1例右肾巨大原始神经外胚层肿瘤患者的护理体会

原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种具有多向分化潜能的小圆细胞性肿瘤,分为中枢型（c PNET）和外周型（p PNET）,常发生于中枢神经系统和胸壁、躯干、骨盆、腹膜后、四肢软组织部分及骨骼。

超声诊断腹膜后巨大原始神经外胚层肿瘤1例

患儿女,5岁,因发热、腹痛于外院诊断为病毒性心肌炎、阑尾炎,治疗后效果不佳,遂来我院就诊。体格检查:腹部膨满,脐周压痛,呕吐4次,腹肌紧张。CTA检查:腹膜后见团块状影,最大面积约13.6 cm×7.5 cm,范围广泛,前方达肝门部,肝右叶及右肾上极受侵,右肾上腺显示不清,左肾上腺局部可疑分界不清,病灶包绕腹腔干、肠系膜动静脉、双肾动静脉;增强扫描可见不均匀强化,CT值约49~83 HU(图1)。超声检查:右肾上腺区见实质性混合性包块,大小约7.4 cm×20.4 cm×21.6 cm,其内以实质性低回声为主,见斑块状、条状强回声散在分布,后方探及声影(图2A),其内血流较稀疏,右肾上极内侧缘及肾门部受累,与该回声边界不清;下缘达近盆腔水平;左侧缘达左侧肾门部,左侧肾门及外侧缘受累。

女性生殖系统及盆腔原发性原始神经外胚层肿瘤4例临床病理分析

目的探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京妇产医院确诊的4例PNET,回顾性分析其临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄15~63岁,其中发生于卵巢2例,子宫1例,盆腔l例。大体观:4例肿瘤大小不等,呈单个巨块状及多发结节状,实性,切面灰白、灰红色,呈鱼肉样。镜下:肿瘤细胞主要呈巢片状分布,表现为均匀一致的小圆细胞,细胞界限不清,胞质少,核分裂象多见。免疫表型:CD99、Fli-1、Vimentin、Syn均阳性(4/4),CD56(2/3+),NSE(3/3局部+),GFAP(1/2局部+)。随访:术后随访5~25个月,4例均死亡。结论女性生殖系统原发性PNET罕见,病理诊断需结合组织学形态、免疫表型和荧光原位杂交(FISH)检测结果综合分析。目前以手术治疗为主。该肿瘤侵袭性强、易早期发生转移,预后差。

盆腔骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤影像学表现一例

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219。患者女,19岁。2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊。术前CT示:右侧髂窝见约83 mm×66 mm的混杂软组织密度影。

儿童外周原始神经外胚层肿瘤的临床病理学及影像学特点

目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平。方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异。结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例。本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P<0.001)、Syn阳性率更高(80.0%vs 25.0%,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047)。在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7%的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影。骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0%vs 58.3%,P=0.037)。9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化。结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能。

1例晚期巨大胸壁原始神经外胚层肿瘤患者行姑息性手术的护理

总结1例晚期巨大胸壁原始神经外胚层肿瘤患者行姑息性手术(胸壁内肿物切除+肩带切除+左全肺切除+胸廓改形术)的护理。术前重点做好系统的心理评估、心理疏导和胸壁肿物的护理;术后重点做好术后出血、心律失常、反常呼吸、疼痛等并发症及预感性悲哀的观察及护理,做好系统的功能训练及出院指导等。通过及时、有效的护理干预,有效促进了患者的康复,提高了患者的生活质量,患者康复顺利,于术后第15天步行出院。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

卵巢原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(PNETs)是一组临床上极为少见的恶性肿瘤,累及卵巢更为罕见。其临床表现及辅助检查均缺乏特异性,且具有高度侵袭的生物学行为,转移、复发率高,预后极差,目前尚无特殊的治疗方案。本文报道1例发生于卵巢的PNETs患者的诊疗经过,并对相关文献进行复习,以期提高临床医师对该疾病的了解,为其尽早诊断和治疗提供参考。

不典型肺原始神经外胚层肿瘤1例

外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种少见的高度恶性肿瘤,好发于儿童和青少年,男性略多于女性。而原发于肺组织的PNET更为罕见,其临床表现与影像特征缺乏特异性,但大多具有恶性肿瘤的特征,病灶内坏死、囊变多见。本案报道一例罕见的原发于肺组织的PNET,呈不规则实性肿块,与文献报道的存在较大区别,旨在提高大家对于肺PNET的认识。

盆腔原发性尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,51岁。右侧腹股沟疼痛1年,加重1个月伴右下肢活动受限,行MRI检查显示膀胱右前侧肿块而就诊。MRI显示右侧耻骨上支旁不规则等T_(1)、混杂T_(2)信号肿物(图1A,1B),大小约61 mm×75 mm。DWI为高信号(图1C)。增强扫描呈不均匀强化(图1D)。T_(2)可见右侧闭孔外肌水肿(图1E)。

胰腺尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的CT影像表现1例个案报道及文献复习

患者,男,64岁,20余天前无明显诱因出现腹痛,呕吐,上腹部剑突下及右上腹部为重;腹部触诊:腹软,上腹部触及一直径约8 cm左右包块,边界不清,无压痛、无反跳痛;CT平扫 + 增强显示:胰腺体尾部显示不清,其走行区见团块状软组织密度影,边界不清并局部与邻近胃壁分界不清,大小约6.8 cm × 9.0 cm × 8.3 cm,密度欠均匀,平均CT值约35 HU,增强扫描呈不均匀强化,各期CT值分别为51 HU、69 HU、73 HU,内见多发低、稍低密度强化减低区;CT诊断:考虑恶性肿瘤性病变(胰腺来源可能性大);患者局麻下行超声引导下胰腺包块穿刺活检术,病理诊断:考虑为(胰腺) Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)。

中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤1例

骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数EES/pPNET患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示CD99和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道1例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者,术前影像学资料提示肉瘤,术后病理诊断为EES/pPNET。通过文献回顾,本文分析EES/pPNET常见的影像学征象,总结其相应的临床表现,二者联合为术前诊断增添新的病种考虑,降低术前误诊率,从而指导临床制定更合理的诊疗计划。

小儿颅内外沟通巨大原始神经外胚层肿瘤一例

患儿 男，3岁。因发现右颧部隆起、右眼斜视、口角向右歪斜半月余于2005年7月8日入院。体格检查：右侧眼睑下垂，眼裂闭合不张，眼球外展及上视受限，右颧部隆起，口角向右歪斜，左侧鼻唇沟变浅。头颅MRI提示：右颞下窝、中颅窝、桥小脑角不规则肿瘤信号，呈长T1W1，等或稍长T2W1信号，强化不均匀，大小约3.9cm×3．8cm×6．0cm，口咽部、下直肌、眼眶、上颌窦、颞叶、右桥脑受压。入院诊断：颅内外沟通巨大占位病变。于2005年7月18日在全麻下右翼点-颧弓入路行颅内外沟通巨大肿瘤切除术，术中见肿瘤为白色胶冻样组织，质软，边界清楚，肿瘤侵犯颞下窝及中、后颅窝，血供不丰富，位于颅外部分全切除，送冰冻病理检查回报：髓母细胞瘤。

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点和病理学特征。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,20岁,主诉阴道出血1月余,超声检查子宫右后壁见4.4 cm×4.4 cm×5.5 cm囊实性结节,边界清,大体为灰白灰红色,质软,可见坏死,镜下为小圆细胞肿瘤,部分细胞卵圆形,胞浆少,核圆形,染色质粗颗粒状及空泡状,核分裂象多见。免疫组化:肿瘤细胞细胞表面糖蛋白CD99(CD99)、白血病病毒整合基因-1(FLI-1)、波形蛋白(Vimentin)、突触素(Syn)和抑癌基因P16蛋白(P16)(+);神经细胞黏附分子(CD56)(局灶+)、核抗原Ki-67(Ki-67)(约40%+)。荧光原位杂交技术(FISH)检测尤文肉瘤断裂区域1(EWSR1)基因断裂;过碘酸雪夫(PAS)(−)。结论子宫PNET为罕见高度恶性肿瘤,早期易转移,预后较差,缺乏临床特点,其症状与肿瘤所在部位有关,术前不易诊断,易误诊为子宫肌瘤。年轻未婚女性子宫肌瘤少见,当血清糖类抗原125(CA-125)及神经内分泌肿瘤标记物升高时,应考虑该病可能。病理组织学特征为肿瘤细胞体积小,形态较为一致,胞浆少,核圆深染,免疫组化CD99、FLI-1、Vimentin及两种以上的神经内分泌标记阳性有助于诊断,结合EWS-FLI-1融合基因检测更有助于子宫PNET确诊。

1例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的探讨眶底及上颌窦原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)这一罕见疾病的临床特点。方法报道1例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床表现、影像学表现、病理学特征、基因检测结果、手术及后续治疗,探讨该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后,通过学习更详细了解该病特点。结果该例患儿细胞免疫组化为肿瘤细胞Vimentin(+),CD56(+),CD99(弱+)的表达。术后进行基因检测并行化疗,了解有无致病基因的靶向药物可以进行更精确的治疗。治疗方法为手术切除加术后化疗,因该病极为罕见且恶性程度高,接受综合治疗的患者预后明显好于单纯手术者。患者于术后24d开始化疗。结论头颈部高度恶性肿瘤(原始神经外胚层肿瘤)的影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,需依靠术后细胞形态学联合免疫组化明确诊断。因手术对肿瘤血运的骚扰和刺激,手术确诊后应尽可能及早开始下一阶段的治疗。该病预后较差,手术切除加化疗能改善患者预后,若基因检测查出的突变基因有可选择的对应靶向药物,可能预后更好。

腰椎管内原发性尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

1病例资料22岁男性,因左下肢麻木、疼痛2个月余伴加重、无力10d入院。2个月前,无明显诱因出现左侧下肢麻木、疼痛不适,表现为左臀部、左下肢外侧及足底麻木疼痛感,疼痛症状逐渐加重并出现左下肢活动不利,大小便功能正常。入院体格检查:神志清楚,跛行入病房,自主体位;左臀部肌肉萎缩,左下肢外侧浅感觉减退。

肺原发尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习

尤因肉瘤(ES)是一类发生于软组织的恶性肿瘤,属于小圆细胞性肿瘤^([1])。原始神经外胚层肿瘤(PNET)与ES源自相同的神经外胚层细胞,亦属于ES肿瘤家族^([2])。ES与PNET在组织学形态、免疫表型、分子病理学及遗传学上重叠带较宽,难以鉴别,病理学上多用ES/PNET来描述。本文拟分析1例肺原发ES/PNET病例资料,以分析其临床特点,报道如下。

一例小儿晚期巨大胸腔原始神经外胚层肿瘤切除术的护理

原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）是由未分化或低分化神经上皮构成的较罕见的高度恶性肿瘤。临床主要表现为生长迅速的肿块，以及肿块所引起的压迫症状。PNET发病率低，特别是小儿发病更罕见，而手术创伤大，小儿耐受性差，护理难度大，在临床上没有规范的护理模式。2012年1月，我科收治了1例晚期巨大PNET的8岁患儿，现将护理体会汇报如下：