合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(附9例报告)

目的探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床、影像学以及病理学表现特征。方法对1998-2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析。结果9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围,符合结节性硬化复征的临床诊断标准;男女之比为8∶1。CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度,肿瘤边界清楚,瘤内有钙化灶。MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化。其中8例同时伴室管膜下结节,5例伴有皮质结节。其中6例经额叶皮质入路,3例经胼胝体-穹窿间入路切除肿瘤;肿瘤完全切除者7例,次全切除(>90%)者2例,无一例手术死亡。随访2～8年,肿瘤完全切除者无复发。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变,手术完全切除者预后良好。结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围,引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者,应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断,尽早施行手术治疗。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断

目的 研究室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCA）的MRI表现，探讨MRI对该病的诊断价值。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的9例SGCA的临床资料和MRI表现，其中男4例，女5例，年龄4．23岁，平均12．9岁。全部病例术前均行MRI平扫和增强检查。结果 所有肿瘤均位于侧脑室孟氏孔附近，3例呈类圆形，6例呈轻度分叶状。平扫T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，9例均可见肿瘤周边点状或结节状钙化信号，2例肿瘤内部可见长T1、长T2小囊状信号；增强扫描，肿瘤呈明显均匀或不均匀强化。7例可见室管膜下结节，3例可见皮质结节。结论 SGCA的MRI表现有一定特征性，有助于术前诊断。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤5例临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 回顾 5例临床病理资料 ,常规HE染色及免疫组化染色。结果 患者平均年龄 8 75岁 ,以癫和头痛为主要症状 (4/ 5) ,影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿块。镜下见肥胖样和节细胞样星形细胞。瘤细胞GFAP、vimentin和S 10 0蛋白 (+ ) ,而Ki 67≤ 4%。结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是一种特殊的良性肿瘤 ,需与肥胖型星形细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。

结节性硬化症并室管膜下巨细胞星形细胞瘤手术患者远期预后和生活质量评估

目的 总结结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）并室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma,SEGA）手术患者远期预后及生活质量。方法 回顾性分析2005年12月—2012年2月我院神经外科手术治疗的19例TSC并SEGA临床资料。结果 19例均行手术治疗,采用经额皮质造瘘入路15例,经胼胝体侧脑室入路4例,术前行脑室腹腔分流术及脑室穿刺外引流各1例。17例行肿瘤全切未再复发,2例行肿瘤部分切除后因残余肿瘤增大,而接受二次手术治疗。本组术后随访5~11年,平均6.9年,其中17例长期存活,死亡及失访各1例。1例术后5年死于突发“脑干出血”,1例术后颅内出血二次手术后出现癫痫及视力下降;1例术后出现肾脏肿瘤于外院手术切除。2例双侧脑室肿瘤均予一侧切除,1例术后对侧肿瘤增大,给予西罗莫司治疗后肿瘤缩小;另1例失访。长期存活患者中,4例术后在家休养,13例目前能生活自理。结论 提高对TSC并SEGA的认识,密切观察患者颅内病变情况,以早期发现SEGA并手术,以取得较好预后;辅助应用m TOR抑制剂可一定程度抑制SEGA生长。

神经内镜辅助下治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤

目的探讨神经内镜辅助下手术治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床疗效。方法2009年6月-2012年12月,共7例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者均合并脑积水,在神经内镜辅助下行7例手术,其中额部开颅经胼胝体入路切除肿瘤5例,均为全切除;额部开颅经侧脑室前角切除肿瘤2例,均为全切除;同时行三脑室底造瘘解除脑积水。患者均得到随访,随访时间12-30个月。结果 7例患者肿瘤均为全切除,随访至今无患者死亡,无肿瘤复发,无手术相关的并发症。结论神经内镜辅助下手术治疗SEGA能减少脑组织创伤,同时解除脑积水,具有较好的临床疗效。

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床病理特征、免疫组化表达及其鉴别诊断。方法 分析两例室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点,和常规HE染色及IHC表达特点。结果 SEGA好发于青年,临床表现为癫痫和侧脑室壁占位。该瘤由分化良好的巨细胞星形细胞和小胶质细胞构成。IHC显示肿瘤细胞表达GFAP、Vim、S 10 0、Syn。结论 室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种较少见的良性肿瘤,诊断时应排除节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等。

1例结节性硬化症合并室管膜瘤下巨细胞星形细胞瘤病人的围术期护理

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TCS）属常染色体显性遗传的斑痣性错构瘤病,时点患病率（point prevalence）为10.6/10万（[1]）,临床上可累及多处系统器官。TS在中枢神经系统的病变以皮层结节、白质结节或室管膜瘤下结节为主,室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal qiant cell astrocytoma,

结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(附1例报告及文献复习)

结节性硬化（tuberous sclerosis complex,TSC）是累及全身多器官的常染色显性遗传病,可伴发颅内肿瘤,室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（subepedymal gi ant cell astrocytoma,SEGA）为其特征性病变之一,临床误诊率高[1].本文收集1例病例,复习文献,探讨其临床特点.

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断(附15例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的15例SEGA的MRI表现,其中9例行CT扫描。结果 15例SEGA中6例合并结节性硬化症。15例SEGA均位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内,其中右侧脑室5例,左侧脑室8例,双侧脑室2例;13例伴脑积水;15例中12例SEGA肿块边界清楚。MRI上SEGA呈T1加权像等低混合信号,T2加权像和衰减流体转换复原呈等高混合信号,6例进行弥散加权(DWI),其中4例呈等信号为主,增强后肿瘤实质部分明显强化。15例SEGA中6例可见室管膜下结节(SEN),增强后均强化。2例进行磁敏感加权(SWI)检查,CT显示的13个钙化的SEN在SWI上均显示。结论 MRI常规序列与SWI和DWI结合,可提高SEGA的诊断准确性。

结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

病例资料 患者，女，18岁．因头痛伴视力减退来院就诊。查体：精神可，欠合作，注意力不集中；在鼻唇交界处、口周及前额部左右对称出现棕红色丘疹；语言发育落后．智能明显减退，自幼未上学。无家族遗传史。头颅CT平扫：双侧室管膜下及右侧孟氏孔区见多枚斑点状高密度钙化影，

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是临床少见的生长缓慢的神经上皮组织肿瘤，属WHOI级，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0．1％，好发于20岁以下儿童和青少年、偶见于成人，男性多于女性，多发生于结节性硬化症（TSC）患者。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大、以多形性为主，有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞（图1a）。节细胞样巨锥细胞亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁明显，核多形性，多核细胞常见（图1b）。

9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察

目的 :探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (SEGA)的临床病理、免疫组化特点及预后。方法 :分析 9例SEGA的临床特点 ,观察组织病理切片和免疫组化标记 ,并进行随访。结果 :SEGA出现临床症状时多为青少年 (10～ 2 0岁 ) ;好发于侧脑室 ,由大的节细胞样星形细胞组成 ;免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP ,NSE和Vim ,不表达EMA ;随访 2～ 2 3月 ,8例存活。结论 :SEGA为生长缓慢良性肿瘤 ,属WHOⅠ级 ,常伴随结节性硬化 ;需与室管膜瘤。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤1例报告

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma，SEGA）是好发于大龄儿童和青少年的一种临床罕见的颅内良性神经上皮肿瘤，占儿童颅内肿瘤的1．3％-1．4％。