腹部巨淋巴结增生症患者CT影像学特征及诊断价值

目的探究腹部巨淋巴结增生症(CD)患者计算机断层扫描(CT)的影像学特征及诊断价值。方法回顾性分析延安市人民医院经手术或穿刺活检证实为腹部CD的80例患者的CT影像学表现,与病理结果进行对比,分析其表现特征。结果80例患者中男性12例,女性68例,年龄18~60岁,平均(37.15±3.01)岁;48例(60.00%)肿瘤位于腹膜后腔,16例(20.00%)位于上腹腔内,10例(12.50%)位于肝门与腔静脉之间;6例(7.50%)位于腹盆腔交界区域,平均肿瘤大小为47.5 mm×38.6 mm。本组病例有透明血管型60例,浆细胞型13例,混合型7例;所有患者肿块均边界清晰,形态相对较为规则,其中豌豆形40例,椭圆形32例,多发小结节型8例,3例显示均匀强化,14例伴有钙化。CT平扫结果显示72例患者表现为单发肿块,主要是局灶肿块型;8例患者表现为多发小结节,主要为多发结节型;57例密度均匀,23例密度不均匀,病灶内可见点状、弧形、分支状或放射状钙化影。结论腹部巨淋巴结增生症较为少见,以局灶型CD为主,常见为单发强化肿块,肿块边缘光滑,密度均匀,肿块内可见各类型钙化,有一定影像学特征;发现腹部单发强化肿块应考虑该疾病,避免误诊、漏诊。

巨淋巴结增生症影像学诊断(附三例报告)

巨淋巴结增生症是一种少见的良性疾病,多数位于胸腔内。目前国内文献共报告30例左右,其影像学检查均为X线表现,尚未见关于此病的CT表现报告。近年来我们遇到三例,其中一例进行了CT扫描检查,三例均经手术病理证实。现报告如下: 资料和方法 例1女24岁。因右锁骨上淋巴结肿大2年,咳嗽、咯血3周入院。查体:右锁骨上窝内可扪及2个融合的2.5×2.5cm^2大小的淋巴结,

巨淋巴结增生症11例多排螺旋CT影像学表现分析

巨淋巴结增生症又称为Castleman病(简称为CD),是一种比较少见的淋巴结增殖性疾病[1].该病最早于1954年由研究者在1例长期发热、虚弱及干咳患者的X线片中发现了一个巨大的纵隔肿块,手术切除后病理证实为不寻常的淋巴组织增生,并伴有滤泡形成;随后又在其他患者中发现了这种病的存在,最终将此类型疾病命名为CD病[2].目前有关CD的发病原因及机制仍不明确,有报道称与机体的免疫有关,免疫缺陷导致淋巴组织中B细胞与浆细胞过度增殖所致,也有研究报道与病毒感染相关[3].

巨淋巴结增生症的MSCT影像诊断

巨淋巴结增生症,又称Castleman病（Castleman disease,CD）,由Castleman等于1956年首先报导,是一种良性淋巴组织增生性疾病,该病原因不明且比较少见,大多数学者认为该病与原因不明的特殊炎症或血管淋巴组织错构瘤有关[1]。该病较少见,术前易误诊为其它富血供的肿瘤[2]。本研究共收集我院2007年以来有病理学证实的13例患者作为研究对象,所有患者均有多层螺旋CT的影像学扫描资料,旨在探讨巨淋巴结增生症的MSCT影像学特点,不断提高对该病的认识水平及诊断准确性。

1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%~43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等.原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤[1].其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB 病毒、HIV 等,但尚未证实[2].本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下.

巨淋巴结增生症的影像表现与分析

目的：提高巨淋巴结增生症（GLNH）的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强，透明血管型呈中等或明显强化，浆细胞型为轻度强化。结论：GLNH具有特征性CT表现，CT具有较高诊断价值，在动脉期明显强化，延迟期持续强化，提示Castleman病的诊断。

FDA批准治疗多中心巨淋巴结增生症药物Siltuximab上市

美国FDA于2014年4月22日批准杨森（Janssen）公司的Siltuximab（商品名：Sylvant）粉针剂上市，用于治疗人类免疫缺陷病毒及人类疱疹病毒-8阴性的多中心巨淋巴结增生症（MCD，又称卡斯特莱曼病）。

后纵隔血管滤泡性淋巴结增生症1例并文献复习

血管滤泡性淋巴结增生症,又称Castleman's Disease(CD)、巨淋巴结增生症,是一种罕见的原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,主要以慢性渐进性淋巴结肿大为特征。该病误诊率较高,确诊有赖于病理检查。本例为1例46岁男性患者,因体检发现后纵膈占位1年入院,初诊为"后纵隔肿瘤;畸胎瘤?",拟行胸腔镜辅助下纵隔肿瘤切除术,术中切除困难,出血量多,中转开胸后成功切除肿块。术后病理提示血管滤泡性淋巴结增生症,透明血管型,随访10个月未见复发证据。该病例手术效果虽满意,但如术前即可明确诊断并了解肿瘤特性,可减少术中对患者造成的损害,遂复习相关文献并进行分析、总结。

Castleman病并发霍奇金淋巴瘤1例报道及文献复习

目的探讨Castleman病(Castlemans disease,CD)并发霍奇金淋巴瘤(Hodgkin′s lymphoma,HL)的诊断要点与发病机制。方法应用病理组织学、免疫组化技术对1例CD并发HL进行分析。结果CD具有弥漫性多细胞成分的背景中有散在胸腺小体样生发中心和双核、单核、多核及嗜酸性大核仁的R-S细胞(CD30与CD15膜点阳性)。本例与文献报道共23例CD并发HL病例中,浆细胞型CD占73.9%(17/23)。HL中滤泡间HL 12例,NSHL6例,两者占78.3%(18/23)。结论CD并发HL病例多发于CD浆细胞型、滤泡间与NSHL,其发病机制可能与CD生发中心B细胞、HL的R-S细胞及组织细胞产生IL-6以及患者免疫机能异常有关。

单中心性Castleman病7例病理学分析

目的探讨单中心性Castleman病(CD)的临床病理学特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析7例单中心性CD的临床、组织病理学及免疫组化特点。结果临床表现为单一淋巴结肿大,淋巴结病理均为透明血管型,表现为淋巴滤泡生发中心及淋巴窦大部分消失,滤泡间小血管增生伴透明变性,且插入滤泡中心内;外套层淋巴细胞层次明显增多并呈同心圆状排列。免疫组化示滤泡内CD21阳性的滤泡树突细胞(FDC)增生,血管内皮细胞CD31、CD34弥漫表达。结论单中心性CD具有典型的淋巴结组织病理学改变和免疫组化特点,但临床表现无特征性,极易误诊,手术切除预后较好。

2例组织细胞增生症X的眼部表现

组织细胞增生症X(Histiocytosi X,HX)又称小儿网状内皮细胞增生症,是一种以郎罕细胞异常增生为病理特征的疾病,几乎能影响人体每一个器官,但某些部位明显多见。该病在眼部的表现,国内报道甚少。我科近年曾遇2例,现报道如下:

组织细胞坏死性淋巴结炎

患者女，48岁，左颈部淋巴结肿大、疼痛1周。抗炎治疗1周疗效不明显。皮肤科检查：左颈外侧乳突下方至锁骨可触及肿大的淋巴结，呈串珠状。活动度小，直径最大约2cm，触痛明显，其他部位表浅淋巴结未见明显肿大。淋巴结组织病理：多种形态的组织细胞、免疫母细胞及浆细胞样单核细胞增生，伴有程度不同的核碎片。免疫组化：病变区CD3（＋）、CD8（＋）、CD68（＋）、巨噬细胞炎症蛋白（＋）、CD20（＋）。诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎病。

原发性颅内Rosai-Dorfman病

目的 探讨原发性颅内Rosai Dorfman病的临床病理特征。方法 对 1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者 ,复习病史和影像学资料 ,手术标本常规病理制片 ,组织学检查和免疫组织化学标记S 10 0蛋白、CD6 8、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD2 0、CD79α、CD3和CD4 3,并复习文献。结果 患者为老年女性 ,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质 ,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化 ,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞 ,免疫标记显示组织细胞表达S 10 0蛋白和CD6 8。结论 原发于颅内Rosai Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变 ,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别 ,该病变组织细胞S 10 0蛋白和CD6

多中心Castleman病一例报告

Castleman病（CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种原因未明的慢性淋巴组织增生性疾病。1956年由Castleman首先报道1例纵隔巨大淋巴结增生（giant lymphnode hyperplasia）。1972年，Keller和Castleman等根据81例CD的病理学研究将该病分为透明血管型（hyalinevasculal，HV）和浆细胞型（plasma cell，PC）。

流式细胞术检测血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤瘤细胞

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T—cell lymphoma，AITL）以异形T淋巴细胞增生伴显著血管增生，以及滤泡树突细胞增生为主要表现，在WHO分类中被定义为一类来源于成熟（周围）T细胞的淋巴瘤。该疾病最初被认为是一种免疫学异常，曾被称为血管免疫母细胞淋巴结病（IBL）或血管免疫母细胞淋巴结病伴异常球蛋白血症（AILD），后来有研究提出AILD中部分病例存在恶性病变。

以肾损害为首发表现的Castleman病误诊1例分析并文献复习

目的:提高对Castleman病肾脏损害的认识。方法:对1例以肾损害为首发表现的Castleman病进行病例分析,并复习国内外有关文献。结果:患者为多中心型浆细胞型Castleman病,主要表现为贫血、蛋白尿和急性肾衰、血沉增快、多克隆球蛋白血症和低白蛋白血症,经治疗好转,肾功能恢复。结论:Castleman病引起肾脏损害较少见,且临床表现不典型,如遇此种类似病例尽早行肿大淋巴结活检,以期尽早帮助明确诊断。

肥大细胞在动脉粥样硬化斑块形成和破裂中的意义

肥大细胞,作为炎症细胞参与了人类动脉粥样硬化病变的早期和后期机制。体外研究表明,活化的即有免疫学活性的肥大细胞既可以水解低密度脂蛋白3使胆固醇在细胞内积累,又可以水解高密度脂蛋白使细胞内胆固醇流出减少,从而促进巨噬细胞和平滑肌细胞转成泡沫细胞;它能够激活基质金属蛋白酶、降解细胞外基质,还能抑制平滑肌细胞增生、诱导平滑肌细胞凋亡、抑制胶原合成和促进新血管形成而使斑块倾向破裂。以上这些作用使它在斑块形成和斑块破裂中起着重要作用。

造血系疾病

9919999 IPL(特发性浆细胞性淋巴结病)1例[日]/井口丰崇//日胸疾会志.-1997,35(7).-844 冀医情9920000 感染关连血细胞吞噬综合征的临床研究[日]/白石香//感染志.-1998,72(临增).-183 冀医情9920001 血细胞吞噬综合征[日]/河敬生//日网系会志.-1997,37(3).-145～154 冀医情9920002 骨髓增生不良综合征中的血红蛋白 F/Reinhardt D//Ann Hematol.-1998,76(3-4).-135～138 湘医图9920003 巨脾症[俄]/