断、治疗和预后等方面都与原发性肾小球肾炎明显不同,早期发现,积极治疗,可完全或部分逆转病情,延缓肾功能损害。本文旨在通过复习文献,就肥胖相关性肾病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗作一综述。

20例肾活检术的护理体会

２０例肾活检术的护理体会王伯霞（济南铁路中心医院，２５０００１）我院于１９９６年２月开始行肾活检术２０例。现将术前护理、术中配合及术后护理体会介绍如下。１资料与结果１．１临床资料本组２０例中，男１２例，女８例，２１～６５岁，平均４２岁，均使用国产Ｍｅ...

FSGS患者地塞米松冲击治疗前后的尿液差异蛋白图谱及意义

目的:采用双向凝胶电泳技术(2-DE),分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)患者使用地塞米松冲击治疗前后的尿液蛋白图谱的差异及其敏感性。方法:以FSGS患者为研究对象,观察地塞米松冲击治疗前、冲击治疗后3d、冲击治疗后2周3个时间点的尿液双向电泳图谱的蛋白点差异分布,并与其同期尿液分析及24h尿蛋白定量结果相比较。结果:FSGS患者尿液样品2-DE图谱显示:地塞米松冲击治疗前与冲击后3d比较其蛋白点数量存在明显差异,但24h蛋白定量值差异无统计学意义(P>0.05);地塞米松冲击治疗前与冲击后2周比较其蛋白点数量存在明显差异且24h蛋白定量值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:FSGS患者使用地塞米松冲击治疗后,其尿液中的蛋白点明显减少,结合其24h尿蛋白定量结果提示:尿蛋白点数减少与临床疗效具有一致性,其敏感程度较24h尿蛋白定量高。

环孢素A在不同病理类型原发性肾病综合征治疗中的应用

肾病综合征可分为原发性和继发性，原发性肾病综合征中常见的病理类型包括以下5种：微小病变（MCD）、膜性肾病（MN）、局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）、系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）和膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），较为常见的为前4种。MCD在小儿及老年人较为常见，MN多发于老年人，而MsPGN为我国较为常见的肾病综合征，FSGS对治疗反应不佳，通常预后较差，MPGN则较为少见。

雷公藤甲素对5/6肾切除大鼠uPAR和β3整合素表达的影响

目的:观察雷公藤甲素对局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)大鼠血清及肾组织尿激酶型纤溶酶原激活物受体(u PAR)和β3整合素的影响。方法:取健康清洁级雄性SD大鼠随机分为对照组,FSGS模型组,雷公藤甲素低、中、高剂量组。通过行5/6肾切除术建立FSGS大鼠模型。雷公藤甲素低、中、高剂量组从术后第8天开始定时灌胃治疗,给药10周。检测大鼠第4、8、12周24h尿蛋白水平,肾组织病理,血清及肾组织中的u PAR和β3整合素表达。结果:模型组及各给药组24h尿蛋白定量高于正常组同期(P<0.01),与模型组同期比较,雷公藤甲素中剂量组大鼠24h尿蛋白定量在第12周时明显减少(P<0.01),雷公藤甲素高剂量组大鼠24h尿蛋白定量从第8周开始明显减少(P<0.01)。与雷公藤甲素低剂量组比较,雷公藤甲素高剂量组大鼠24h尿蛋白定量第8周时明显减少(P<0.05)。肾脏病理提示模型组可见不同程度肾小球硬化,系膜细胞及基质中度至重度增生,小管上皮细胞损伤,间质萎缩并可见不同程度纤维化,经雷公藤甲素干预后,肾小球硬化程度明显减轻。u PAR和β3整合素在正常大鼠肾组织及血清中只有少量表达,与正常组比较,在模型组肾组织及血清中表达较强(P<0.01),各治疗组治疗后,表达较模型组明显下降,其中雷公藤素高剂量组差异有统计学意义(P<0.01)。结论:雷公藤甲素能减少尿蛋白,改善肾小球硬化、球囊粘连及系膜基质增生的情况,下调血清及肾组织中的u PAR和β3整合素的表达,延缓肾脏病变程度。