“宫内房间隔成形术在治疗胎儿左心发育不全综合征中的疗效”点评

1原文摘要Objectives Neonates with hypoplastic left heartsyndrome and intact or highly restrictive atrialseptum have a high rate of mortality.We sought toassess the effect of prenatal intervention intendedto create atrial septal defects in fetuses with thisdiagnosis.

干细胞疗法治疗左心发育不全综合征的研究进展

左心发育不全综合征(HLHS)是最复杂的先天性心脏病类型之一,其致死率极高,且猝死多发生在新生儿出生后第1个月内。姑息手术和心脏移植是HLHS的两大治疗措施,但二者各有局限;新近干细胞疗法逐渐在HLHS治疗领域崭露头角。本文主要综述了间充质干细胞、脐带血来源单核细胞、心肌球源性细胞及心脏干/祖细胞等干细胞疗法在HLHS治疗领域的研究进展,并通过分析相关研究发现干细胞疗法治疗HLHS是安全、可行的,但目前研究集中于干细胞疗法对心功能尤其是右心功能的改善效果,如何精准达到理想的心肌组织修复再生仍需进一步研究探讨。

左心发育不良综合征胎儿大脑前动脉血流参数研究

目的检测中晚孕期左心发育不良综合征(HLHS)胎儿大脑前动脉(ACA)多普勒血流参数变化。资料与方法使用多普勒超声对34例HLHS胎儿和34例孕龄配对的正常胎儿进行ACA 2个节段(ACAS1和ACAS2)和大脑中动脉(MCA)血流参数测量,包括速度参数[收缩期峰值流速(PSV)和舒张末期峰值流速(EDV)]、阻力参数[搏动指数(PI)和阻力指数(RI)]。比较两组各血流参数的差异及HLHS组ACAS1、ACAS2和MCA的PI异常率差异;绘制散点图、拟合最佳曲线分析HLHS组头围分别与ACAS1、ACAS2和MCA PI的相关性。结果HLHS组的ACAS1、ACAS2和MCA的PSV与正常组比较,差异无统计学意义(P>0.05),HLHS组的ACAS1、ACAS2和MCA的EDV均显著高于正常组(P均<0.05);HLHS组胎儿的ACAS1、ACAS2和MCA的PI及RI均显著低于正常组(P均<0.05)。HLHS组ACAS1和ACAS2的PI异常率[分别为41%(14/34)、35%(12/34)]均明显高于MCA的PI异常率[17%(6/34),P均<0.05]。HLHS组胎儿头围明显小于正常组(P<0.05),并与ACAS1、ACAS2、MCA的PI呈正相关(P<0.05)。结论HLHS胎儿ACA和MCA的多普勒阻力参数明显减低,而且ACA异常率较MCA高,评估ACA多普勒血流参数可为HLHS胎儿脑血流动力学研究提供有力补充。

左心发育不良综合征猝死1例

1案例 1．1简要案情 男婴，足月生，自然分娩，产后评分好。出生7d后患儿突然出现面色发绀，急送医院抢救．到医院时心搏、呼吸停止，宣布死亡。

超声诊断胎儿左心发育不良1例

病例孕妇26岁,孕2产0,现妊娠32周。产科超声发现胎儿心脏异常,早孕期间无特殊反应,夫妇双方无先心病家族史、遗传性疾病和感染性疾病史。胎儿超声心动图表现：腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常,右室明显增大,左室明显狭小。

胎儿左心发育不良综合征超声影像学与病理学特征研究

目的评价左心发育不良综合征（HLHS）胎儿心脏的超声影像学与病理学特征及右心室功能。方法25例初诊为HLHS的胎儿纳入研究进行二次超声心动图检测。收集12例引产HLHS胎儿心脏进行病理学检测。产前二次超声心动图影像与病理学检测对照。结果HLHS胎儿产前超声心动图显示的典型特征为左心室明显发育不良、二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉闭锁或狭窄；主动脉与肺动脉内径比值较正常值显著下降（P〈0.01）；右心室与左心室内径比值较正常值显著升高（P〈0.01）。与胎龄相匹配的正常胎儿相比，HLHS胎儿右心室容量、每搏输出量、心输出量均明显增大（P〈0.01）；两组右心室射血分数差异无统计学意义（P〉0.05）。12例HLHS胎儿心脏病理解剖学结果与超声检测结果一致；其左心室心肌和主动脉壁存在广泛的肌纤维混乱和纤维化。 结论除了严重的解剖形态学畸形，HLHS胎儿还具有明确的左心室心肌和主动脉壁的组织学特征异常以及潜在性的右心室功能损害。

左心发育不良综合征一例及国内治疗现状

目的通过我院1例左心发育不全综合征治疗的成功案列，探讨左心发育不全综合征的外科治疗。方法检索国内外外科治疗左心发育不全综合征的相关文献，结合我院病例，阐述国内左心发育不全综合征治疗现状，对左心发育不全综合征的外科治疗进行详细总结。结果我院1例左心发育不全综合征患儿在行Norwood I期＋ Sano术后顺利恢复出院。临床经验及文献检索都表明我国仅少数医院成功实施了Norwood手术，术后维持体-肺循环的动态平衡是患儿存活的关键。结论我国对左心发育不全综合征的外科治疗仍处于起步阶段，Norwood手术是治疗左心发育不全综合征的有效方法，维持体-肺循环的动态平衡是患儿存活的关键。

超声心动图对左心发育不良综合征术前诊断及术后评价的意义

目的 总结 1998年在美国贝勒医学院工作期间 ,左心发育不良综合征 (HLHS)患者改良NorwoodⅢ期心脏重建手术前后超声心动图诊断的资料和经验 ,评价其价值并为国内同行借鉴。方法 HLHS患者 18例 ,NorwoodⅠ期手术 10例 ,Ⅱ期手术 6例 ,Ⅲ期手术 2例。术前超声心动图结果与术中外科诊断比较 ,分诊断符合、诊断不符和轻微差别。结果 NorwoodⅠ期手术 10例患者均无术前心导管检查 ,超声心动图术前诊断与术中外科诊断达到 10 0 %的诊断符合。Ⅱ期手术患者 6例 ,超声心动图对Ⅰ期手术术后评价的诊断符合率为10 0 % ,分支肺动脉的评价 33 .3 %诊断符合 ,6 6 .7%有轻微差别。Ⅲ期手术的 2例病患者超声心动图与术中诊断均相符。结论 单靠超声心动图能够确立HLHS的诊断并为NorwooⅠ期手术提供足够的信息 ,对NorwoodⅡ期和Ⅲ期术前及术后诊断超声心动图能够提供大量正确的信息 。

复杂先天性心脏病患者术后脱机困难转体外膜氧合原因分析

心肺转流(cardiopulmonary bypass,CPB)心内直视术后可因心内畸形矫治不完全、心功能不全、低心排血量综合征、心律失常、外周阻力异常、肺动脉高压、低氧血症以及药物使用不当等多种原因致CPB脱机困难[1-2]。本文报告与管理不当有关的2例复杂先天性心脏病术后无法脱离CPB而采用体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持的情况及原因分析。

胎儿及产前诊断

0230375 绒毛膜性疾病切除标本的处理方法[日]/吉永浩介∥临妇产.-2001,55(11).-1267～1275 冀医情0230376 经腹超声显示高亮度羊水所见的临床意义[日]/佐藤贤一郎∥临妇产.-2001,55(10).-1181～1185

先天性心血管病

0016226 室间隔缺损伴有右室流入路憩室1例[日]/佐藤恭子∥心脏.-1999,31(2).-117～124 冀医情0016227 双腔的右室:通过经食管多面超声心动图描绘/Sreeram N∥Int J Cardiol.-1998,66(3).-309～312 津医情0016228 左心发育不全综合征非外科手术治疗病人的生存时间/Hoshino K∥AmHeart J.-1999,137(3).-535～542 医科情0016229 横切面超声心动图评价房室间隔缺损中房间隔与房室结合相关的程度/Falcao S∥Heart.-1999,81(2).-199～205 津医情0016230 导管闭塞线圈植入后溶血/Uzun O∥Heart.-1999,81(2).-160～161

改变中国心血管疾病“孤儿药”现状刻不容缓

“孤儿药”（ orphan drug ）在国际上的通用定义是指用于预防、诊断、治疗罕见疾病或罕见状态的药物、疫苗或试剂。世界卫生组织将罕见疾病（ rare diseases ）定义为患病人数占总人口0.65％～1.00％的疾病或病变^［1］，其中被美国国立卫生研究院（ NIH）认定的心血管系统罕见病就有130余种，包括长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（ catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ，CPVT）、Ebstein畸形、糖原累积症、Danon病、Fabry病、左心发育不全综合征等等（ https：／／rarediseases.info.nih.gov／gard／categories ），绝大多数都是遗传性或有遗传倾向的疾病。由于“孤儿药”的商业利润极低，研发和生产成本根本无法通过销售得到回报，制药企业因无利可图而对这类药物缺乏兴趣，使得很多罕见病患者陷入无药可用的境地。这一现象在我国特别是在心血管疾病领域表现得尤为突出。

右心室肺动脉分流在Norwood一期手术中应用的进展和争议

Norwood分期手术是外科治疗左心发育不全综合征（Hy—poplastic Left Heart Syndrome，HLHS）及卡日关单心室畸形的重要方法，其中一期手术风险最大。