胎儿左心发育不良综合征产前超声诊断及妊娠结局分析

目的 探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)产前超声特征,分析其妊娠结局。方法 回顾性分析37例胎儿HLHS的产前超声数据及临床资料并追踪妊娠结局。结果 胎儿HLHS 37例中,I型11例,Ⅱ型16例,Ⅲ型10例。早孕期检出9例(9/37,24.3%),中孕期检出27例(27/37,73.0%),晚孕期检出1例(1/37,2.7%)。HLHS超声主要表现为左心室小,二尖瓣和主动脉瓣启闭运动受限或无启闭运动,主动脉细小伴主动脉弓内血流反向等。胎儿HLHS合并异常者染色体异常率(8/12,58.3%)高于无合并异常者。胎儿HLHS合并异常中全身水肿伴颈部水囊瘤多见,染色体异常中以Turner综合征多见。34例终止妊娠,1例宫内死亡,1例新生儿期死亡,1例新生儿期手术后7天死亡。结论 胎儿HLHS产前超声具有特征性改变,早孕期对HLHS筛查是可行的。HLHS妊娠结局不良,超声准确评估对产前咨询与决策有重要意义。

超声速度向量成像技术评价胎儿左心发育不良综合征右心室功能

目的运用超声速度向量成像技术(VVI)评估胎儿左心发育不良综合征(HLHS)右心室功能,探讨其临床意义。方法Ⅰ组为56胎HLHS胎儿:分为Ⅰa组(心室腔狭小,30胎)和Ⅰb组(心室腔不可见,26胎),Ⅱ组为147胎正常胎儿(正常对照组)。通过Syngo US Workplace VVI工作站处理胎儿标准四腔心二维动态图,获得右心室心肌的运动参数,包括应变(S)、收缩期应变率(SRs)、舒张期应变率(SRd)、收缩期达峰速度(Vs)、舒张期达峰速度(Vd)。结果Ⅰ组与对照组比较,右心室心肌各参数差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰa和Ⅰb组比较,右心室心肌各参数差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ组Vs与孕周呈正相关(r=0.835,P<0.05),Vd与孕周无显著相关性(r=0.013,P>0.05)。结论 HLHS胎儿右心室收缩功能增强,舒张功能受损,孕中晚期Vs随孕周增加的程度高于正常胎儿。VVI为探讨胎儿心肌发育的生理及病理学机制提供了一种新的方法。

左心发育不良综合征胎儿肺静脉的多普勒超声检测

目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频谱,测量血流参数:心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)和S/D比值,并进行统计学分析比较,与尸检或产后追踪结果对照.结果:HLHS胎儿组PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较正常对照组胎儿明显增高(P＜0.001),且呈现3种不同类型.卵圆孔右向左分流与卵圆孔限制性左向右分流两组HLHS胎儿均呈现三相波型,但后者的反转A波较前者更高(P＜0.00l)、D波较前者减低(P＜0.001)、S波和S/D比值较前者显著增高(P＜0.001);房间隔完整HLHS胎儿的D波则缺失,呈短而搏动明显的双向血流.结论:HLHS胎儿PV血流频谱的3种不同类型反映了左房高压的不同严重程度,相关信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要.

胎儿超声心动图诊断左心发育不良综合征13例报道

目的:探讨应用胎儿超声心动图对左心发育不良综合征(HLHS),诊断方法及诊断价值。方法:对胎儿超声心动图检出的13例HLHS胎儿的超声资料与病理解剖结果对照,分析胎儿超声心动图诊断要点。结果:经病理证实为HLHS 13例,均与超声诊断结果一致,超声诊断正确率100%。13例HLHS患儿中,Ⅰ型2例(15.4%),Ⅱ型5例(38.4%),Ⅲ型2例(15.4%),Ⅳ型4例(30.8%)。超声提示13例均显示左、右心系统比例极端不对称,左心室小、发育不良,右心系统比例增大,主肺动脉内径比例失调,主肺动脉血流方向呈反向。结论:产前胎儿超声心动图作为一种安全、便捷、经济及有效的检查方法,对胎儿左心发育不良综合征的检出具有重要的价值。

新生儿左心发育不良综合征内外科镶嵌I期治疗：附1例报告

目的探讨内外科镶嵌治疗用于新生儿左心发育不良综合征初期治疗的效果。方法回顾性分析1例以内外科镶嵌治疗替代Norwood I期治疗的患儿的临床资料。结果患儿应用介入技术植入动脉导管支架,然后行双侧肺动脉环扎术,未应用心肺转流术,总手术时间105 min,术后11 d出院,术后3个月随访情况平稳。结论内外科镶嵌治疗可取得与传统Norwood I期相似的治疗效果,且能有效避免心肺转流术、减少早期病死率、缩短住院时间。

左心发育不良综合征的临床及超声心动图特点

目的 :分析和探讨左心发育不良综合征 (HLHS)的临床及超声心动图特点及其对临床早期干预的意义。方法 :对1989年 4月～ 2 0 0 0年 8月间我院收治 10例HLHS病例进行回顾性分析。年龄为生后 2h～ 36d ,男性 4例 ,女性 6例。临床表现青紫 5例 ,呼吸窘迫 5例 ,心力衰竭 8例 ,代谢性酸中毒 8例。超声心动图检查示Ⅰ型 3例 ,Ⅱ型 1例 ,Ⅲ型 1例 ,Ⅳ型 5例。平均左室舒张末期内径 10 .1± 2 .1mm ,平均主动脉根部内径 6 .1± 1.7mm。结果 :死亡 6例 ,放弃治疗及病情好转出院各 2例。结论 :HLHS的临床及心超特点明显 ,超声心动图有很高诊断价值 。

胎儿左心发育不良综合征伴房间隔异常超声心动图研究

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿左心发育不良综合征(HLHS)房间隔改变及血流动力学特点。方法对29例胎儿HLHS的临床资料进行回顾性分析,并与尸检和出生后超声检查进行对比,研究其诊断要点及血流动力学变化形式。结果29例中,二尖瓣及主动脉瓣闭锁、左室重度发育不良9例;二尖瓣闭锁合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄15例;二尖瓣增厚狭窄伴主动脉瓣狭窄及主动脉弓缩窄5例。29例中,见房间隔完整、增厚及卵圆孔不开放9例,多普勒超声示房间隔完整的无分流血流;余20例为房水平左向右少量分流及分流受限;25例动脉导管彩色多普勒均见反向回灌血流。结论胎儿超声心动图可早期诊断胎儿HLHS,除可检出导致左室发育不良系列左心系统病变外,房间隔提前关闭呈完整或房水平的分流受限也是评价HLHS预后及出生后手术选择的重要指征。

左心发育不良综合征15例超声心动图研究

目的 探讨左心发育不良综合征超声心动图表现 ,以提高对超声心动图诊断该疾病的认识。方法 收集 15例超声心动图资料完整并经证实的左心发育不良综合征患者 ,对其超声心动图顺序节段性研究的结果进行分析。结果 本组左心发育不良综合征患者最常见的心血管表现为左心发育不全、二尖瓣极重度狭窄或无孔二尖瓣、主动脉瓣极重度狭窄或无孔主动脉瓣、主动脉发育不良及依赖于右心室及动脉导管的系统循环。多数患者肺静脉回流经房间隔分流至右房室 ,少数患者左房血流经替代途径回流入右房室 ,分别为心上型肺静脉异位引流、左旋心房主静脉及部分冠状静脉窦无顶 ,其中 1例同时合并三房心及左旋心房主静脉的病例为罕见病例。结论 超声心动图可揭示左心发育不良综合征所有显著的病理解剖及病理生理特征 ,可指导外科手术 ,特别是 Norwood手术的治疗。

10例左心发育不良综合征的临床分析

目的：总结左心发育不良综合征（HLHS）的临床特点。方法：回顾性分析1989～1998年间以彩色多普勒超声心动图（CFM）诊断的10例HLHS的临床资料。结果：HLHS的临床特点无特异性，确诊依赖CFM。结论：对出生后不明原因有进行性呼吸困难、青紫，尤其发现周围动脉搏动减弱或消失的患儿，不管有无心脏杂音，均应作CFM检查，以早期诊断HLHS。

左心发育不良综合征一例

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrom，HLHS）系少见而复杂的先天性心血管畸形，现将经尸检证实一例报道如下。

胎儿左心发育不良综合征的产前超声诊断价值

目的探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的产前超声诊断价值,以提高对左心发育不良综合征的认识。方法回顾性分析经引产后尸解证实的10例HLHS胎儿的产前超声影像资料,对其超声特点进行分析。结果 10例胎儿中,8例产前超声诊断为HLHS,2例产前超声误诊:1例误诊为单心房、单心室、心室双出口、主动脉重度缩窄;另1例误诊为单心房、单心室、主动脉瓣严重狭窄、升主动脉及主动脉弓发育不良。产前超声诊断的8例HLHS胎儿的主要声像图特点为:四腔心不对称,右心明显增大,左心发育不良,二尖瓣狭窄或闭锁,主动脉瓣狭窄或闭锁,升主动脉逆向灌注血流。误诊的2例胎儿的尸解结果均为重度HLHS,即二尖瓣及主动脉瓣闭锁、左心室重度发育不良。结论产前超声对检出胎儿HLHS具有重要价值,但是重度HLHS易与单心房、单心室混淆,需注意二者间的鉴别诊断,避免误诊。

左心发育不良综合征10例临床分析及护理

目的 总结左心发育不良综合征 (HLHS)的临床特征 ,提高护理人员对本病的认识 ,及时发现可疑病例 ,采取有效的治疗护理措施 ,保存患儿生命 ,为确诊本病及手术治疗赢得时间。方法 回顾性分析 10例以彩色多普勒超声心动图(CFM )诊断的HLHS的临床资料。结果 HLHS的临床特点无特异性 ,确诊依据CFM。结论 在护理过程中 ,对出生后不明原因有进行性呼吸困难、青紫 ,尤其发现周围动脉搏动减弱或消失 ,不管有无心脏杂音 ,都应提高警惕 ,及时报告医生 ,建议作CFM检查 ,以早期确诊和治疗HLHS。

胎儿左心发育不良综合征合并唇裂1例

目的探讨通过二维超声心动图检查诊断产前胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的准确性和可靠性。方法孕妇产前常规二维超声检查怀疑胎儿心脏畸形,再进一步行胎儿超声心动图检查。产前常规二维超声检查:1宫内单活胎;2胎儿唇裂;3胎儿心脏结构异常,建议胎儿超声心动图检查。结果胎儿超声心动图提示:左心发育不良,二尖瓣闭锁,室间隔缺损,主动脉缩窄,主动脉弓离断,孕妇终止妊娠后胎儿尸检结果 :左心发育不良综合征,二尖瓣闭锁,主动脉弥漫性缩窄,室间隔缺损,唇裂。结论胎儿超声心动图是目前诊断胎儿左心发育不良综合征的首选方法 ,但是在一些特殊病例中二维胎儿超声心动图还有一定的局限性,再结合一些新的先进的诊断技术,对提高产前诊断胎儿左心发育不良的诊断率和指导临床治疗可能会有很大的帮助。

超声心动图在胎儿左心发育不良综合征诊断中的应用

目的:探讨超声心动图在胎儿左心发育不良综合征诊断中的应用效果。方法:回顾性分析2010年11月至2015年11月我院收治的5例经超声心动图诊断为左心发育不良综合征患儿的临床资料,总结二维及彩色多普勒血流声像图的特点。结果:5例胎儿经超声心动图均诊断为左心发育不良综合征,且特征具有典型性。结论:对左心发育不良综合征胎儿采用超声心动图进行诊断,操作简便,结果准确,在诊断中具有重要的临床意义。

左心发育不良综合征患儿超声心动图5例分析

为了提高左心发育不良综合征 (HLHS)患儿的诊断水平 ,我们对 1989- 1998年间经尸解证实为HLHS的 5例患儿的彩色多普勒超声心动图 (CFM )资料进行回顾性分析 ,结果发现 5例尸解对比结果与CFM探查完全一致 ,说明CFM对该病的诊断具有明确的意义。

12例左心发育不良综合征Ⅰ期Norwood术患儿的护理

报道12例左心发育不良综合征行Ⅰ期Norwood术患儿的护理经验。护理要点包括:密切观察病情,协助医生给予患儿行X线胸片、心电图、心脏彩超等检查,及时确诊;术前做好前列腺素药物护理,遵医嘱合理给予氧流量,严格控制出入量;术后做好心功能、动脉血氧饱和度监测,合理使用肝素及血管活性药物,做好输血护理。本组12例患儿中有1例术中死亡,1例术后入复苏室48 h内死于低心排血量综合征,1例因无法撤离体外膜患儿父母放弃治疗最终死亡,1例术后第8天死于多器官功能衰竭,其他8例治愈或病情好转出院。在治愈或好转的8例患者中,2例在1岁时行Glenn术,在4岁时行改良Fontan术,目前生活状态良好;4例患儿在1岁时行Glenn术,目前未达3期手术时机;2例患儿未满1岁,未达Ⅱ期手术时机。