左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损肺血管病变的对比研究

目的比较伴有重度肺动脉高压左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变。方法用诊断性治疗所选患者进行根治手术,术中取肺活检。组I(n=38)包括伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者;组II(n=11)包括>6个月伴有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者;组III(n=6)从心肺循环正常的尸体取肺组织作对照。肺组织进行H-E分级及定量分析。结果组I(n=38)伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者,31例(31/38)为H-E I级,3例(3/38)为H-E II级,3例(3/38)为H-E III级,仅1例(1/38)为H-E IV级伴有丛样病变。组II(n=11)大龄完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者,7例(7/11)为H-E I级,2例(2/11)为H-E II级,1例(1/11)为H-E III级,仅1例(1/11)为H-E IV级伴有丛样病变。组I和组II的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面积百分比(%MS)较对照组(组III)明显升高。组II的中膜面积百分比(%MS)较组I明显升高。中膜厚度百分比(%MT)和肺小动脉密度(APSC)在左向右分流先天性心脏病患者(组I)和完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者(组II)间差异无统计学意义。结论采用诊断性治疗-根治手术策略选择的大部分患者的肺血管病变通常仍是可逆的,伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变相似。

卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响观察

目的观察卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响。方法随机选取2018年5月~2019年5月我院左向右分流先天性心脏病患者30例,给予所有患者卡托普利治疗,治疗前、治疗后3~5 d分别采用彩色多普勒超声诊断仪(麦瑞Resona 75型)对患者的血液动力学指标进行检测,然后统计分析30例患者治疗前后的血液动力学。结果30例患者治疗后的PAMP、AMP、TSR均显著低于治疗前(P<0.05)。30例患者中治疗后19例TPR/TSR上升,11例TPR/TSR下降。TPR/TSR上升患者治疗后的AMP、TSR、Qp/Qs均显著低于治疗前(P<0.05),TPR/TSR、Qs均显著高于治疗前(P<0.05);TPR/TSR下降患者治疗后的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TPR/TSR均显著低于治疗前(P<0.05),Qp/Qs显著高于治疗前(P<0.05)。治疗前TPR/TSR上升患者的TPR/TSR显著低于TPR/TSR下降患者(P<0.05),但二者的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TSR、Qp、Qs、Qp/Qs之间的差异均不显著(P>0.05)。结论卡托普利能够有效降低左向右分流先天性心脏病患者的肺动脉高压,但会提升患者的Qp/Qs。

小儿左向右分流先天性心脏病中TXA_2变化的探讨

为探讨TXA2 在先天性心脏病 (先心病 )肺动脉高压形成中的作用 ,我们采用放免法测定了 36例实验对象血浆TXB2 的浓度 ,结果表明与对照组相比 ,血浆TXB2 在左向右分流先心病不伴肺动脉高压组 [(12 5 0 4± 2 3 5 5 )pg/mL与 (6 3 72± 15 5 1)pg/mL]、肺动脉高压组 [(12 6 4 2±31 2 8)pg/mL与 (6 3 72± 15 5 1)pg/mL]均明显升高 ,但左向右分流先心病不伴肺动脉高压组和肺动脉高压组之间[(12 5 0 4± 2 3 5 5 )pg/mL与 (12 6 4 2± 31 2 8)pg/mL]、中度和重度肺动脉高压组之间 [(12 6 79± 2 1 5 5 )pg/mL与(12 6 0 5± 4 1 0 9)pg/mL]无显著差异。表明血小板活化释放的TXA2 并不直接介导先心病肺动脉高压的形成。

血管紧张素Ⅱ受体在左向右分流先天性心脏病患儿体循环肺循环中的差异

目的血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)能降低先天性心脏病患儿肺循环与体循环血流量比值,减少左向右分流,推测这些患儿体、肺循环血管紧张素(Angiotensin,Ang)Ⅱ受体表达存在差异。该研究探讨左向右分流先天性心脏病患儿体、肺循环1型和2型血管紧张素Ⅱ受体(AT1,AT2)表达的差异。方法20例左向右分流先天性心脏病患儿术中取肺、骨骼肌活检。用免疫组化的方法进行AT1,AT2受体染色。利用图像分析技术测定管径为15～100μm的肺、骨骼肌、胸膜小血管壁AT1、AT2染色的染色强度(IOD值)。结果先天性心脏病患儿肺小血管AT1,AT2受体染色的染色强度为(124±95)×103,(85±62)×103均弱于同管径的骨骼肌(219±156)×103,(155±139)×103和胸膜小血管壁(279±191)×103,(175±128)×103(均P<0.05)。骨骼肌和胸膜血管AT1,AT2受体的表达差异无显著性。结论左向右分流先天性心脏病患儿体循环小血管AT1,AT2受体的表达高于肺循环。

左向右分流先天性心脏病致心力衰竭71例分析

左向右分流先天性心脏病(先心病)的心力衰竭大都发生在婴儿期,早期提高对心力衰竭(心衰)的认识,指导其治疗,对婴儿左向右分流先心病的转归有重要意义。本文仅就1993年～1997年在我院儿科住院的71例左向右分流先心病婴儿临床资料作一探讨。

雾化吸入硝普钠治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入硝普钠(neb-SNP)治疗左向右分流先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PAH)的疗效,探讨治疗PAH的新途径及可能的机制。方法选择确诊为CHD并PAH的患儿20例,观察neb-SNP 5 mg/mL前(基础值),neb-SNP后5、10、30、60 min肺动脉平均压(PAMP)、肺动脉收缩压(PASP)、血氧饱和度(SaO2)、平均动脉压(MAP)、心率(HR)、右室射血前期(RPEP)/加速时间(AT)、左室射血分数(LVEF)以及Tei指数的变化。结果应用neb-SNP后,PAMP、PASP、Tei指数、RPEP/AT均较基础值有明显下降(P<0.05),SaO2、LVEF较基础值有明显升高(P<0.05),而MAP、HR与基础值相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论Neb-SNP可选择性降低肺动脉压力,改善心功能,提高动脉氧分压,为治疗PAH可能提供了又一简便可行、安全有效的方法。

左向右分流先天性心脏病患儿出院后护理干预对心功能的影响

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿出院后护理干预对心功能的影响。方法对A(干预组1)、B(干预组2)、C(对照组)三组患儿出院后建立门诊档案,并定期复查,各组患儿用药情况均在医生指导下进行。A、B两组严格按照医生指导下控制液体摄入量:A组(60～80)mL(/kg.d)、B组(80～100)mL(/kg.d)、C组按自然摄入量(120～150)mL(/kg.d)。三组出院后均采用电话随访或患儿来院就诊的方式,由护士对患儿用药、喂养和护理等方面进行干预,持续半年后对A、B、C三组患儿的心功能情况、再住院率、死亡率进行评估。结果干预组1(A组)半年后心功能≥Ⅱ级发生率、再住院率及死亡率明显低于对照组(C组),差异有显著性(χ2=10.09、P<0.01,χ2=6.65、P<0.05,χ2=4.35、P<0.01);干预组2(B组)心功能≥Ⅱ级的发生率和再住院率明显低于对照组,差异有统计学意义(χ2=7.69、P<0.05,χ2=4.37、P<0.01),而两组的死亡率比较,差异无显著性(χ2=1.63、P>0.05)。结论对左向右分流型先天性心脏病患儿出院后进行有效的护理干预,对改善其心功能、降低其住院率及死亡率有较大意义。

左向右分流先天性心脏病对儿童肺功能的影响

目的探讨左向右分流先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)对儿童肺功能的影响。方法前瞻性入组2019年5月~2020年1月确诊为左向右分流先天性心脏病并完成肺功能检查的患儿,研究期间共入组69例研究对象。无法配合完成用力肺活量检查者(0~3.5岁,婴幼儿组),采用潮气呼吸法检查肺功能,能配合完成用力肺活量检查者(3.5~13岁,年长儿组),采用用力肺活量法完成肺功能检查。根据先天性心脏病类型及缺损口直径大小分为小分流量组(缺损口直径<8 mm的小型ASD、缺损口直径<5 mm的小型VSD)及大分流量组(缺损口直径≥8 mm的中大型ASD、缺损口直径≥5 mm的中大型VSD及PDA)。入选年龄、性别相匹配的正常儿童50例为对照组,比较小分流量组、大分流量组与婴幼儿对照组之间以及左向右分流先天性心脏病年长儿组与年长儿对照组间的肺功能差异。结果婴幼儿组CHD患儿FRCp/kg显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),其中大分流量组CHD患儿RR显著高于小分流量组及对照组(P<0.05),PTEF/TEF_(25)显著高于对照组(P<0.05),而TPTEF/TE、VPTEF/VE、Ti/Te显著低于对照组(P<0.01)。婴幼儿组CHD患儿与对照组VT、TEF_(50)/TIF_(50)、PEF、TEF_(75)、TEF_(50)、TEF_(25)、Reff差异无统计学意义。年长儿组CHD患儿FEV_(0.5)、FEV_(1)/FVC、PEF、MEF_(75)、MEF_(50)、MEF_(25)、MMEF显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论左向右分流CHD儿童均存在呼吸道阻塞,在婴幼儿CHD患儿中,分流量显著者常为阻塞性通气功能障碍,且主要为小气道阻塞。左向右分流CHD年长儿均有阻塞性通气功能障碍,且其从小气道到大气道均有不同程度的阻塞。

左向右分流先天性心脏病患儿出院后护理干预效果研究

先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病，国外调查资料提示，CHD的发病率在存活产婴儿中为4．05％～12．3％，如未经治疗，约1／3的患儿在生后一个月内因病情严重和复杂畸形而夭折。近年来小儿CHD的诊治研究取得了很大发展，CHD的手术治疗已成为CHD患儿根治的重要手段。然而，由于CHD患儿抵抗力差，尤其是左向右分流型CHD患儿因肺血多而反复肺炎，使病情加重，从而失去手术治疗的机会。因此，对CHD患儿出院后的护理干预在提高患儿生活质量，

血浆NO、cGMP在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系

目的:探讨血浆一氧化氮(NO)、环磷酸鸟苷(cGMP)在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系。方法:回顾性选取我院2018年1月―2021年5月小儿左向右分流先天性心脏病患儿114例,均接受手术治疗,根据术后6个月预后情况分为预后良好组(92例)与预后不良组(22例)。比较两组患者临床资料、血浆NO、cGMP水平,分析血浆NO、cGMP与病情的相关性,评价血浆NO、cGMP对预后的影响及预测价值。结果:预后不良组心功能分级、术后危重程度评分、合并肺动脉高压比例高于预后良好组;预后不良组血浆NO、cGMP水平低于预后良好组;心功能分级Ⅳ级患儿血浆NO、cGMP水平<Ⅲ级患儿<Ⅱ级患儿;术后危重程度较高患儿血浆NO、cGMP水平低于危重程度较低患儿;合并肺动脉高压患儿血浆NO、cGMP水平低于未合并肺动脉高压患儿;血浆NO、cGMP水平与心功能分级、术后危重程度、合并肺动脉高压呈负相关;血浆NO、cGMP低水平会显著增加小儿左向右分流先天性心脏病患儿预后不良风险,OR值分别为2.563、1.921,95%CI分别为1.840~3.570、1.372~2.691;血浆NO、cGMP水平联合预测小儿左向右分流先天性心脏病患儿预后不良的AUC为0.929(95%CI:0.865~0.969),约登指数为0.811,大于两者单独预测。结论:血浆NO、cGMP在小儿左向右分流先天性心脏病中呈下调表达,与病情密切相关,会增加预后不良风险,联合预测预后不良价值较为可靠。

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患儿血清miR-210和miR-451的表达及诊断价值

目的探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)肺动脉高压(PAH)患儿血清微小核糖核酸(miR)-210和miR-451的表达及诊断价值。方法选取2020年1月至2022年1月乌鲁木齐市第一人民医院收治的114例CHD患儿,根据指南对PAH的诊断,将其分为CHD组(n=53)和CHD-PAH组(n=61)。收集并比较两组患儿一般资料、生化检查、肺动脉压参数以及外周血miR-210和miR-451表达水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析miR-210和miR-451在CHD-PAH中的诊断价值,Pearson相关分析miR-210、miR-451与尿素氮、不对称二甲基精氨酸和平均肺动脉压的相关性,多元logistic回归分析CHD-PAH的危险因素。结果CHDPAH组患儿外周血miR-210和miR-451表达水平分别为(1.36±0.57)和(3.52±1.23),低于CHD组,差异均有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,miR-210、miR-451和二者联合诊断的曲线下面积分别为0.737、0.725和0.840。Pearson相关显示,CHD-PAH患儿外周血miR-210和miR-451水平与BNP、ADMA和mPAP呈负相关(P<0.05)。多元logistic回归分析显示,miR-210<1.12、miR-451<2.52和PVR升高是CHD-PAH发病的危险因素。结论CHD-PAH患儿外周血miR-210和miR-451降低,miR-210和miR-451联合检测对CHD-PAH具有较高的诊断价值,miR-210<1.12、miR-451<2.52和PVR升高是CHD-PAH发病的危险因素。

左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压的术后监护

根据左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压147例的分析，肺高压对术后过程的影响是严重的，术后并发症有64．9％发生在肺部。主要表现为肺不张及（或）肺浸润性炎症，严重都中可志致急性呼吸衰竭。肺部并发症的发生与肺动脉压、全肺血管阻力的升高，术中心肌循环阻断时间、体外循环运转时间的延长密切相关，78．6％的肺不张位于左肺下叶、本文作了探讨并提出了相应的术后监护主要措施。

乌司他丁对左向右分流型先天性心脏病患儿术后肺部感染的治疗作用

目的观察乌司他丁对左向右分流型先天性心脏病术后患儿肺部感染的治疗作用。方法对作者医院2010-10/2012-12月收治的60例14岁以下左向右分流型先天性心脏病术后发生肺部感染的患儿,随机分为乌司他丁组和对照组,每组30例。治疗上给予雾化吸入异丙托溴铵和氨溴索,定时叩背排痰等,根据痰培养结果选用敏感抗生素。乌司他丁组给予乌司他丁5000 U/kg,2次/d,持续5天;对照组不使用乌司他丁。观察两组患儿治疗效果;比较治疗1周内两组患儿动脉血氧分压(partial pressureof oxygen,PaO2)和氧合指数(oxygenation index,OI)动态变化情况;治疗后两组患儿(PaO2)、动脉二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide,PaCO2)、乳酸(lactic acid,LAC)和OI等;治疗后两组患儿外周血白细胞计数(white blood cell count,WBC)、降钙素原(procalcitonin,PCT)和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)及肺部感染持续时间和抗生素使用时间。结果治疗过程中两组各有2例患儿行气管插管呼吸机辅助呼吸,治疗后所有患儿均痊愈出院。乌司他丁组患儿在治疗3天后PaO2和OI曲线高于对照组,并持续至观察结束。与对照组比较,乌司他丁组患儿治疗后,PaCO2和OI高,LAC、WBC、PCT和CRP较低,肺部感染和抗生素使用时间较短。除PaCO2外,上述检测指标组间比较均有统计学意义(P<0.05或0.01)。结论乌司他丁对左向右分流型先天性心脏病术后患儿肺部感染的治疗作用明确,能够稳定病情,缩短肺部感染时间。

小儿先天性左向右分流型心脏病的介入治疗

目的 评价应用Amplatzer封堵器进行介入治疗小儿先天性心脏病的效果、安全性。方法 超声心动图确诊的动脉导管未闭 (PDA)、房间隔缺损 (ASD)及膜部室间隔缺损 (膜部VSD)患者 4 9例 ,在透视或 /和经胸超声心动图 (TTE)指引下置入Amplatzer封堵器 ,术后 2 4小时 ,1、3、6、12个月及以后每年分别TTE、ECG和X线胸片检查评价治疗效果。结果 16例ASD球囊测量缺损伸展径为 13～ 2 8(平均 19 3± 4 9)mm ,选择封堵器直径 13～ 30 (平均 2 0 6± 5 1)mm ;2 5例PDA造影测量PDA最窄处直径为 2～ 7 7(平均 3 9± 1 5 )mm ,选择封堵器直径 4～ 12 (平均 6 6± 1 9)mm ;8例膜部VSD造影测量VSD直径 3 4～ 8(平均 4 7± 2 3)mm ,选择封堵器直径 6～ 10 (平均 7 8±1 7)mm。技术成功率为 10 0 % ,术中未发生任何并发症 ,无急诊手术病例。术后即刻造影或TTE显示 10例存在残余分流 ,3个月TTE示所有病例无残余分流和再通 ,心室内径均有不同程度的缩小 ,肺动脉压下降。结论 应用Amplatzer封堵器介入治疗小儿先天性心脏病 ,具有操作简单、安全、损伤小、成功率高等优点 ,适合于儿童继发孔型ASD。

应用国产封堵器介入治疗左向右分流型先天性心脏病的疗效评价

目的探讨应用国产封堵器治疗左向右分流型先天性心脏病的效果及安全性。方法368例患者,其中动脉导管未闭(PDA)94例,房间隔缺损(ASD)123例,室间隔缺损(VSD)148例,复合型先天性心脏病(PDA+ASD)3例。均在X线指引和经胸超声心动图监视下按Amplatzer方法经导管置入封堵器。结果全组成功率95.4%,术后即刻及随访观察均无残余分流,达到完全封堵治疗目的;无主要并发症发生。结论经导管置入封堵器治疗PDA、ASD和VSD是一种操作较简便、成功率高、疗效可靠及安全性良好的介入治疗方法。

彩色多普勒超声对左向右分流型先天性心脏病封堵术后疗效的观察

目的应用彩色多普勒超声心动图评价左向右分流型先天性心脏病封堵术后的疗效和安全性。方法 2004-2010年成功行房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)封堵术后患者127例,其中ASD45例,VSD 42例,PDA 40例。应用Amplatzer封堵器,所有患者均在术前,术后3d,1、3、6个月行彩色多普勒超声检查及12导联心电图检查。结果 127例患者均成功介入治疗。与术前比较,心功能均有明显改善(P<0.05或P<0.01),心腔大小均有不同程度缩小(P<0.05或P<0.01),心电图检查右束支传导阻滞(RBBB)、房室传导阻滞(AVB)消失或减少(P<0.05或P<0.01)。结论左向右分流型先天性心脏病封堵治疗是安全、可靠的。

左向右分流型先天性心脏病患儿心脏结构和功能改变与骨龄指数的相关性

目的探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD),包括房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)患儿的骨龄变化以及心脏结构和功能改变与骨龄指数(BAI)的相关性。方法收集确诊左向右分流型CHD共130例,其中ASD 52例、VSD 46例、PDA 32例,超声检测各项心脏结构和功能指标,摄左手及腕关节正位片,应用最新《中国儿童骨龄评分法》图谱进行骨龄评定并计算BAI,对比分析各组骨龄以及CHD各项心脏结构和功能指标与BAI的直线相关性。结果 ASD、VSD与PDA患儿BAI的差异有统计学意义(P<0.05);PDA组的BAI分别高于ASD组和VSD组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。无PAH、轻度PAH以及中重度PAH三组的BAI分别为(0.84±0.09)、(0.75±0.07)和(0.65±0.08),差异有统计学意义(F=27.77,P=0.000);小缺损组的BAI为(0.82±0.09),高于中大缺损组的(0.73±0.10),差异有统计学意义(t=3.54,P=0.002)。ASD、VSD患儿缺损大小(DS)与BAI均呈负相关(r=-0.48、-0.54,P均<0.05);ASD、VSD、PDA患儿肺动脉收缩压(PASP)以及肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp/Qs)均与BAI呈负相关(r=-0.64^-0.38,P均<0.05)。结论左向右分流型CHD患儿的骨龄及BAI均显著落后于正常同龄儿童;左向右分流型CHD患儿骨龄落后程度与PASP、DS及分流量大小相关。

左向右分流型先天性心脏病患儿转化生长因子β1的变化研究

目的探讨先天性心脏病及先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清中转化生长因子β1（TGF-β1）水平的变化，进一步明确其与先天性心脏病伴肺动脉高压的关系。方法根据肺动脉压力将48例先天性心脏病惠儿分为4组：无肺动脉高压组、轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组，每组各12例。采用酶联免疫吸附法测定48例患儿静脉血清中不同程度肺动脉高压时，在6个时间点TGF-β1的变化。结果无肺动脉高压组及轻度肺动脉高压组TGF-β1在不同时间点的变化无统计学意义（P〉0.05）；重度及中度肺动脉高压组TGF-β1在术前与术后不同时间点均下降，尤其以术后第7天与术前1天相比更有显著降低（P〈0．01）。同时在手术前后不同时间点，随着缺损的修补，病情好转，TGF-β1在术前与术后不同时间点均明显下降，尤以重度及中度肺动脉高压组下降明显，但无PH组无显著变化。结论左向右分流型先天性心脏病患）LTGF-β1随着肺动脉压力的升高而升高，在术前高于术后，并在术后随着病情的好转而逐渐降低，间接推断TGF-β1参与先天性心脏病、肺动脉高压的形成，通过检测TFG-β1水平变化可估测先天性心脏病伴肺动脉高压程度、手术指征及预后。