颈椎上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的诊断

目的:探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理学特征。方法:对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,49岁,病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免疫组化Vimentin(+++),S-100(+++),CgA(++),CD34(++),CK(-),EMA(-),HMB45(-),Actin(-),Desmin(-),Ki-67约10%阳性。结论:上皮样恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的切口愈合瘢痕。右下腹可触及一个大小14cm×10cm的肿块,质硬,边界尚清,固定不能移动。按压肿物引起右下肢疼痛,其他无阳性体征的发现。既往1998年做右侧腹股沟神经鞘瘤切除术。B超发现右下腹腔内有实性回声团,大小8.6cm×1.7cm。CT显示右下腹腔内有8.5cm×1.5cm大小的肿物,质地不均匀,下界与血管分界不清,压迫右髂动脉。

尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理观察

目的探讨尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床及病理学特点。方法用组织病理学、免疫组织化学对1例上皮样MPNST观察、分析。结果患者女,58岁。镜下瘤细胞呈上皮样,圆形、卵圆形、多边形;核较大,多为圆形,有的有明显核仁,核分裂相多;细胞质丰富,嗜酸,部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列,可见梭形瘤细胞包绕或穿行于上皮样细胞巢团之间,两型细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状细胞团。免疫标记瘤细胞显示Vimentin(++)、S-100(+++)、CK及EMA(腺样结构和鳞状细胞团+++)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。结论尿道外口上皮样MPNST尚未见报道。病理诊断依据形态特征和免疫组织化学,主要和肉瘤样癌、恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤相鉴别。手术切除是本瘤最有效的治疗方法。

恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病理观察

目的探讨伴有多向分化的恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据。方法对1例79岁男性患者的左大腿软组织肿瘤进行组织形态学观察及免疫组化检测,结合文献对其病理组织学特征进行分析。结果本例MPNST肿瘤的组织形态复杂多样,在梭形细胞背景上见明确的腺样结构、神经内分泌分化伴有菊形团形成、纤维组织细胞样、软骨、横纹肌母细胞和脂肪肉瘤样分化及色素细胞和神经节细胞分化。结论单纯用其他肿瘤来命名不能囊括如此复杂多样的组织形态,因此最后诊断为MPNST伴多向分化。此外,在同一MPNST中同时见到如此多的形态文献尚未见报道。

肝脏原发原始神经外胚层肿瘤一例

外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuro-ectodermal tumor,pPNET）,亦称外周神经上皮瘤,是发生于外周神经系统的小圆细胞恶性肿瘤。pPNET属少见病,原发于肝脏的pPNET尚未见报道。病例资料患者,女,66岁,右上腹间断性隐痛半个月来院就诊,查体：腹平坦,皮肤、

颈侧咽旁间隙神经鞘瘤(附23例报告)

神经鞘瘤(neurolemmoma)是源于神经鞘的雪旺氏细胞的一种神经源性肿瘤,故也称雪旺氏瘤(Schwannoma)。它源于外周神经干的神经鞘瘤,好发于颈、咽侧隙。该区毗邻咽喉及颅底,有重要的神经血管,解剖结构十分复杂,诊疗颇有困难,本科1980～1992年收治23例,现报告如下。

尿道外口上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者，女，58岁。因发现尿道口新生物伴疼痛、出血5年入院。专科检查：截石位见尿道外口左侧缘可见一蘑菇状新生物，暗红色，表面呈细颗粒状，质地偏硬，触之易出血。蒂长0．3cm，蘑菇状冠面直径1．2cm，厚0．4cm。入院后行全身常规检查及泌尿系统造影、膀胱镜等特殊检查，

源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤一例

源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤是一种在神经鞘瘤基础上发生恶性转化,组织学形态具有神经鞘瘤及上皮样血管肉瘤2种成分的软组织恶性肿瘤,十分罕见,主要发生于外周神经周围。我们收集1例2018年4月就诊于青岛大学附属医院病理科发生于头皮的源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤患者资料,分析其临床病理学特征,为治疗及预后提供依据。