耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病

目的 探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病 (neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗。方法 回顾性分析温州医学院附属第一医院 1989～ 2 0 0 0年间收治的 11例NF的临床资料 ,其中鼻 鼻窦与咽旁间隙 (NFⅠ型 )分别有 5例和 2例 ,双侧听神经瘤 (NFⅡ型 ) 4例。结果 所有病例病程普遍较长 (2～ 30年 )。两型NF的临床表现既有共性 (皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节 ) ,又有其独自的特点。所有病例均于全身麻醉下手术切除 :鼻侧切开进路切除鼻 鼻窦NF ,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF ,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤 (其中 1例分期双侧切除 )。无死亡。结论 手术是治疗NF的最佳途径 ,对范围广、边界不清及复发的鼻 鼻窦NF可考虑术后放射治疗 ;

巨大多发性Ⅰ型神经纤维瘤病1例报告

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)主要分为两型:NF Ⅰ和NFⅡ,前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,又称周围型神经纤维瘤病;后者的特征是双侧听神经瘤,故又称中枢型神经纤维瘤[1].NF Ⅰ是一种生长缓慢的原发于神经轴索鞘雪旺细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤.我院2005年4月收治1例少见的巨大多发瘤伴全身牛奶咖啡斑的典型NFI患者,现报告如下.

多发性神经纤维瘤病累及双眼一例

患者男,维吾尔族,25岁.因左眼视力减退、眼球突出伴双侧听力减退2年,于2001年2月19日入院.体格检查:发育正常,步态轻度不稳.右眉弓外侧部可见一约米粒大小实性肿物;左颞、枕及右顶部各有一大小不等肿物,直径分别为2 cm、3 cm及0.5 cm;骶上方5 cm处有2个分别为4 cm和3 cm的囊性肿物,无压痛.心肺检查正常.眼部检查:视力左眼0.5,右眼0.1,不能矫正.

从痰瘀互阻辨治多发性神经纤维瘤——附蒋健教授验案1则

通过分析蒋健教授从痰瘀互阻辨治1则多发性神经纤维瘤验案,探讨本病的中医辨治思路。认为多发性神经纤维瘤的病机为痰瘀互阻,治疗应以活血化瘀、化痰散结为法。

母子双代全身多发性神经纤维瘤病1例

患儿,男,3岁。因咳嗽1周余于2011年11月9日入院。入院体格检查：鸡胸,脊柱无侧弯,前胸部、背部可见片状大小不一的牛奶咖啡斑,最大直径约18 cm,胸背部及四肢可触及大小不等（最大约1.0 cm×1.0 cm,最小约0.3 cm×0.3 cm）的散在皮下肿块,以背部为著。患儿双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病的治疗

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis2,NF2）最早由Wishart于1822年报道。1882年VonRecklinghausen通过病理学研究,较详细阐述了NF2的组织学特点及其与神经系统的关系,故本病又称为Von Recklinghausen病。现在已经明确NF2是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/5000,约有50%的患者来自父母遗传,

食管及支气管旁多发性神经纤维瘤1例

患者,男,49岁,因吞咽梗阻感1年余,于2012年10月11日入院。患者1年余前无明显诱因出现吞咽困难,偶伴恶心、呕吐、反酸。当时未予重视,症状逐渐加重。体格检查：胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,肋间隙正常,呼吸运动两侧对称,未触及胸膜摩擦感,

多发性神经纤维瘤的X线诊断

目的 提高对多发性神经纤维瘤的诊断水平。方法 报告 3家族 12例病人 ,并对所有病人均进行胸部、四肢透视 ,其中 5例病人选择性拍摄了头颅、胸片、脊柱、四肢及骨盆片。结果 脊柱侧弯、椎管增宽、椎间孔扩大 ,椎体后缘弧形压迹 3例 ;肋间隙增宽、变窄、扭曲 3例 ;骨盆发育不对称、倾斜、变形 3例 ,其中 1例合并双侧髋臼骨软骨炎 ,髋关节半脱位 ;橡皮肿样改变 2例 ,其中 1例合并踝内翻畸形。结论 全面的临床检查、透视及局部拍片对诊断多发性神经纤维瘤可提供可靠依据。

多发性神经纤维瘤的手术治疗

对33例多发性神经纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受手术治疗,其中行5次手术者1例,4次者2例,3次者5例,2次者10例,1次者15例。对多发性神经纤维瘤应尽可能先切除引起症状严重的肿瘤;采用显微外科技术,尽可能全切除肿瘤,以避免复发。

多发性硬化合并2型神经纤维瘤病1例

1病历摘要 男性，35岁。因右侧面瘫2年，右耳听力下降1．5年，言语不清伴吞咽困难2个月入院。无特殊家族遗传病史。MRI检查显示：双侧半球多发脱髓鞘改变（Fazekas Scale 3级），双侧桥小脑角占位（图1）。

回肠多发性神经纤维瘤至肠套叠1例

患者男，42岁。以左上腹隐痛伴恶心呕吐2天住院。既往12年前曾因回肠套叠在外地医院行肠吻台术，术后每年有间断腹部隐痛，多能自行缓解。查体：体温36．8℃，腹部稍饱满．左侧腹有压痛无反跳痛．偶闻气过水音，腹部透视步量气液平。血白细胞12．7×10^9／L．中性89％。住院后腹痛减轻有少量排气．诊断肠粘连不全性肠梗阻．予保守治疗。

脑内胶质肉瘤合并全身多发性神经纤维瘤

胶质肉瘤（GS）是指包含胶质母细胞瘤与肉瘤两种混合成分的罕见原发中枢神经系统恶性肿瘤。1895年Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤混合性肿瘤命名为胶质肉瘤，但当时未得到认可。WHO1979年正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为GS，