分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料，男8例，女6例；年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月；体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例，限制型室间隔缺损10例，房间隔缺损或卵圆孔未闭7例，动脉导管未闭4例，肺动脉瓣轻度狭窄4例，Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术，在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术，平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡，随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05），室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位，三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻，跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05），左心室射血分数（LVEF）无显著变化；形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例，死亡率14．3％（2／14）；死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例，房性心律失常2例，胸腔积液2例，气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例，随访时间2～8年。随访期间死亡1例，死亡率8．33％（1／12），死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例，Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例，主动脉瓣中度关闭不全3例，二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意，中远期疗效尚需进一步随访观察，但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。

体外膜式氧合在大动脉转位术后心室功能恢复与训练中的应用

目的评价体外膜式氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持在婴幼儿大动脉错位（TGA）患者大动脉转位术（ASO）后心室功能恢复和适应性训练的临床结果及可行性。方法 2005年1月至2008年8月,北京阜外心血管病医院7例TGA患者接受ASO后需要ECMO支持,其中男3例,女4例;年龄3周-14个月。ASO后心室不能适应新的血流动力学和/或合并心功能受损,采用静脉-动脉-ECMO辅助,占同期小儿先天性心脏病患者术后应用ECMO的36.84%（7/19）。插管途径为经胸右心房引流,升主动脉灌注;采用ECMO系统为：Biomedicu（Medtronic）4例,Jostra 2例,Medos 1例;辅助流量20-100 ml/kg。结果 7例患者平均转流时间174h（64-266 h）,心室训练时间平均96 h。4例成功脱离ECMO,脱机率57.14%（4/7）;3例出院。死亡4例,其中3例不能脱离ECMO直接死亡,死亡原因为肾功能衰竭1例,出血1例,多器官功能衰竭1例;1例在脱离ECMO后6 d感染死亡。结论 ECMO能为TGA患者ASO后心功能的恢复和左心室适应性训练提供有效的支持。