体外膜氧合成功救治左冠状动脉异常起源于肺动脉术后低心排血量综合征患儿1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。

左冠状动脉异常起源于肺动脉综合征:临床表现及CTA影像学特征

目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。

左冠状动脉异常起源于肺动脉致急性心肌梗死合并室性心动过速1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种死亡率极高的疾病,大约90%的患者在出生后的第1年死于心肌梗死和心力衰竭,很少有患者在不做手术的情况下活到成年。而超过50岁的成人左冠状动脉异常起源于肺动脉就更为少见,可能表现为无症状、心绞痛、劳力性呼吸困难、心肌梗死和心原性猝死。而以室性心动过速为首发表现的病例报道更罕见。本文报道1例独特的病例,患者为58岁女性,既往体健,因胸闷、心悸症状持续不缓解于当地医院行心电图检查发现室性心动过速,心肌损伤标志物阴性。5 h后于本院急诊行心电图检查发现胸前导联Q波,ST-T改变,肌钙蛋白I明显升高,后行冠状动脉造影及冠状动脉CT血管造影检查发现左冠状动脉异常起源于肺动脉。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的影像学诊断

目的评价影像学对左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值。资料与方法回顾性分析1995至2004年的3例经手术治疗患者,全部行心血管造影及彩色多普勒超声心动图检查,2例行MRA检查。结果心血管造影(逆行主动脉造影2例,选择性右冠状动脉造影1例)均显示良好,并明确诊断。彩色多普勒超声心动图,1例明确诊断,2例误诊为右冠状动脉-右心室瘘。MRA1例显示良好,另1例未能清晰显示。结论左冠状动脉起源于肺动脉罕见,心血管造影仍然是诊断的金标准,但MRA及彩色多普勒超声心动图是有用的非创伤性的诊断方法。

成人型与婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断

目的总结不同类型左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图表现,提高对本病的诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心收治并经手术证实的24例ALCAPA患儿的超声心动图结果,根据侧支循环的发育情况分为婴儿型和成人型,并总结婴儿型和成人型ALCAPA的超声心动图特征。结果婴儿型和成人型ALCAPA相同的超声心动图特征:①左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,其主干直接与肺动脉连接;②左心室高度扩张,室间隔和左室前壁节段性运动障碍,左室收缩功能减低;③左心室广泛纤维化,以心内膜下区域最为显著;④二尖瓣腱索、乳头肌纤维化,回声显著增强;⑤右冠状动脉起源位置正常,内径增宽;⑥左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);⑦收缩期二尖瓣口可见少至大量反流信号。婴儿型和成人型ALCAPA不同的超声心动图表现:彩色多普勒显示成人型侧支循环血流丰富,婴儿型侧支循环少。结论婴儿型和成人型ALCAPA具有其特异性的超声心动图特征,结合其临床及心电图等表现,可以对本病做出正确诊断。

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病的超声评价

目的探讨超声在评价成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病中的价值。方法回顾性分析经手术和冠状动脉造影证实的8例成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病患者的超声心动图特征,并与其他具有相同临床表现的疾病进行鉴别诊断。结果 8例患者超声心动图表现为:①左冠状动脉主干起自肺动脉;②左室均明显扩大,室间隔和左室前壁节段性运动障碍;③二尖瓣腱索回声显著增强;④左室收缩功能正常;⑤右冠状动脉内径均明显增宽,右冠状动脉与主动脉环直径比值≥0.14;⑥左、右冠状动脉间可见丰富的侧支循环形成;⑦收缩期二尖瓣口可见少-大量反流信号;⑧左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性)。结论成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病有特异性的超声心动图特征,对心脏扩大,左、右冠状动脉间存在侧支循环的病例应加强对冠状动脉的超声检查。

左冠状动脉异常起源于肺动脉10例误诊原因分析

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性畸形，为冠状动脉起源异常中最常见和最具临床意义的一种，其发病率占活产婴儿的1／30万，占所有先天性心脏病的0．24％～0．50％。因其是一种罕见的先天性心脏畸形，且临床表现没有特异性，所以极易误诊。如不经手术治疗，约90％的患儿1年内死亡。因此早期诊断，及时予以手术治疗，可明显降低其病死率。

62例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床研究

目的研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(<12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析。观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等。结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4~17.5 mm),儿童组中位ΔLVDD为8.5 mm(3.3~13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)%,低于儿童组(59.0±2.9)%,差异有统计学意义(P<0.01)。60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6)min,差异有统计学意义(P=0.010)。婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3~7 d),长于儿童组2 d(1~4 d),差异有统计学意义(P<0.01)。60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(>1.8 m/s)。结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好。

超声心动图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床价值

目的探讨超声心动图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)中的临床价值。方法回顾分析我院经手术治疗的21例ALCAPA患儿的临床资料,分析术前超声心动图诊断情况,并与术后超声心动图对照;追踪其术后情况。结果21例ALCAPA患儿中,超声心动图首次确诊17例,诊断准确率为81.0%;误诊3例,分别误诊为心内膜弹力纤维增生症、右冠状动脉肺动脉瘘、单纯二尖瓣脱垂合并反流;1例完全性大动脉转位漏诊。21例患儿术后2例死亡,19例好转出院。19例患儿随访3个月至6年,左心收缩功能恢复至正常;15例患儿左心腔大小恢复正常,4例患儿较术前明显缩小;4例患儿二尖瓣中度反流,15例轻度反流。结论超声心动图在ALCAPA术前诊断及术后随访中均具有重要应用价值。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。

心电图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的应用价值

目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例,将其分为<12个月组即婴儿组(4例)及>12个月组(12例),并分析其临床表现及心电图特征。结果 <12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等,>12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等;两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、a VL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高,且差异无统计学意义(P>0.05);<12个月组V_5、V_6导联T波倒置的发生率明显高于>12个月组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、a VL导联出现异常Q波伴ST-T改变;<12个月患儿缺血面积大时可出现V_5、V_6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查,有助于ALCAPA的诊断。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图表现

目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴儿型的超声表现。结果:6例患者中超声确诊5例(83.33%),均为成人型;提示诊断1例,为婴儿型。成人型的超声表现为左冠状动脉未开口于左冠窦,开口于肺动脉根部;室间隔和部分左室壁探及侧枝循环,室间隔和左室前壁运动减弱,伴有二尖瓣轻度或中度反流。婴儿型的超声表现为心内膜、二尖瓣腱索、乳头肌回声增强,室壁运动整体减弱,伴有二尖瓣中重度反流。结论:超声心动图可明确或提示性诊断ALCAPA,具有重要的临床意义。

超声心动图球形指数评价左冠状动脉异常起源于肺动脉手术后左心室构型的变化

背景左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见但危及生命的先天性心脏病,可导致左心室构型改变并影响左心室功能。因此,对ALCAPA患儿手术前后的左心室构型进行评估非常必要。目的采用超声心动图球形指数(SI)对ALCAPA患儿手术前后左心室构型的变化进行评价。设计病例对照研究。方法纳入经超声心动图诊断为单纯婴儿型ALCAPA且行左冠状动脉移植手术并在手术前后1周行超声心动图检查的连续患儿。以因体格检查而行超声心动图检查的儿童为正常对照。比较ALCAPA患儿手术前后以及正常对照儿童的SI和左室射血分数(LVEF),对其左心室构型和左心室收缩功能进行评价。主要结局指标ALCAPA手术前后左心室构型的变化。结果2006年2月至2021年10月纳入病例15例,平均月龄(7.5±6.6)。ALCAPA手术前和后左心室舒张末期球形指数(SI_(d))分别为1.22±0.11和1.42±0.15。正常对照组15例,平均月龄(7.4±6.6),左心室SI_(d)为1.49±0.15,P<0.01,ALCAPA手术前和后左心室收缩末期球形指数(SI_(s))分别为1.35±0.17和1.54±0.17,正常对照组左心室SI_(s)为1.55±0.15,P<0.01。ALCAPA手术前和后LVEF分别为(44.7±13.8)%和(63.9±13.8)%,P<0.01。手术前左心室SI_(s)与LVEF具有相关性(P>0.01)。结论超声心动图SI可用于评价ALCAPA患儿手术前后左心室的构型变化。ALCAPA患儿手术前左心室呈球形化改变,手术后左心室重构、构型改善。

婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉外科术后随访研究

目的:探讨婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿经外科矫治后心功能恢复及临床预后情况。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院从2007年6月至2018年8月间,经外科手术治疗的35例ALCAPA患儿超声影像及临床资料。分为两组:≤1周岁的婴儿组,>1周岁的非婴儿组。所有患儿均行术前、术后6个月超声心动图检查及术后长期电话随访。结果:婴儿组22例,其中2例(2/22,9.1%)于术后围手术期死亡。非婴儿组13例,无术后死亡。术前两组患儿相比,婴儿组左心室舒张末期内径指数(LVEDDi)较大,LVEF较低,二尖瓣中量以上反流和二尖瓣腱索及乳头肌回声增强较多(P<0.05)。婴儿组术后6个月与术前相比LVEDDi减小,LVEF增高,二尖瓣反流减少,二尖瓣腱索及乳头肌回声增强减少,室壁运动异常减少(P<0.05)。术后6个月两组患儿相比,婴儿组LVEDDi较大(P<0.05)。两组患儿出院平均电话随访时间5年,无术后再入院及相关心肌缺血事件。结论:婴儿期ALCAPA患儿病情较重手术风险高,但及时手术后近期心功能明显改善。ALCAPA患儿术后5年预后较好。

左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的超声诊断13例病例系列报告

目的 探讨左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的超声心动图特点.方法 回顾性分析2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治并经手术证实的13例左心室射血分数(LVEF)≥55%的ALCAPA患儿的超声心动图特征和临床资料.结果 13例ALCAPA患儿均可见右冠状动脉增宽,其他超声征象包括左冠状动脉血流逆灌12例、左冠状动脉直接开口于肺动脉9例、肺动脉内逆灌血流7例、心肌侧枝血流8例、左室明显增大8例、二尖瓣功能不全7例、左室心内膜纤维化5例.<1岁ALCAPA患儿的心肌侧枝血流信号不明显,左心室大小正常或轻度增大且二尖瓣功能良好;≥1岁患儿可见丰富侧枝血管、左室明显扩大以及二尖瓣功能不全.4例误诊的ALCAPA左冠状动脉均起源于肺动脉右后方.结论 超声心动图可准确诊断左室收缩功能正常的ALCAPA,如果超声科医生在怀疑该诊断时能全面探查冠状动脉的起源和血流方向,可减少漏诊和误诊.

左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图诊断价值

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图诊断价值。方法:以CTA和手术证实的16例ALCAPA患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图表现特征。结果:16例中,超声首诊11例,误诊5例,5例均误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE),复诊检出3例,余2例最后经CTA检出,超声首诊正确率69%。其主要超声表现为:左冠状动脉主干异常开口于肺动脉;右冠状动脉扩张;左心室扩大;心内膜、二尖瓣腱索及乳头肌及回声增强。彩色多普勒显示左冠状动脉内血流为逆向灌注,肺动脉内舒张期见异常血流进入;室间隔可见异常交通循环血流信号。结论:ALCAPA具有特征性超声心动图表现,超声是早期诊断的重要手段。

儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断

目的探讨双源CT对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断价值。方法回顾性分析本院13例经双源CT诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患者的影像资料,其中男2例,女11例,发病年龄2个月～11岁,平均(1. 88±2. 37)岁,所有图像由两位资深影像学医师分析并归纳总结患者的影像学表现。结果 13例患者的双源CT检查均清晰显示左侧冠状动脉异常起源于肺动脉,其中10例起源于主肺动脉左侧壁; 1例起源于主肺动脉右侧壁; 2例起源于主肺动脉后壁。11例左冠状动脉呈不同程度扩张。所有患者右冠状动脉均呈不同程度扩张。9例显示左右冠状动脉间的大量侧支血管; 2例无明确侧支血管; 2例有极少量纤细侧支血管。9例可见左冠状动脉开口处喷射样改变。所有患者均显示主肺动脉增宽及左心室不同程度增大,11例显示左心房扩大。左心室壁灌注减低9例。5例可见左心室乳头肌或腱索钙化。结论双源CT可明确诊ALCAPA,为手术方案的制定和预后评估提供依据。