左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病...左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。展开更多
目的回顾性分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)伴左心功能中重度不全的患儿行矫治术后发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的危险因素。方法选择201...目的回顾性分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)伴左心功能中重度不全的患儿行矫治术后发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的危险因素。方法选择2010年11月至2017年5月行ALCAPA矫治术伴术前左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)低于50%的患儿43例,男25例,女18例,年龄3个月至14岁。查阅医院电子病例,收集相关围术期临床资料。根据KIDGO标准判断是否发生AKI,将患儿分为两组:非AKI组和AKI组。采用多因素Logistic回归分析术后AKI的危险因素。结果术后发生AKI 31例,AKI发生率为70.5%。AKI组术前Hb含量、术前LVEF和术前血浆肌酐(SCr)浓度明显低于非AKI组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,术前Hb含量升高为保护性因素(OR=0.917,95%CI 0.848~0.992,P=0.031);术前LVEF升高为保护性因素(OR=0.902,95%CI 0.819~0.993,P=0.036);术前肾小球滤过率(GFR)升高为独立危险因素(OR=1.063,95%CI 1.014~1.113,P=0.011)。结论 ALCAPA伴左心功能中重度不全的患儿行矫治术,术前Hb含量升高和LVEF升高均是术后发生AKI的保护性因素,而术前GFR升高是术后AKI的独立危险因素。展开更多
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomog...目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。展开更多
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
文摘目的回顾性分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)伴左心功能中重度不全的患儿行矫治术后发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的危险因素。方法选择2010年11月至2017年5月行ALCAPA矫治术伴术前左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)低于50%的患儿43例,男25例,女18例,年龄3个月至14岁。查阅医院电子病例,收集相关围术期临床资料。根据KIDGO标准判断是否发生AKI,将患儿分为两组:非AKI组和AKI组。采用多因素Logistic回归分析术后AKI的危险因素。结果术后发生AKI 31例,AKI发生率为70.5%。AKI组术前Hb含量、术前LVEF和术前血浆肌酐(SCr)浓度明显低于非AKI组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,术前Hb含量升高为保护性因素(OR=0.917,95%CI 0.848~0.992,P=0.031);术前LVEF升高为保护性因素(OR=0.902,95%CI 0.819~0.993,P=0.036);术前肾小球滤过率(GFR)升高为独立危险因素(OR=1.063,95%CI 1.014~1.113,P=0.011)。结论 ALCAPA伴左心功能中重度不全的患儿行矫治术,术前Hb含量升高和LVEF升高均是术后发生AKI的保护性因素,而术前GFR升高是术后AKI的独立危险因素。
文摘目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。