巨大脐膨出治疗方案的选择

目的 :探讨先天性巨大脐膨出的治疗方法。方法 :对本院最近 11年两组 49例脐膨出病例回顾性分析总结 ,主要比较入院 5h内行一期手术修补 (A组 )与先采取保守治疗延期手术 (B组 )两组的疗效。结果 :两组间胎龄、入院日龄、体重、并发症没有统计学差异 ,但住院时间A组明显少于B组 (P <0 0 5 )。两组出现并发症的例数的差异无统计学意义 ,但并发症的分类各有侧重。结论 :尽早一期修补术是治疗先天性巨大脐膨出的首选方法 ,该法疗效可靠 。

危重型巨大脐膨出的临床特征与治疗策略

目的：探讨危重型巨大脐膨出的临床特点和治疗策略。方法收集7例危重型巨大脐膨出患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法及转归，并报道1例经重组人表皮生长因子（rhEGF）同时缓慢施压还纳内容物的保守方法治愈的危重型巨大脐膨出典型患儿的治疗经过。结果7例患儿缺损直径6～8 cm，突出器官包括肝、胆囊、胃、肠，合并畸形5例，合并感染6例。早期关腹6例，延迟关腹1例，关腹时间1～100 d，机械通气时间5～110 d。择期手术5例，急诊手术1例，保守治疗1例。术后死亡4例，存活需二期手术1例。保守治疗成功1例。该例患儿的胎龄35＋2周，出生体质量2.6 kg，缺损直径8 cm，采取经囊膜悬吊并缓慢加压还纳膨出物，每日勺刮皮肤与囊膜交界处皮缘，同时涂抹 rhEGF 促进皮肤生长，每日消毒、保湿囊膜，15周后囊膜逐渐被爬升的皮肤及肉芽组织替代，呼吸机使用时间仅18 d。结论危重型巨大脐膨出病情危重，多合并畸形，易发生感染，手术治疗效果欠佳，可以尝试 rhEGF 促进皮肤生长联合缓慢施压还纳治疗，可能有一定效果。

一例巨大脐膨出伴双心畸形儿的手术前后护理

巨大脐膨出合并其他畸形是一种罕见的先天性疾病,而巨大脐膨出伴双心畸形更未见报道。我院儿外科收治一例,现报道如下. 病历摘要患儿女性,1(1/2)岁,以腹部巨大包块于1991年3月6日收入院。检查:发育营养均较差,心尖搏动位于剑突下偏右.心脏正常听诊区心音弱。腹部见—16cm^3之球形包块.表面可见肠型及蠕动波.包块表面距剑突下2cm处见约2cm^2大小的自主搏动。

先天性巨大脐膨出的治疗分析

通过分析 12例先天性巨大脐膨出患者临床资料 ,着重阐明此病尽管有膨出物多 ,腹腔容量少 ,表皮难以覆盖等不利因素 ,但尽早手术仍是首选治疗方法 ,且能一次手术成功修补 ,无需用替代物。而延误手术 ,极可能导致感染或死亡 ,增加治疗费用 ,加重患者负担。

超声诊断胎儿巨大脐膨出1例

患者女，30岁，孕2产1，孕30周，行常规产前检查，患者自停经以来无患病史，无服用药物及放射接触史，否认家族遗传病史。超声检查：胎儿双顶径7．5cm，股长5．5cm，胎心133次／min．头颅部及胸部未见明显异常，腹部脐部可见缺损，自缺损处突出一不均质包块（图1），大小约7．9cm×7．4cm×8．6cm。

新生儿巨大脐膨出术后的护理

总结27例新生儿巨大脐膨出术后的护理经验。在监护室严密监测生命体征变化,应用辐射台联合暖风机做好体温的管理,通过安置合适的体位,做好胃肠减压和应用药物来降低腹内压,并做好腹内压监测,以便及时处理病情变化,配合做好机械通气的护理及加强切口观察及护理。本组病例15例治愈,2例病情好转,7例放弃治疗自动出院,3例手术后死亡。

超声诊断胎儿巨大脐膨出并肌部室间隔缺损1例

孕妇。29岁。孕31周，孕1产（），无家族病史，来我院行产前检查。超声显示：宫内单活胎，胎儿双顶径7．8cm，股骨长6．1cm，胎儿颅骨完整，脊柱排列规整，腹部膨隆，腹前壁相当于胃泡水平腹壁向外膨出物约7．5cm×7．8cm，膨出部基底宽约6．2cm．腹壁内膨出物大部分为肝组织，并见部分肠管疝出，彩色多普勒见肝静脉血流信号，突出的肝及肠管外有一薄膜包裹（图1）。胎儿四腔心可见肌部室间隔回声失落7．2mm，可见过隔血流信号（图2）。

利用自体腹壁皮片修补小儿巨大腹壁疝(附3例报告)

目的 探讨小儿巨大腹壁疝的修补方法。方法 1 998年来共施行 3例小儿巨大腹壁疝修补术 ,2例分别为巨大脐膨出二期修补术后、巨大脐膨出保守治愈术后。巨大腹壁疝 1例为先天性腹肌发育不良巨大腹壁疝 ,均采用自体腹壁皮片加强修补法。结果 术后随访 4 .5～ 6年患儿生长、发育良好 ,腹部外形恢复正常。结论 利用自体腹壁皮片修补小儿巨大腹壁疝方法简单 。

巨大舌-脐膨出综合征与基因组印记

基因组印记 (genomic imprinting)是不符合孟德尔遗传定律的特殊遗传现象。巨大舌 -脐膨出综合征 (Beckwith- Wiedemann syndrome,BWS)的致病基因位于印记基因聚集的 11p15 .5 ,并且其发病与基因组印记的机理有关 ,印记基因 p5 7KIP2 、IGF2 / H19、L IT1在 BWS时出现了变异或印记丢失 (loss of im-printing,L OI)。作者对最近几年国内外在这方面的最新研究进展进行了综述。这些研究结果为最终阐述BWS的发病机理和基因组印记的遗传学特征与生物学意义提供了重要依据。

经囊膜悬吊顺序还纳脏器治疗巨型脐膨出

先天性脐膨出是指腹壁的发育缺损，腹腔内脏通过脐部缺损突入脐带基底部，外面覆盖一层囊膜。巨型脐膨出是指脐周腹壁缺损直径超过6cm的脐膨出，除肠道外，伴有实质性脏器或膀胱脱出体外，尤其是肝脏的疝出是本型的标志。由于腹壁缺损大，并发畸形多，对于巨大脐膨出的治疗方案，目前还有很多争议。如何提高巨大脐膨出的治愈率仍是小儿外科医师面对的难题。我们尝试使用经囊膜悬吊顺序还纳治疗巨型脐膨出，取得满意疗效。