成人非梗阻性巨十二指肠症1例病例报告和文献复习

巨十二指肠是一种以十二指肠显著扩张为特征的疾病,临床较为少见。其病因可分为梗阻性和非梗阻性。本文报道了1例在南京市第一医院河西院区首次确诊的巨十二指肠症患者。入院后完善胃肠镜,CT小肠造影,肠系膜上动脉CT血管造影检查,排除其他梗阻因素后诊断为先天性非梗阻性巨十二指肠症。先天性巨十二指肠大多在婴幼儿时期确诊,且需要手术治疗。成人先天性巨十二指肠极为罕见,需与其他梗阻性病因鉴别。本病例提供了该病的胃肠镜图像及影像学检查资料,为本病的确诊提供思路。

疑难病研究——遗传性巨十二指肠症

报道1例遗传性巨十二指肠症的病例,该病为一种以家族性空腔脏器肌病为特点的少见病,可能为常染色体显性遗传病。此病儿童发病罕见,临床表现为反复发作的假性消化道梗阻,以间断发生的呕吐、腹胀为主要症状,可造成营养障碍、发育迟缓。钡餐检查可见十二指肠扩张,食道测压显示食道蠕动功能受损。病理形态学上表现多样,可见肠壁的炎性浸润、平滑肌层变薄,纤维组织增生。确诊需结合家族史、病理检查及影像学和功能学检查方可作出。手术治疗可暂时缓解症状但无法治愈该病。

外科治疗小儿先天性巨十二指肠症

目的:探讨小儿巨十二指肠症的诊断、发病机理及手术方式选择。方法:观察本症手术前后临床表现,术中术后病理改变及不同手术方式治疗效果。结果:胃空肠吻合加幽门离断术术后改善较轻;单纯胃空肠吻合术中度改善;十二指吻成形加胃空肠吻合术改善较好。结论:十二指肠成形、胃空肠吻合术疗效相对较好。

小儿非梗阻性巨十二指肠症的外科治疗

目的总结小儿非梗阻性巨十二指肠症的临床特征及诊治体会。方法回顾2005年至2011年收治的4例非梗阻性巨十二指肠症的临床资料，对临床表现、影像学检查、治疗经过和预后情况进行分析。结果4例患儿结合上消化道造影、B型超声检查和剖腹探查诊断为非梗阻性巨十二指肠症。例1和例2均行十二指肠裁剪成形、旷置并胃空肠Roux-en-Y吻合术；例3和例4行十二指肠裁剪成形、旷置并胃空肠端侧吻合术；同时例2和例3经十二指肠断端放置十二指肠引流管和经胃放置空肠营养管。4例均痊愈出院。术后十二指肠和交界处肠管病理均提示：黏膜固有层淋巴细胞浸润，肌层肥厚，肌纤维增生变性，肠壁肌间可见神经节细胞。术后随访4例患儿呕吐、腹泻和腹胀症状消失，体质量逐步增加。结论非梗阻性巨十二指肠症为病因不明的罕见疾病。B型超声和上消化道造影检查可提示十二指肠重度扩张，产前B型超声可发现。术式宜选用十二指肠裁剪成形、旷置术加胃空肠Roux-en-Y吻合术或胃空肠端侧吻合术，效果满意。

外科治疗小儿先天性球形十二指肠症

目的探讨小儿球形十二指肠症的诊断，发病机制和手术方式选择。方法上消化道造影观察十二指肠扩张和蠕动情况；观察不同手术方式后临床表现。结论临床疗效：胃空肠吻合＋球形十二指肠管状成型术〉单纯胃空肠吻合术〉胃空肠吻合术＋幽门离断术。

肠道假性梗阻综合征

肠道假性梗阻是指临床表现为肠道梗阻症状和体征,但无肠腔内外梗阻过程的一组综合征。本病可以分为两大类,即原发性(特发性)及继发性,其病变范围可局限于消化道某一部位或病变广泛。原发性常找不到致病原因,进展缓慢,病程绵长;继发性病因殊多,常见于慢性疾患或老年人。继发性肠道假性梗阻有时为该病唯一首发症状,原发病表现却隐藏;原发性肠道假性梗阻有时酷似机械性肠梗阻表现,缘此,肠道假性梗阻患者可因误诊,而招致不必要的手术。