左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病...左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。展开更多
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomog...目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。展开更多
目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断...目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例,将其分为<12个月组即婴儿组(4例)及>12个月组(12例),并分析其临床表现及心电图特征。结果 <12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等,>12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等;两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、a VL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高,且差异无统计学意义(P>0.05);<12个月组V_5、V_6导联T波倒置的发生率明显高于>12个月组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、a VL导联出现异常Q波伴ST-T改变;<12个月患儿缺血面积大时可出现V_5、V_6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查,有助于ALCAPA的诊断。展开更多
在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性...在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。展开更多
左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%...左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%~0.46%。其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等,尤其是心电图出现Ⅰ、a VL、V5、V6导联病理性Q波,V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性^（[4,5]）。对于基层临床儿科医生来说,认识到这些特点可以提高该病的诊断率。本科诊断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉,现报告如下。展开更多
目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴...目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴儿型的超声表现。结果:6例患者中超声确诊5例(83.33%),均为成人型;提示诊断1例,为婴儿型。成人型的超声表现为左冠状动脉未开口于左冠窦,开口于肺动脉根部;室间隔和部分左室壁探及侧枝循环,室间隔和左室前壁运动减弱,伴有二尖瓣轻度或中度反流。婴儿型的超声表现为心内膜、二尖瓣腱索、乳头肌回声增强,室壁运动整体减弱,伴有二尖瓣中重度反流。结论:超声心动图可明确或提示性诊断ALCAPA,具有重要的临床意义。展开更多
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
文摘目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
文摘目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例,将其分为<12个月组即婴儿组(4例)及>12个月组(12例),并分析其临床表现及心电图特征。结果 <12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等,>12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等;两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、a VL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高,且差异无统计学意义(P>0.05);<12个月组V_5、V_6导联T波倒置的发生率明显高于>12个月组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、a VL导联出现异常Q波伴ST-T改变;<12个月患儿缺血面积大时可出现V_5、V_6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查,有助于ALCAPA的诊断。
文摘在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%~0.46%。其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等,尤其是心电图出现Ⅰ、a VL、V5、V6导联病理性Q波,V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性^（[4,5]）。对于基层临床儿科医生来说,认识到这些特点可以提高该病的诊断率。本科诊断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉,现报告如下。
文摘目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴儿型的超声表现。结果:6例患者中超声确诊5例(83.33%),均为成人型;提示诊断1例,为婴儿型。成人型的超声表现为左冠状动脉未开口于左冠窦,开口于肺动脉根部;室间隔和部分左室壁探及侧枝循环,室间隔和左室前壁运动减弱,伴有二尖瓣轻度或中度反流。婴儿型的超声表现为心内膜、二尖瓣腱索、乳头肌回声增强,室壁运动整体减弱,伴有二尖瓣中重度反流。结论:超声心动图可明确或提示性诊断ALCAPA,具有重要的临床意义。
