左心发育不良综合征9例临床分析

1960～1992年北京儿童医院病理诊断左心发育不良综合征14例，其中9例作临床分析。男7例，女2例，均为足月儿，发病日龄在11天以内（＜3天者6例），以哭后或吃奶后突然气急，面色发青而入院。入院时有重度循环衰竭者6例，有心脏杂音8例，肺有罗音及肝大者8例。X线胸片示心脏明显扩大伴肺血增多，心电图示右房室肥大及T波改变。入院3天内死亡8例，10天1例，均死于心源性休克。心脏B超诊断2例，9例病理均有左心室发育不良伴有主动脉瓣和（或）二尖瓣闭锁或狭窄。本文讨论了诊断及心脏移植可获成功，为优生目的，若宫内诊断者建议终止妊娠．