双动脉根部调转术治疗大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄术后早期临床结果分析

目的:对双动脉根部调转(DRT)术后临床资料进行分析,总结术后早期恢复特点及治疗方法。方法:回顾性分析2004-11至2011-05我院72例患儿实施DRT术术后早期临床资料。结果:全组年龄4月～6岁,平均年龄(2.85±2.02)岁,体重5.5～20 kg,平均体重(11.61±3.88)kg。术后呼吸机辅助时间(160±168)h,术后重症监护病房住院时间(10±11)d。特殊治疗包括:延迟关胸9例(12.5%),7例(9.7%)同时行体外膜肺氧合(ECMO)辅助,腹膜透析17例(23.6%),应用心外膜临时起搏器46例(63.9%),二次手术4例(5.6%),二次气管插管5例(6.9%)。因顽固性心功能不全和多器官功能衰竭死亡2例(2.8%)。结论:DRT手术治疗合并左心室流出道狭窄的大动脉转位,术后早期病情偏重。经积极正确的围术期综合治疗,可获得较好的临床结果。

不同类型姑息手术对完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄患儿左心室流出道和肺动脉发育的影响

目的:分析不同类型姑息手术对完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄(TGA/LVOTO)患儿的肺动脉和左心室流出道生长发育的影响。方法:回顾性纳入2012年1月1日至2017年1月1日期间在我院接受改良体肺分流术(改良BT分流术,BT亚组,n=16)和腔肺分流术(双向Glenn手术,Glenn亚组,n=8)后再接受根治术(姑息手术组,n=24)和直接接受一期根治术(一期根治组,n=30)的患儿,收集各组患儿在姑息手术前(一期根治组为出生后首次体检时间并作为初次记录时间)和根治术前(再次记录时间)的肺动脉内径(包括主肺、右肺、左肺动脉)和肺动脉瓣环(PV)内径的临床资料,对比各组间在该观察期间临床数据变化速度的差异。结果:从初次记录时间点到再次记录时间点期间,一期根治组患儿的PV内径z值不断减小;姑息手术组中BT亚组患儿的PV内径z值和左肺动脉内径z值不断增大,且z值变化速度与一期根治组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);姑息手术组中Glenn亚组患儿PV内径z值不断减小,且z值变化速度与BT亚组比较差异有统计学意义(P<0.05),但与一期根治组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:延迟根治术会加重TGA/LVOTO患儿LVOTO程度,改良BT分流术可促进TGA/LVOTO患儿左肺动脉和左心室流出道的发育,而双向Glenn手术不能促进TGA/LVOTO患儿肺动脉和左心室流出道的发育。因此,对于无法一期根治的TGA/LVOTO患儿,选择改良BT分流术作为姑息性手术更加合理。

主动脉瓣下狭窄外科手术后复发性左心室流出道梗阻危险因素分析

目的探讨各种类型主动脉瓣下狭窄(subaortic stenosis,SAS)患儿在行外科手术治疗后,再次出现左心室流出道梗阻及瓣膜功能受累的预后情况及风险分析。方法回顾性纳入于2016年1月至2019年12月在阜外医院进行开胸主动脉瓣下狭窄手术的18岁以下患儿。排除同时合并肥厚型梗阻性心肌病的患儿。首次SAS手术及后续每次随访的详细手术记录和病历、超声心动图资料由两位心外科医师提取、电话随访、背靠背分析,并达成一致意见。复发性SAS为SAS外科治疗1个月后左心室流出道压差30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。结果共137例患儿纳入研究。患儿SAS手术时中位年龄4.6岁(3个月~17.8岁)。平均随访4.36年(3.2~5.7年)后,中位30例患儿在随访中复发左心室流出道梗阻,复发率21.9%,7例(5.1%)患儿行二次手术治疗。二次手术后,截至最近回访时间,7例患儿均未再复发。对比未复发组,复发组患儿手术时年龄更小(P=0.0443),体表面积更小(P=0.0485),住院时间更长(P=0.0380)。Cox多因素分析中,如果仅考虑术前变量,较早术后复发的独立危险因素是超声心动图左心室流出道压差峰值高于50 mmHg(HR=5.25,P=0.001),BSA<0.9(HR=2.5,P=0.023),以及瓣下狭窄长度大于或等于5 mm(HR=2.29,P=0.050)。若同时考虑术前和术中变量,术前左心室流出道压力峰值高于50 mmHg(HR=4.91,P=0.002)和术中从主动脉瓣上剥离隔膜(HR=3.23,P=0.010)是术后复发的独立危险因素。结论主动脉瓣下狭窄术后复发左心室流出道梗阻较为常见,术后定期复查超声心动图对于判断患儿是否需要再次手术干预十分重要。SAS术后复发左心室流出道梗阻主要与瓣下狭窄长度,SAS累及主动脉瓣,患儿手术时年龄相关。因此,需对高危患儿进行术后定期随访,及时二次干预。

解剖性双心室流出道重建技术：双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损（VSD）和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术。男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁。涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉。随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能。结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症。随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死。术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常。左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg（1.38 kPa）,多数患者的肺动脉仅少到中量反流。结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能。双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治。

房室间隔缺损矫治术后再次干预的回顾性分析

目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归。方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况。结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD)18例(40%),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60%)。再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P<0.05)。全组死亡共3例,均为完全型组,(P<0.05)。随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7%、77%和77%;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95%、95%和76%。结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD。

儿童Shone综合征22例疾病特点与手术效果分析

目的分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果,探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿,统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student t检验。结果共纳入22例患儿,其中男15例(68.2%),女7例(31.8%);完全型Shone综合征6例(27.3%),不完全型Shone综合征16例(72.7%);无患儿死亡。二尖瓣术后流速[(149.7±38.2)cm/s]较术前[(234.9±34.0)cm/s]明显下降(t=7.341,P<0.05);左心室流出道术后流速[(202.0±105.0)cm/s]较术前[(328.6±120.3)cm/s]明显下降(t=6.575,P<0.05);主动脉弓缩窄处术后流速[(186.1±60.9)cm/s]较术前[(347.9±100.8)cm/s]明显下降(t=7.630,P<0.05)。随访1年、3年及5年,分别有100.0%、91.7%及80.2%的患儿未发生并发症,2例患儿需再次手术。结论Shone综合征手术治疗效果满意,早诊断、早干预使患儿获益较大,但需长期随访,患儿远期面临再次手术的风险。