磺(羧)-氯-硝基苯基-氨基己糖苷用于初速度法测氨基己糖苷酶活性

本发明为测定β-N-乙酰氨基己糖苷酶测性的试剂。发明物结构通式为[Ⅰ]所示,式中A为和还原性末端B相接的N-乙酰氨基葡萄糖基或N-乙酰氨基半乳糖基,X为硝基,R1～R4中至少有一个为卤素原子。

恶性肿瘤患者血清β-N-乙酰氨基己糖苷酶总活性测定的临床意义

β－Ｎ－乙酰氨基己糖苷酶（ＨＥＸ，ＥＣ３．２．１．５２）是机体内一种溶酶体酸性水解酶，在细胞代谢方面起重要作用。以往测定血清ＨＥＸ及其同工酶主要用于Ｔａｙ－Ｓａｃｈｓ病的诊断及杂合子的筛查，后来国外学者发现肝病、妊娠等病理、生理状态下血清ＨＥＸ活性升...

Fabry病神经系统损害的研究进展

Fabry病(法布里病)是X染色体连锁隐性遗传的溶酶体贮积病,其发病机制为编码α半乳糖苷酶A的GLA基因发生突变,导致患者血浆α半乳糖苷酶A的活性部分或全部消失,从而引起神经酰胺三己糖苷为主的鞘糖脂类物质不能分解而聚集各种细胞内,造成各脏器功能受损。其中神经系统损害包括小纤维神经病及脑血管疾病等,对于不明原因的神经疼痛和早发脑卒中患者应考虑Fabry病的可能,以期早期诊治。

‘红根甘肃桃1号’抗南方根结线虫活性物质分析

【目的】探讨‘红根甘肃桃1号’抗南方根结线虫的生理机制。【方法】选取对南方根结线虫免疫的‘红根甘肃桃1号’、高抗的‘白根甘肃桃1号’、高感的‘贝蕾’以及‘红根甘肃桃1号’与‘贝蕾’的回交群体BC1为试验材料,采用广泛靶向代谢组技术测定样品间的代谢组成分,并利用转录组分析了黄酮醇合成途径关键基因在‘红根甘肃桃1号’与‘贝蕾’中的表达。【结果】在不同样品间,共检出17类、427种代谢产物,比较这些物质在BC1亲本和抗/感病混合池材料以及‘红根甘肃桃1号’和‘白根甘肃桃1号’种质间的含量变化,鉴定出4种差异的代谢物质,其中甲基槲皮素O-己糖苷的相对含量在‘红根甘肃桃1号’中是‘白根甘肃桃1号’的31.15倍。转录组分析表明,黄酮醇合成酶基因在不同抗性种质间表达有明显差异,其关键基因为Prupe.1G502300。【结论】差异代谢物质甲基槲皮素O-己糖苷可能作为一种重要的抗线虫物质,参与了‘红根甘肃桃1号’对南方根结线虫的免疫反应,该研究为解析‘红根甘肃桃1号’抗根结线虫的生理和分子机制奠定理论基础。

液相色谱串联质谱法检测法布雷病样本的质量控制研究（英文）

法布雷病(FD)是一种罕见的X连锁隐性遗传的溶酶体贮积病.用于检测FD的常用生物学标志物之一是Lyso-GB3,它是一种脱乙酰基的神经酰胺三己糖苷,通常通过高灵敏和特异性的液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)进行分析.由于LC-MS/MS技术的复杂性,中国大多数医院仍无法自行建立LC-MS/MS对FD进行高效可靠的诊断.患者的样本需要在当地医院采集,然后送到中心实验室进行LC-MS/MS分析.样本经过漫长的运输和储存过程,可能会影响样本质量,从而影响诊断的准确性.我们首先建立并验证了一种新的LC-MS/MS方法以保证FD样本质量,研究了分析前变量对Lyso-GB3检测的影响.这些分析前变量包括血浆的储存温度和时间、血浆的冻融循环、血浆的溶血程度、全血的储存温度和时间,以及离心温度.最后,我们分析了86个FD样本和100个正常人样本,并对Lyso-GB3浓度和与FD疾病分型的关系进行了相关性研究.结果显示,当血浆在20℃下储存时,Lyso-GB3浓度在4 d后开始下降.此外,溶血会显著影响FD样品的质量,重度溶血导致Lyso-GB3浓度下降了57.8%,其他分析前变量对FD样品质量影响不大.本方法在使用分析前标准化操作流程下,筛查FD的灵敏度和特异度为100%,确保了检测的正确性;当Lyso-GB3浓度的cut-off值为55.15μg/L,鉴别经典型、非经典型患者的灵敏度和特异度为71%和100%,ROC曲线下面积为0.83.我们的研究结果有助于医学实验室操作程序的标准化,以保证FD样本的质量,并为临床判定中国法布雷病的分型提供依据.

基于BN大鼠动物模型的注射用丹参多酚酸致敏性研究

目的通过BN大鼠全身主动过敏实验考察注射用丹参多酚酸的过敏反应症状,检测致敏后BN大鼠血清中的IgE、组胺及β-氨基己糖苷酶含量,考察注射用丹参多酚酸是否产生速发型过敏反应。方法以卵白蛋白为阳性药物、生理盐水为对照,注射用丹参多酚酸分为低、中、高(13.43、26.86、134.30 mg/kg)3个剂量组分别直接对BN大鼠进行致敏和激发,观察过敏反应症状;酶联免疫吸附法(ELISA)法检测致敏后动物血清中的IgE、β-氨基己糖苷酶及组胺的含量变化;激发后的BN大鼠立即处死,取肺组织进行HE染色。结果 BN大鼠全身主动过敏实验中仅卵白蛋白组有明显过敏反应;与对照组比较,BN大鼠致敏血清IgE水平仅卵白蛋白组显著升高(P<0.05),组胺检测各组间均无显著性差异,注射用丹参多酚酸中、高剂量组β-氨基己糖苷酶释放量显著降低(P<0.05);BN大鼠激发后,肺部组织病理结果仅阳性药组肺泡壁凝固性坏死,肺间质有大量炎症因子浸润。结论注射用丹参多酚酸未产生由IgE介导的I型过敏反应。