纯巨核细胞再生障碍性贫血的骨髓象分析

目的纯巨核细胞再生障碍性贫血的诊断。方法行骨髓穿刺后确诊。结论骨髓报告阅片要全面具体。

肾病综合征合并巨核细胞再生障碍性贫血1例

病人男．63岁，2年前在我院确诊为原发性肾病综合征，经激素正规治疗8周后尿蛋白转阴．逐渐减量至强的松10mg／d维持，病情稳定。于2005年6月复查血常规示：血小板37×10^9/L，余无异常，收入院。查体：T 37℃。BP 120／80mmHg。皮肤黏膜无黄染及出血点。浅表淋巴结无肿大。心肺无异常，肝脾肋下未触及。入院后行骨髓穿刺，骨髓象显示骨髓增生活跃．全片巨核细胞少见，符合巨核细胞系再生障碍性贫血。查抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均阴性。给予环孢素A，康力龙口服3个月后复查：血小板53×10^9/L．半年后复查血常规：血小板73×10^9/L．此后多次复查血常规，血小板均维持在70×10^9／L左右。

当归多糖对再生障碍性贫血小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响

目的探究当归多糖(Angelica polysaccharide,APS)对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响。方法50只雄性BALB/c小鼠随机分为正常组、模型组、环孢素A组、APS低、高剂量组,利用射线照射联合异源淋巴细胞输注的方法制备再生障碍性贫血小鼠模型。建模后灌胃给药28 d,观察小鼠一般情况、体重变化、脾指数,检测外周血基本血液学参数变化,HE染色评价小鼠骨髓组织病理变化;ELSIA法检测骨髓TGF-β1、IL-10、IL-17A、IL-6等蛋白表达水平;FCM检测骨髓Th17、Treg细胞比例及Th17/Treg细胞平衡变化。结果与正常组相比,模型组小鼠活动笨拙,精神萎靡,眼睑唇色耳廓颜色苍白,进食饮水量减少;体重及脾指数均明显下降;外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度均明显降低;骨髓组织结构紊乱,造血组织增生度明显减低;IL-17A、IL-6蛋白表达明显上调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显下调;骨髓Th17细胞比例明显增高,Treg细胞比例明显降低,Th17/Treg细胞比值显著升高(P<0.01)。与模型组相比,APS低、高剂量组一般状况均改善,进食量及饮水量增加,体重、脾指数明显升高,外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度明显升高(P<0.05),骨髓组织结构改善,造血组织增生度升高(P<0.05);IL-17A、IL-6蛋白表达明显下调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显上调(P<0.05或P<0.01);骨髓Th17细胞比例明显降低,Treg细胞比例明显升高,Th17/Treg细胞比值显著下降(P<0.01)。结论当归多糖能改善AA小鼠骨髓造血功能,其机制可能是通过调节Th17/Treg细胞平衡来实现。

系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。

补肾中药结合抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的免疫作用及预测机制研究

目的:探讨补肾中药结合抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的免疫作用及预测机制。方法:选取2018年1月—2023年6月在甘肃省中医院被诊断为SAA的140例患者,依据随机1∶1分配原则,分为常规治疗组和联合补肾中药治疗组,每组70例。常规治疗组给予ALG/ATG进行免疫治疗,联合补肾中药治疗组在常规治疗组常规免疫治疗的基础上联合补肾中药进行治疗。观察并比较两组患者的临床总有效率、免疫指标(血红蛋白、网织红细胞、血小板以及中性粒细胞)水平、生存率预测效果以及不良反应的发生情况。结果:联合补肾中药治疗组患者的治疗总有效率高于常规治疗组的治疗总有效率,差异有统计学意义(P<0.05)。联合补肾中药治疗组免疫指标血红蛋白、网织红细胞、血小板以及中性粒细胞的水平均高于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察结束时,两组患者的整体生存率为83.58%。联合补肾中药治疗组5年、10年的预计生存率(83.11%、80.27%)高于常规治疗组5年、10年的预计生存率(77.82%、75.37%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,联合补肾中药治疗组的不良反应发生率与常规治疗组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:采取抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白结合补肾中药联合治疗SAA,治疗总有效率更高,且治疗早期疗效的预测准确率高,同时还具备提高免疫能力的效果,可以在临床进行一定范围的推广与应用。

再生障碍性贫血患者亲缘单倍体异基因造血干细胞移植后EB病毒感染危险因素及生存分析

目的分析再生障碍性贫血(AA)患者进行单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后EB病毒(EBV)感染危险因素及患者生存情况。方法回顾性分析2019年1月1日-2022年10月31日某院血液科78例进行Haplo-HSCT的AA患者临床资料,观察EBV血症、临床诊断的EBV相关性疾病(EBV病)及淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生情况及出现时间,并分析其危险因素及生存情况。结果78例患者中男性38例,女性40例,中位年龄33(9~56)岁,其中53例患者发生EBV再激活,总发生率67.9%,发生EBV再激活的中位时间为移植后33(13,416)d。EBV再激活患者中,单纯EBV血症49例(62.8%),可能的EBV疾病2例(2.6%),已经证实的EBV疾病(PTLD)2例(2.6%)。单因素提示,移植时患者年龄<40岁、脐血辅助回输、移植后发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)、合并巨细胞病毒(CMV)感染是AA患者进行Haplo-HSCT后发生EBV再激活的独立危险因素,多因素分析提示合并CMV感染是AA患者进行Haplo-HSCT后发生EBV再激活的独立危险因素(P=0.048)。干细胞回输前使用利妥昔单抗干预是EBV再激活时间长短的影响因素(P<0.05)。单纯EBV血症病死率为8.2%,EBV病病死率为50.0%,PTLD病死率为100%。EBV再激活患者2年总生存率为85.3%,EBV未激活患者2年生存率为90.7%,差异无统计学意义(P=0.897),但应用利妥昔单抗治疗的患者其2年生存率低于未使用的患者,差异有统计学意义(P=0.046)。结论EBV再激活是AA患者进行Haplo-HSCT后常见的严重并发症之一,影响患者的预后和生存。

再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植后继发性植入功能不良的危险因素

目的探讨再生障碍性贫血(AA)患者异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后发生继发性植入功能不良(sPGF)的危险因素。方法收集2016年1月至2021年6月在郑州大学第一附属医院造血干细胞移植中心接受Allo-HSCT的后存活超过28 d的213例AA患者的临床资料,排除非首次移植、植入失败及移植排斥的患者,共185例患者被纳入研究,将纳入患者分为sPGF组和植入功能良好(GGF)组,采用χ^(2)检验和二元logistic回归对可能影响sPGF的因素进行分析。结果纳入研究的185例行Allo-HSCT的AA患者中,共有29例发生sPGF。危险因素分析显示两组间+12 d中性粒细胞未植入、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)病史、移植后EB病毒(EBV)血症病史是sPGF发生的危险因素(OR=3.747,P=0.023;OR=5.545,P=0.003;OR=3.314,P=0.026)。生存分析显示sPGF组3 a生存率低于GGF组(P<0.001)。结论AA移植后发生sPGF预后差,对+12 d中性粒细胞未植入、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD病史、移植后EBV血症病史高危患者应加强监测、早期诊断并干预,从而提高AA患者移植疗效。

小剂量骨髓联合外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血18例临床研究

目的:探讨小剂量骨髓联合外周血造血干细胞(PBSC)移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性。方法:纳入以小剂量骨髓(中位体积200 mL)联合PBSC移植治疗的18例SAA患者的临床资料,回顾分析其造血重建情况、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、感染发生率及生存率等指标。结果:18例患者的中位年龄27(13~52)岁,男11例,女7例;SAA-Ⅰ型15例,SAA-Ⅱ型3例;单倍体相合供者15例,同胞全相合供者3例;预处理:氟达拉滨+环磷酰胺+抗人胸腺球蛋白方案2例,氟达拉滨+环磷酰胺+移植后环磷酰胺方案8例,氟达拉滨+环磷酰胺+抗人胸腺球蛋白+移植后环磷酰胺方案8例;采用环孢素或他克莫司+短疗程甲氨蝶呤联合吗替麦考酚酯预防GVHD。所有患者均获得造血重建,仅1例患者出现继发性移植物功能不良;10例(55.6%)出现总计19例次移植后感染,其中10例次为巨细胞病毒(CMV)或EB病毒(EBV)血症,6例次细菌感染;急性GVHD发生率为16.7%,其中Ⅰ度1例,Ⅱ度2例;慢性GVHD发生率为16.7%,均为轻度;中位随访26(2~64)个月,移植后2年总生存率为72.2%(95%CI:51.4~93.0)。5例患者死亡,4例死于肺部感染,1例死于颅内感染。结论:采用小剂量骨髓联合PBSC是SAA患者进行造血干细胞移植的有效且可行的移植物选择策略。

Haplo-cord后置模式造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床分析

目的比较是否辅助第三方脐带血在单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效差异。方法回顾性分析2017年5月至2023年2月上海市儿童医院明确诊断为重型或极重型再生障碍性贫血并接受单倍体造血干细胞移植的38例患儿的临床资料。其中21例患儿接受单倍体造血干细胞联合第三方脐血移植(Haplo-cord HSCT),17例接受单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)。均采用清髓性预处理方案:氟达拉滨(Flu)/白消安(Bu)/环磷酰胺(Cy)+兔抗人胸腺细胞球蛋白(rabbit anti-human hymocyte globulin,r-ATG)。结果Haplo-cord组21例患儿均获得造血重建,其中2例发生继发性植入失败。Haplo组中1例患儿原发性植入失败,1例继发性植入失败。Haplo-cord组和Haplo组中性粒细胞植入中位时间分别为12(10,19)和11(10,16)d(P=0.630),血小板植入中位时间为16(12,32)和16(13,24)d(P=0.461)。Haplo-cord组和Haplo组Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)的累积发生率分别为[(23.8±9.3)%比(25±10.8)%,P=0.770]、[(9.5±6.4)%比(18.7±9.8)%,P=0.374]、[(14.3±7.6)%比(33±12.2)%,P=0.226]。两组患儿3年总体生存率(overall survival,OS)、无失败生存率(failure free survival,FFS)、无GVHD/无失败生存率(GVHD-free and failure-free survival,GFFS)分别为[(95.2±4.6)%比(85.6±9.7)%,P=0.405]、[(83.5±8.9)%比(82.4±9.2)%,P=0.642]、[(81±8.6)%比(52.9±12.1)%,P=0.046]。基于短串联重复序列多态性的STR-PCR嵌合检测提示移植后获得造血重建的患儿均为完全单倍体供者嵌合。我们发现Haplo-cord后置模式治疗儿童重型再生障碍性贫血可获得更高的GFFS。结论单倍体造血干细胞移植在治疗儿童重型再生障碍性贫血方面植入率高,疗效确切,辅助输注脐血可能提高移植的总体疗效。

异基因造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血相关并发症的临床研究

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)儿童后的并发症的临床特征。方法:分析2017.09~2023.05在新疆维吾尔自治区人民医院接受allo-HSCT的52名SAA儿童患者(≤14岁)的临床资料。结果:HID-HSCT和MSD-HSCT总生存率是没有统计学差异的(88.6% vs 100.0%,P = 0.154)。最常见的并发症是移植物抗宿主病(GVHD),分别有14例(26.9%)和9例(17.3%)患者发生II-IV度和III-IV度aGVHD,死亡的4例患者中有3例合并有IV度aGVHD,通过单因素分析没有发现III-IV度aGVHD的危险因素。累计有4 (8.1%)例患者发生cGVHD,广泛型和局限型GVHD各2例。其余的常见并发症包括原发性植入功能不良、可逆性后部脑病综合征和出血性膀胱炎分别有2例(3.8%),3例(5.8%)和7例(13.5%)。最常见的病毒感染是巨细胞病毒(CMV)感染,共12例(23.1%)患者,其中4例(7.8%)患者进展为CMV肠炎。我们发现II-IV度aGVHD (P = 0.001)和III-IV度aGVHD (P < 0.001)是CMV感染的危险因素。结论:allo-HSCT治疗儿童SAA有不错的疗效,但移植后相关并发症仍然是影响患者预后的主要因素之一。

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的研究进展

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)是治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia, SAA)最有效的方法之一。随着近年来异基因造血干细胞移植临床实践的规范化和单倍体相合造血干细胞移植的进展,异基因造血干细胞移植已经迎来了新时代。基于国内和国际的前沿发展,探讨当前医疗背景下SAA患者allo-HSCT的适应症、供者选择、预处理方案以及移植物抗宿主病的预防措施等移植程序对于SAA患者移植预后至关重要,本文将围绕以上SAA相关移植程序的应用进展做一综述。

纯红细胞再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的血液学综合征,其特征是孤立的正红细胞贫血伴严重网状红细胞减少症,并以骨髓中红细胞前体缺失或几乎缺失为特征。PRCA可能是一种原发性自身免疫性或克隆性髓系或淋巴系疾病,但也可能继发于其他自身免疫疾病、感染、肿瘤或药物。PRCA导致的血细胞异常仅限于红细胞谱系,通常不影响其他细胞系。从PRCA研究中获得的见解有助于阐明对红细胞生成调控的理解。这篇综述总结了PRCA的分类、诊断和治疗方法。

单倍体造血干细胞联合脐血双移植治疗儿童再生障碍性贫血的临床观察

目的:探索单倍体造血干细胞移植联合脐血输注治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法:纳入河南中医药大学人民医院2021年1月1日至2023年9月15日接受脐血联合单倍体造血干细胞移植治疗的9例再生障碍性贫血患儿,中位年龄为11(2-13)岁,中位随访18(7.5-21)个月,回顾性分析其临床资料,对植入情况、GVHD发生率、感染等并发症及生存进行分析。结果:9例患儿全部成功植入。中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为11.11±1.27 d、12.44±3.36 d。1例发生Ⅰ度急性消化道移植物抗宿主病,治疗后好转,后期该例患者发生浅表性胃炎及慢性消化道移植物抗宿主病,目前临床随访中。无一例患儿发生Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病。出血性膀胱炎3例,CMV感染5例,细菌及真菌感染5例,经对症治疗后好转。9例患儿移植后1个月内均表现为完全供者嵌合,随访两年,9名患儿全部生存,未出现复发或发生Ⅱ-Ⅳ度移植物抗宿主病,无移植相关死亡患儿。结论:单倍体造血干细胞移植联合脐血输注治疗儿童再生障碍性贫血时GVHD发生率低,程度轻,疗效显著,可以作为无HLA全相合配型患儿的一种治疗方案。

同期重型再生障碍性贫血Ⅰ型与Ⅱ型异基因外周血造血干细胞移植治疗临床疗效对比观察

目的通过对华北理工大学附属医院同期进行的重型再生障碍性贫血(SAA)Ⅰ型(SAAⅠ)与Ⅱ型(SAAⅡ)亲缘间异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)后的临床疗效进行对比观察,为SAA患者合理选择移植治疗时机提供帮助。方法回顾分析自2002年12月至2022年12月间在华北理工大学附属医院进行allo-PBSCT的SAAⅠ和SAAⅡ患者的临床资料,其中SAAⅠ14例,SAAⅡ28例。人类白细胞抗原同胞全相合10例(MSD组),亲缘间单倍体相合32例(HID组)。全组患者所采用的移植预处理方案均为改良白消安/环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白方案,移植物抗宿主病预防均采用常规环孢素A(CsA)+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯,CsA血药谷浓度维持在150~300μg/L。对患者移植后总生存(OS)率及无事件生存(EFS)率进行对比观察。结果随访至2023年2月,中位随访期64(7~143)个月,全组死亡7例均为SAAⅡ患者(MSD组1例,HID组6例),全组预计3年OS率83.3%(SAAⅠ:100.0%、SAAⅡ:75.0%),两组比较差异有统计学意义(P=0.047)。HID组OS率81.3%,MSD组OS率90.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.541)。全组预计3年EFS率45.2%(SAAⅠ:64.3%、SAAⅡ:35.7%),两组比较差异有统计学意义(P=0.043)。HID组EFS率43.8%,MSD组EFS率50.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.641)。结论对有移植适应证的SAA患者,早期进行异基因造血干细胞移植治疗可改善此类患者的临床预后。

重组人促红细胞生成素诱导的单纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习

随着生活水平的提高及寿命的延长,慢性肾脏病(CKD)的发病率越来越高,随着CKD的进展,其并发症逐步增多,肾性贫血是最常见的并发症之一,且随着病情加重,贫血也越来越严重。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)是治疗肾性贫血的最常用药物,但rhuEPO可引起单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。rhuEPO诱导的PRCA临床上较为少见。本例为CKD 5期的患者,使用维持性血液透析,确诊初期贫血明显,经使用rhuEPO治疗后贫血好转,但后期在继续使用rhuEPO治疗过程中出现贫血加重。通过其临床资料、抗体检测及骨髓穿刺活检等,最终确诊为PRCA。本文通过对该病例进行报道并对PRCA相关知识进行回顾,以引起大家对类似疾病的重视。

重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植治疗现状与研究进展

目的为重型再生障碍性贫血(SAA)治疗方案的选择提供参考。方法收集国内外文献,分析造血干细胞移植治疗SAA的临床效果与研究进展。结果与结论SAA治疗的经典方案是人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者造血干细胞移植,存活率高但配对率低。指南共识推荐,对于缺乏HLA相合同胞供者的SAA患者,经免疫抑制治疗失败或复发时,可采用替代供者造血干细胞移植方案(包括非血缘相合供者造血干细胞移植、单倍体造血干细胞移植和脐血移植)。随着造血干细胞移植技术及支持性治疗的不断进步,SAA的治疗有望取得更大进展。

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)/极重型再生障碍性贫血(vSAA)的疗效,并比较接受单倍体相合造血干细胞移植(HID-HSCT)与同胞全相合造血干细胞移植(MSDHSCT)患者的生存情况。方法回顾性分析2013年1月至2022年12月于解放军联勤保障部队第九四〇医院采用allo-HSCT治疗的66例SAA/vSAA患者的临床资料,根据供者情况分为HID-HSCT组(40例)和MSD-HSCT组(26例)。分析66例患者的造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、移植后并发症发生情况并比较两组患者的生存情况。结果66例SAA/vSAA患者中,63例患者达到造血重建,造血重建率为95.45%,3例未达到造血重建的患者死于脓毒血症及消化道出血。移植后中性粒细胞植入时间为11~21 d,中位植入时间15 d,血小板植入时间为11~28 d,中位植入时间16 d。31例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),累积发病率为47.0%,其中Ⅰ/Ⅱ度aGVHD 23例,Ⅲ/Ⅳ度aGVHD 8例。23例发生上呼吸道感染,34例患者发生不同程度的肺部感染,4例发生皮下软组织感染,7例发生泌尿系感染,7例发生肠道感染,6例发生颅内感染,14例发生脓毒血症,14例发生EB病毒血症,20例发生巨细胞病毒血症;3例患者移植后出现重度肠道GVHD合并消化道出血,1例移植后血象持续不恢复并发脓毒血症、消化道出血死亡,1例在造血重建后发生感染继发血小板减低出现颅内出血,2例移植后由于重度感染和aGVHD继发脑出血;9例移植后出现(迟发型)出血性膀胱炎,3例发生移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病,3例发生血栓性微血管病,1例发生血栓性微血管病肾损伤,6例发生继发性低免疫球蛋白血症。截至2023年7月1日,共存活48例,死亡18例,5年预计总生存率为76.1%,HID-HSCT组与MSD-HSCT组5年预计总生存率分别为73.5%和80.0%,经比较差异无统计学意义(P=0.59)。结论Allo-HSCT是治愈SAA的有效方法,其中MSD-HSCT效果好,移植相关并发症少,可作为首选移植方案,无同胞全相合供者时优先考虑单倍体相合供者作为替代治疗。

红细胞直方图、血小板直方图与再生障碍性贫血的关系分析

目的研究红细胞(RBC)直方图、血小板(PLT)直方图与再生障碍性贫血(AA)的关系。方法将60例再生障碍性贫血患者纳入研究组,并将同期收治的30例低增生性骨髓异常综合征患者纳入对照组,两组均开展血细胞分析,比较两组RBC、血红蛋白(Hb)、红细胞体积分布宽度(RDW)、红细胞平均体积(MCV),计算RBC/MCV[5];分析RBC直方图、PLT直方图形态特征,采用多因素Logistic回归分析法分析再生障碍性贫血患者的危险因素。将再生障碍性贫血分为重型与非重型,比较重型、非重型患者RBC、Hb、RDW、MCV、RBC/MCV水平。结果研究组RBC(7.58±1.21)×10^(12)/L、Hb(106.98±8.63)g/L、RDW(14.65±3.14)%、MCV(105.69±5.74)fl、RBC/MCV(7.65±1.42)均高于对照组的(6.98±1.03)×10^(12)/L、(95.25±6.98)g/L、(12.01±2.56)%、(85.06±4.23)fl、(6.01±1.05),组间差异显著(t=2.326、6.458、3.987、17.440、5.600,P<0.05)。研究组PLT双峰特征80.00%高于对照组的40.00%,RBC左移特征75.00%高于对照组的30.00%,组间差异显著(χ^(2)=14.400、16.875,P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,PLT双峰特征与RBC左移特征是再生障碍性贫血的独立危险因素(P<0.05)。重型再生障碍性贫血患者RBC(8.65±1.25)×10^(12)/L、Hb(125.41±15.42)g/L、RDW(16.69±2.41)%、MCV(118.52±12.74)fl、RBC/MCV(8.56±1.12)均高于非重型患者的(7.05±1.03)×10^(12)/L、(102.36±10.21)g/L、(14.21±1.69)%、(96.52±10.06)fl、(7.14±0.89),组间差异显著(t=5.425、6.970、4.690、7.470、5.468,P<0.05)。结论PLT直方图与RBC直方图形态特征能够有效诊断再生障碍性贫血,临床价值较高,并能够判断患者病情,对患者制定合理的治疗方案,了解患者预后具有重要意义。

阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告

目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。