新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征的临床诊治观察

血管瘤是先天性皮肤良性肿瘤［1］。治疗的方法很多，有手术和激光等［2］，但发生在新生儿的巨大血管瘤伴血小板（PLT ）减少及全身紫癜等特征的症候群称为 Kasabach‐Merritt综合征，亦称K‐M综合征［3］。因新生儿体形小，皮肤娇嫩，自身抵抗力弱，加上巨大血管瘤深在，血流丰富，容易引起大出血，治疗起来具有很大的难度，且难以彻底根治。现将本院2012年收治的1例新生儿巨大血管瘤伴PL T减少综合征的临床治疗经验进行总结分析如下。

尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少

目的:探讨四肢巨大血管瘤伴血小板减少的治疗方法。方法:采用尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少患儿27例,并对其效果进行随访分析。结果:27例中痊愈18例,有效9例,治疗过程中4例出现病情反复,无治疗失败及死亡病例。结论:尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿四肢巨大血管瘤伴血小板减少效果确切,治愈率高,且方法简单,便于推广,是一种较为理想的微创治疗方法。

巨大血管瘤伴血小板减少症

主治医师:这个病例涉及到多学科的知识,为了提高对本病的认识,有助于早期诊断和治疗,特对该病例进行一次讨论。下面请住院医师甲报告病历。住院医师甲:患儿,男,12岁。分别于1984年8月和1987年6月因右侧臀部出现一鸡蛋大包块且很快增大,伴低热,中度贫血而二次住院。检查。一般情况尚可。

新生儿先天性巨大血管瘤伴血小板减少综合征致弥漫性血管内凝血1例

临床资料 患儿，男，因出生后呼吸急促，伴全身瘀斑2h入院。患儿为第1胎第1产，足月，于2008年7月24日连续硬膜外麻醉下行剖宫产娩出，手术顺利，术中见羊水清亮，胎盘、胎膜正常。生后1min Apgar评分9分，5 rain Apgar评分10分，哭声响亮、婉转，体质量3250g，无尖叫，无窒息史。患儿出生时发现全身皮肤散在大小不等的青色、红色瘀斑，右下肢肿胀且皮肤青紫，并伴有呼吸急促。为求系统诊治请儿科会诊，以“新生儿出血原因待查、右下肢畸形、新生儿肺炎、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血”收入我科。

肝巨大血管瘤伴血小板减少综合征一例

1病例：患儿女,生后2天,围生期新生儿。胎龄39＋6周,第1胎第1产,臀位剖宫产出,出生体重2.99kg。因生后发现腹部膨隆2天入院。查体：T37.0℃,P128次/分,反应可,哭声响亮。前囟门1.5cm×1.5cm,平软,张力不高。口周无发绀。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心率128次/分,律齐,心音可,未闻及杂音。腹部膨隆,触及约8.0cm×4.0cm大小的包块,质中,边界清。脊柱及四肢无畸形,活动可。

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)的治疗经验,探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10%(或面颈、关节等特殊部位相对巨大),血小板均在10×109/L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射,对与周围血管有交通的血管瘤,采用选择性经皮大块缝扎法,待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈,2例好转,2例无效(其中1例死亡,另1例失访)。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法,本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome，K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料，分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月，平均年龄2．79个月，男女比例为9：4，血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗，治疗前血小板计数为9～58×10^9／L，除1例死于DIC外，其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L，维持7～15d，于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗，除1例并发DIC死亡外，其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L，血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤，应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量，加用长春新碱可能有效。

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.

巨大血管瘤伴血小板综合征的临床护理体会

目的:总结对巨大血管瘤伴血小板减少综合征(KMS)患儿的护理经验。方法:收集9年来我院收住的8例KMS患儿的完整资料,分析8例患儿的临床表现、治疗经过以及护理特点。结果:4例瘤体基本消退,痊愈出院,2例好转,瘤体缩小,1例死亡,1例病情控制不佳,家属放弃治疗。结论:本病如能早期选择正确的治疗,多数病例预后较好,加强全身出血倾向的观察及基础护理是本病的护理重点。

1例接种卡介苗和乙肝疫苗后偶合巨大血管瘤伴血小板减少综合征分析

目的分析一起接种卡介苗和乙肝疫苗后偶合巨大血管瘤伴血小板减少综合征病例,为开展疑似预防接种异常反应(AEFI)监测提供参考。方法用描述性方法分析个案调查诊断资料。结果一出生20d的男婴在同时接种卡介苗和乙肝疫苗后13d,出现右颈面部红肿包块伴血小板减少,经2次转院治愈。诊断:新生儿巨型血管瘤并血小板减少。接种门诊报告AEFI。崇阳县预防接种异常反应调查诊断专家组,根据患儿发病经过、病情进展及临床诊治综合分析,判定可能是新生儿血管瘤导致血小板减少,与预防接种无因果关系,属于预防接种偶合症。结论实施疫苗接种工作中,应加强对血管瘤-血小板减少综合征的临床诊治培训,提高对本病的认识及AEFI的监测处置能力。

血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征13例分析

目的:探讨血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征(KM S)的诊断和治疗。方法:总结分析1997年10月至2003年12月间,资料完整的13例KM S患者的临床表现特点及治疗经过。结果:13例患者中,颌面部4例,躯干3例,下肢6例,病变范围均超过8cm;其中血管瘤10例,动静脉畸形(AVM)1例,静脉畸形(VM)1例,下肢静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrom e,KTS)1例;血小板均在70×109/L以下,最少10×109/L,平均41×109/L;13例中治愈9例,好转1例,无效1例,死亡2例。KM S糖皮质激素治疗有效率不高,本组为23.08%,激素治疗无效者,干扰素也无明显效果。结论:本病如能早期选择正确的治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形合并KM S预后较差。气压疗法对四肢、躯干、头皮部位的血管瘤合并KM S疗效确切,副反应小,值得推广。