肺原发性巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤(附一例报告)

报道1例肺原发性巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。肉眼见右肺下叶两个分界清楚的结节，切面呈灰黄、灰红色，有骨化、灶性出血和坏死。镜下见弥漫分布的瘤细胞呈圆形、椭圆形，部分为梭形，并形成典型的车辐状结构，瘤组织内可见大量多核瘤巨细胞或破骨细胞样多核巨细胞，肿瘤的边缘见反应性骨组织形成。瘤组织中可见零星分布的凋亡多核巨细胞。免疫组化瘤细胞对vimentin、alpha-1-antitrypsin、lysozyme和mac387呈阳性，但对cyto-keratin、actin、S-100、NSE和NF均呈阴性。肺原发性巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤非常罕见。临床治疗主要采取根治性手术切除。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤1例并文献复习

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤是一种非常罕见的纤维组织细胞瘤的特殊亚型,容易误诊。本文报道1例伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤,并结合文献分析发现,典型的组织学形态特征及免疫组化染色检测有助于诊断及鉴别诊断,采用外科手术完整切除肿瘤或对于瘤体较大者的病例进行局部扩大切除,可实现完全自愈。

MRI多模态扫描对巨细胞型胶质母细胞瘤的诊断和鉴别中的应用

目的分析巨细胞型胶质母细胞瘤MRI表现,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性收集5例经手术及病理证实为巨细胞型胶质母细胞瘤的临床和MRI资料,总结、分析其MRI表现,包括病变的位置、不同序列信号特征及病灶周围组织侵袭状况等。结果MRI显示4例患者为单发,位于右侧额叶3例,左侧额顶叶1例;1例患者为多发,位于右侧额颞岛叶及基底节区。2例患者肿瘤呈实性,3例患者肿瘤呈囊实性。肿瘤边界清楚3例,边界模糊2例。瘤周轻度水肿2例,中度水肿3例。肿瘤出血1例。5例增强扫描的肿瘤均呈明显不均匀强化,其中3例存在坏死囊变。3例PWI扫描患者肿块实性成分rCBV均明显升高。3例DTI扫描患者肿瘤实性部分ADC_(min)值明显减低,肿瘤及瘤周水肿FA值明显减低。4例MRS扫描患者肿瘤实性成分Cho胆碱峰明显增高。5例患者免疫组化胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阳性,Ki-67阳性细胞数达20%~40%。结论巨细胞型胶质母细胞瘤的发病率低,相关文献及病例报道有限,MRI多模态扫描对肿瘤的诊断具有很高的价值,能够评估病灶大小、位置、信号特点、累及范围及周围组织改变,有助于临床上的术前评估、术后随访和疗效评价,但在与经典的胶质母细胞瘤鉴别诊断方面存在不足。随着这种罕见恶性肿瘤的独特特征的继续探索,GCG诊断及治疗可能会进一步改善。

瘤体刮除骨水泥填充保膝手术与瘤段切除肿瘤型假体置换术对膝关节周围骨巨细胞瘤的临床疗效比较

目的探讨瘤体刮除骨水泥填充保膝手术与瘤段切除肿瘤型假体置换治疗膝关节周围骨巨细胞瘤的临床疗效。方法选取膝关节周围骨巨细胞瘤患者,将采用瘤段切除肿瘤型假体置换术治疗的患者纳入至置换组,将瘤体刮除骨水泥填充保膝手术治疗的患者纳入至保膝组。置换组26例,保膝组34例。收集两组患者围术期指标、国际骨与软组织肿瘤协会保肢评分(musculo skeletal tumor society,MSTS)、美国纽约特种外科医院评分(hospital for special surgery,HSS)、复发情况,单因素分析影响骨巨细胞瘤术后复发的因素。结果保膝组手术时间明显短于置换组,P<0.05,保膝组患者术中出血量、住院费用均明显少于置换组,P<0.05,但两组患者住院时间比较,P>0.05。术前两组MSTS评分、HSS评分比较,P>0.05,术后6个月及末次随访,保膝组MSTS评分、HSS评分均更高,P<0.05。通过末次随访发现,复发12例(20.00%),未复发患者48例(80.00%)。单因素分析得出影响骨巨细胞瘤术后复发的因素为Campanacci分级和肿瘤体积(P<0.05)。结论瘤体刮除骨水泥填充保膝手术治疗膝关节周围骨巨细胞瘤较瘤段切除肿瘤型假体置换术疗效更优,其复发可能与病理分级或肿瘤体积相关。

耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤术后复发1例

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是梭形细胞肿瘤的一种,来源于间叶组织,由成纤维细胞和组织细胞组成,大多发生在四肢和躯干皮肤,发生在颌面部比较少见,发生于耳部更为罕见。本研究报告1例耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤病例资料。

脾脏巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤1例

患者男性,42岁,2011年9月无明显诱因出现腹胀、食欲下降、纳差、乏力,来我院胃肠外科就诊。查体：左侧腹部可扪及一约15cm×10cm肿物,表面尚光滑,边缘较清,质中,轻度压痛。腹部CT示：左上腹可见囊实性占位,大小约12cm×15cm,密度不均,局部CT值约为13HU～37HU,

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

纵隔巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤1例

曾拟诊为空洞型肺结核和纵隔淋巴瘤的一位34岁女性患者，经开胸肺活检，病理证实为纵隔巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤（未分化肉瘤）。经多次化疗和一次放疗，结合综合性治疗，其胸部病灶及肿块完全吸收。患者停止治疗后随访3年余，胸部病变未见复发。此病例罕见，现报告如下。

炎症型恶性纤维组织细胞瘤

目的:探讨炎症型恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点以及治疗、预后。方法:分析3例炎症型恶性纤维组织细胞瘤病例,并结合国外文献资料进行分析。结果:发热、白细胞计数显著升高等类白血病样表现及肿块为炎症型恶性纤维组织细胞瘤的常见症状。手术是有效的治疗方法,化疗效果差。结论:炎症型恶性纤维组织细胞瘤是极罕见的高度恶性软组织肉瘤,早发现、早治疗是提高其治愈率、延长生存时间的关键。

BMP及其受体在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的探讨骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)及其受体(BMPRII)在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达差异,及其对两者病理鉴别诊断的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法对10例纤维母细胞型骨肉瘤和10例恶性纤维组织细胞瘤行BMP2/4和BMPRII染色,并对比观察。结果 10例纤维母细胞型骨肉瘤平均年龄为27.7岁,均位于长骨干骺端,免疫组化标记8例可同步检测到BMP2/4和BMPRII的阳性表达。10例MFH平均年龄为48.5岁,7例位于长骨干骺端、2例位于长骨骨干、1例位于大腿软组织,免疫组化标记8例可检测到BMP2/4的阳性表达,但均不表达BMPRII。两者镜下均以高级别的梭形细胞肉瘤成分为主,但纤维母细胞型骨肉瘤中有肉瘤细胞直接形成的骨样基质,而MFH无成骨。结论纤维母细胞型骨肉瘤能同步表达BMP2/4和BMPRII,而MFH只表达BMP2/4、不表达BMPRII,这可能是MFH肿瘤细胞缺乏形成骨样基质能力的原因,同时也为两者的鉴别诊断提供了有价值的客观指标。

恶性纤维组织细胞型骨肉瘤9例电镜和免疫组化研究

目的 探讨恶性纤维组织细胞型骨肉瘤 (MFH typeOS)的形态特征、发生机制和诊断标准。方法 应用光镜、电镜观察 9例MFH typeOS组织学结构和细胞形态 ;应用组化和免疫组织化学技术检测MFH typeOS中酸性磷酸酶 (ACP)的活性和CD6 8、波型蛋白 (vimentin)、骨钙素 (osteocalcin ,OC)、骨黏连蛋白 (osteonectin ,ON)、嗜铬素A(CgA)和突触素 (Syn)的表达水平。结果 MFH typeOS由多种细胞组成 ,组织化学和免疫组化染色证实瘤细胞具有骨母细胞 (OB)、纤维母细胞 (FB)和组织细胞 (HC)特性 ,并证实肿瘤中有发育欠佳呈梭形的OB和骨样组织。其中 3例电镜观察到部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒 ,对CgA和Syn的阳性表达率分别为 2 0 .0 %和 18.0 %。结论 MFH typeOS是多细胞成分肿瘤 ,少数细胞可伴有神经内分泌分化。形成机制是骨母细胞去分化 。