淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

微血管密度在低级别滤泡性淋巴瘤与滤泡增生型淋巴结反应性增生鉴别诊断中的意义

目的探讨微血管密度在低级别滤泡性淋巴瘤(LGFL)与滤泡增生型淋巴结反应性增生(FHLRH)鉴别诊断中的意义方法选取LGFL与FHLRH病例各50例,使用CD34/SMA进行免疫组化双染色,观察二者及二者各型微血管的微血管密度(MVD)的差异结果 FHLRH与LGFL的MVD分别为(107.33±19.57)、(213.33±46.13),二者差异具统计学意义(P<0.001);FHLRH与LGFL中的不成熟型微血管的MVD分别为(102.23±18.64)、(205.99±26.24),二者差异具统计学意义(P<0.001)。结论 FHLRH的MVD明显低于LGFL的MVD,FHLRH中的不成熟型微血管的MVD明显低于LGFL中的不成熟型微血管的MVD,这些在二者的鉴别诊断中具有重要意义。

12例血管滤泡性淋巴结增生症临床分析并文献复习

背景与目的:血管滤泡性淋巴结增生症是一种少见的淋巴组织增生性疾病。本研究对血管滤泡性淋巴结增生症的临床特点、治疗及预后进行分析,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析广东省人民医院从1989年10月至2006年12月诊治的12例血管滤泡性淋巴结增生症患者的临床资料,全部病例均经病理确诊。结果:单中心型9例,以局限性淋巴结肿大为主要表现;多中心型3例,以全身多发淋巴结肿大为主要表现并伴有全身症状。单中心型9例均行手术切除肿大淋巴结,多中心型3例其中2例予类CHOP方案化疗,1例未行抗肿瘤治疗。单中心型9例行手术切除后中位随访时间30个月,8例生存,1例失访。多中心型3例,其中2例化疗后达部分缓解(partialresponse,PR),1例未行抗肿瘤治疗,21个月后死于多脏器衰竭。结论:单中心型血管滤泡性淋巴结增生症手术切除即可治愈,预后良好;多中心型血管滤泡性淋巴结增生症需行积极的全身化疗。

血管滤泡性淋巴结增生症的超声表现

目的探讨血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)的超声表现。方法回顾性分析经手术病理证实的9例AFH患者的声像图特点及病理学特征。结果9例AFH均为透明血管型。超声表现为病灶包膜完整,形态规则,边界清晰,内部呈实性低回声,后方回声轻度增强,无囊变,与病理上该病较少发生出血坏死相对应。2例病灶内部伴有钙化。彩色多普勒显示9例病灶外周部均可探及血流信号,其中2例病灶内部可见丰富的血流信号。结论AFH的声像图具有一定的特征性,超声检查结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别,确诊依靠病理活检。

血管滤泡性淋巴结增生症的诊断和综合治疗

疾病的正确诊断和合理治疗是患者和医务工作者共同的心愿。在广东省人民医院肿瘤中心,吴一龙教授指导临床医生应用循证医学理论进行肿瘤的多学科综合治疗,开展临床病例讨论。讨论会上各学科共同围绕一个病例或一个病种进行会诊,临床、病理、B超、放射影像等资料齐全,除相关科室提前准备的中心性发言外,到会人员各抒己见,气氛热烈。参会人员受益匪浅,提高了对疑难病例的诊治水平。为了将他们的诊治经验传播出去,让更多的临床医生获益,我刊开辟"循证病例讨论"栏目,希望广大医务工作者关注此栏目。

血管滤泡性淋巴结增生1例

1 临床资料 患儿,女,6岁,因腹泻、纳差6月,颈部淋巴结肿大2月入院.患儿6月前无明显诱因出现纳差、乏力、盗汗,解稀便,每日8次左右,无粘液及脓血,无腹痛、呕吐及里急后重感,抗炎治疗效果不好,2月前发现颈部淋巴结逐渐肿大,体重逐渐减轻,无发热.有结核接触史.体查:体温 36.5℃,颈部、腋下、腹股沟可扪及多个肿大的淋巴结,最大的达 1.5 cm×2.0 cm,质中等,无压痛,扁桃体Ⅱ°肿大,心肺未发现异常,肝肋下 3 cm,脾肋下 1 cm.

面颈部血管滤泡性淋巴结增生临床病理研究

目的:结合文献复习,研究面颈部血管滤泡性淋巴结增生(AFH)的临床表现、病理形态特征。方法:报道了3例该病变,并进行临床、病理及免疫组化等回顾性分析。结果:临床分型主要有局灶型及多中心型2类,组织学分型主要有透明血管型、浆细胞型2型。本文3例均为局限性肿块、透明血管型,手术切除预后较好。文献指出,AFH是一种交界性的淋巴组织增生性病变,局灶型肿块为良性,而多中心型常为恶性结局。结论:手术切除肿大淋巴结是治疗本病的主要方法。单中心型多可通过手术达到治愈的目的,多中心型手术切除后有复发可能,需结合放疗化疗等治疗方法。对于多中心型AFH其生物学行为及治疗预后,还有待于进一步研究探讨。对于淋巴组织增生性病变,鉴别诊断免疫组化尤为重要。

血管滤泡性淋巴结增生

血管滤泡性淋巴结增生丛燕潘祖玉曾晓颖王鸿利血管滤泡性淋巴结增生又称Ｃａｓｔｌｅｍａｎ＇ｓＤｉｓｅａｓｅ（ＣＤ），是１种原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门与肺内，其他受侵的部位还有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织，因其临床表...

淋巴结增生和淋巴瘤中滤泡树突细胞网型分类及其在鉴别诊断中的作用

目的探讨滤泡树突细胞网型(follicular dendritic cell meshwork pattern,FDCMP)在淋巴结增生和淋巴瘤中的不同形态分类及其鉴别诊断作用。方法收集淋巴结标本85例,包括淋巴结滤泡增生20例、副皮质区增生10例、透明血管型Castleman病5例、不同级别滤泡性淋巴瘤15例、套细胞淋巴瘤5例、边缘区淋巴瘤5例、T区淋巴瘤3例、非生发中心B细胞型弥漫大B细胞淋巴瘤10例、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例,所有病例除行常规免疫组化染色外,均行CD21免疫组化染色;其中12例行Ig H与TCRγ基因重排检测。每例病变依据HE染色及免疫组化染色形态进行FDCMP分类。结果反应性增生型FDCMP:包括生发中心A型、生发中心B型、祼生发中心型、极性型、多生发中心型和变性型;不典型增生型;肿瘤型FDCMP包括殖入型、网内增殖爆裂型、滤泡外围血管滤泡树突细胞增殖网型及结节增殖型。反应性增生型FDCMP完整,周界清晰,网格规则无破坏;肿瘤型FDCMP有不同程度的破坏,周界不清,网格破碎;不典型增生型FDCMP介于二者之间。结论结合病理组织学、免疫表型及分子病理检测,综合评价3类FDCMP形态变化的差异,可作为淋巴结病变良、恶性鉴别诊断有效的参考指标之一。

后纵隔血管滤泡性淋巴结增生症1例并文献复习

血管滤泡性淋巴结增生症,又称Castleman's Disease(CD)、巨淋巴结增生症,是一种罕见的原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,主要以慢性渐进性淋巴结肿大为特征。该病误诊率较高,确诊有赖于病理检查。本例为1例46岁男性患者,因体检发现后纵膈占位1年入院,初诊为"后纵隔肿瘤;畸胎瘤?",拟行胸腔镜辅助下纵隔肿瘤切除术,术中切除困难,出血量多,中转开胸后成功切除肿块。术后病理提示血管滤泡性淋巴结增生症,透明血管型,随访10个月未见复发证据。该病例手术效果虽满意,但如术前即可明确诊断并了解肿瘤特性,可减少术中对患者造成的损害,遂复习相关文献并进行分析、总结。

超声诊断腹膜后血管滤泡性淋巴结增生1例

1资料与方法 1.1一般资料 患者,女,26岁因体检来我院就诊,超声检查：于胰头前方可探及一实性低回声肿物,包膜完整、边界清晰、内部呈低回声,后方回声略增强,大小7.8×4.7 cm,彩色多普勒显示血流信号丰富。

血管滤泡性淋巴结增生2例

目的通过分析2例曾误诊的血管滤泡性淋巴结增生病例,进一步认识这一罕见疾病的诊断和治疗。方法对我院近年收治的2例血管滤泡性淋巴结增生病人进行回顾性的临床总结和分析。结果血管滤泡性淋巴结增生是一种少见的病因不明的介于良、恶性之间的慢性淋巴组织增生性疾病,组织病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型;临床上分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD)。LCD主要为单个胸、腹腔或浅表不同部位淋巴结缓慢肿大及继发的压迫症状,大多不伴全身症状;MCD常多处淋巴结缓慢肿大伴发热、盗汗、乏力、消瘦等全身症状,尚可及累及如甲状腺、肾、心包、乳腺等多器官。由于本病罕见,所以常得不到一些临床及病理科医生的充分认识,易误诊为多种淋巴增殖性疾病。结论确诊完全根据病理学改变,治疗上除可手术切除外,可用皮质激素与免疫抑制剂化疗、放疗,其他疗法有待进一步探索。

血管滤泡性淋巴结增生2例临床病理分析

目的探讨血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)临床病理特点,诊断和鉴别诊断要点及其预后。方法分析2例血管滤泡性淋巴结增生临床表现,病理学特征,诊断和鉴别诊断要点及其预后,并复习相关文献。结果 2例均为中年,但其中1例带病生存期30年,另1例为盆腔子宫韧带肿物,因子宫肌瘤引起的阴道流血手术发现。该病有特征光镜形态学改变,有透明性变小动脉似胸腺小体样变,管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积,滤泡外套层增厚明显,呈蚊香排列,免疫组化CD3及CD20显示T细胞及B细胞的分布,CD21、Ki-67、Bcl-2、CD5、CD138、CD38、CyclinD1、Kappa、Lambda对该病诊断和鉴别诊断有重要的意义。结论血管滤泡性淋巴结增生是一种少见的病因不明的交界性淋巴组织增生性疾病,发病患者为中年,但发病时间早,长期带病生存,局限性肿块有良好的预后结局,系统性为恶性结局,诊断时需要与多种淋巴结病变鉴别,特别是系统性病变。