幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI与DWI表现

目的分析幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI表现并探讨扩散加权成像(DWI)对幕上原始神经外胚叶瘤(PNETs)的诊断价值。资料与方法回顾性分析13例经手术病理证实的幕上PNETs的常规MRI表现和3例DWI特点。常规MRI扫描采用梯度回波(Flash)、自旋回波(SE)、快速自旋回波(TSE)序列;DWI采用自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列。结果幕上PNETs常规MRI表现:肿瘤位于幕上脑内任何部位,呈类圆形,边界清楚,T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号,T2WI呈等或稍高信号,瘤周无明显水肿或水肿较轻,肿瘤实质多均匀强化,少数肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶,肿瘤可引起脑脊液转移,甚至出现远处转移。幕上PNETs的DWI特点:肿瘤实质扩散受限,DWI上呈高信号,表观扩散系数(ADC)呈低信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论结合幕上PNETs的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。

颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例

原始神经外胚叶瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

幕上原始神经外胚叶瘤七例报告

目的:探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床、影像和病理特征,以提高其诊断准确率。方法:对7例经手术及病理证实的SPNET的资料进行总结,重点分析影像学表现和组织病理学特征,并简述其临床表现、治疗及预后。结果:7例中5例发生在儿童,临床主要表现为颅内高压症状。CT和MRI检查,肿瘤均表现为幕上较大肿块,最大径4～10cm,其中4例有钙化灶,5例无瘤周水肿,增强检查7例均呈不均匀强化。病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见;免疫组化染色示7例胶质纤维酸性蛋白均为阳性。结论:SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性。

幕上原始神经外胚叶瘤的影像学表现

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤 (SPNET)的MRI及CT特征。方法 回顾性分析 10例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果 SPNET的影像学表现有以下特点 :( 1)肿瘤呈类圆形 ,边界清楚 ,病灶周围无水肿或水肿较轻 ,且大部分位于中线附近及侧脑室旁 ,少数位于皮层下。 ( 2 )MRI示肿瘤实质T1WI呈稍低或等信号 ,T2 WI呈等信号 ,与脑灰质信号相等 ,增强较明显。 ( 3 )CT示肿瘤实质呈稍高密度 ,影像学表现与髓母细胞瘤相似。 ( 4)中线附近的肿瘤为实体结构 ,无囊变 ;囊变明显的肿瘤多位于皮质下。 ( 5 )部分肿瘤内有出血或钙化 ,有的可见到脑脊液扩散灶。结论SPNET影像学表现有一定特征 。

幕上原始神经外胚叶瘤

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征,提高诊断准确率。方法 对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结,分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果 肿瘤均位于幕上,中线及侧脑室旁生长者7例,其中 1例长入侧脑室,各脑叶皮质下 5例,中颅窝颞叶外生长的 2例,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术治疗,见肿瘤多呈鱼肉样外观,质地较软,血供丰富,边界清晰,无明显包膜。结论 SPNET的影像学和组织病理学有一定特征,影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。

幕上原始神经外胚叶肿瘤的外科治疗及预后(附6例报告)

目的:探讨颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床特征、手术治疗及预后。方法:本文回顾性分析了南京医科大学第一附属医院2000～2008年间收治的经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤病例共6例,通过分析每个病例的临床资料,对该病的临床特点、手术治疗效果及预后进行了总结。结果:6例均行手术治疗,全切5例,次全切除1例,术后病理明确诊断均为幕上原始神经外胚叶肿瘤。术后有5例经随访1年显示,术后3个月影像学复发4例,1例未复发,死亡1例,6个月死亡2例,余全部复发;1年死亡4例,1例未死亡。结论:原始神经外胚叶肿瘤在影像学上有一定特征,但特异性不大,最终确诊需依靠病理检查,手术作为首选治疗可一定程度延长患者存活时间,该病预后极差,即便行手术治疗生存期一般不超过1年。

成人幕上原始神经外胚叶肿瘤8例临床病理分析

目的探讨成人幕上原始神经外胚叶肿瘤（AS-PNET）的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集8例AS-PNET的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者男性3例,女性5例,发生部位以颞叶、额叶、顶叶为主。临床表现主要为颅内压增高、头痛、恶心呕吐,意识障碍。CT表现为等密度或高密度影,增强后可强化,肿瘤内可见钙化或微出血。MRI显示肿块界限不清楚或清楚,异质信号,增强后不同程度强化,瘤周出现不同程度水肿。镜下肿瘤组织与周围脑组织边界不清。瘤细胞主要由未分化的小细胞构成,细胞圆形、短梭形,胞质少,核浆比高,核深染,核仁不明显,核分裂象易见。1例可见瘤巨细胞,微血管增生明显,肾小球样血管;2例黏液背景下部分区域可见微囊结构形成,局部可见菊形团;2例局部区域出现少突细胞瘤样分化;2例局部区域出现胶质分化。免疫组化：CD56、Syn、β-tublin、MAP-2、INI-1、Fli-1（4/8）和Olig-2（2/8）（＋）,CD99（3/8）弱（＋）,nestin（7/8）部分细胞（＋）,Neu N（1/8）局灶（＋）;胶质分化区域GFAP（2/8）（＋）,未分化小细胞区域（-）;Cg A、EMA、C-myc（-）;p53（4/8）核弥漫（＋）,Ki-67阳性指数30%～80%。结论 AS-PNET罕见,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等进行综合分析。

幕上原始神经外胚叶肿瘤临床病理学初探

目的探讨原发于颅内幕上的原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法采用组织病理学、免疫组化标记对9例原发于幕上的PNETs进行研究。结果肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,细胞密集成巢,由纤维结缔组织分隔成小叶状,核染色质颗粒状,核仁不明显,多数可见核分裂象,形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记显示神经特异性烯醇化酶阳性9例,突触素阳性5例,部分瘤组织中波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白散在阳性;神经微丝蛋白、白细胞共同抗原、细胞角蛋白呈阴性。结论PNETs属胚胎源性神经上皮肿瘤,具高度恶性,其诊断除了病理形态学观察外,免疫组化检查必不可少。

儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤15例临床分析

目的探讨儿童颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、影像学特征、病理特点及治疗。方法回顾性分析15例经手术和病理证实的儿童颅内原始神经外胚层肿瘤病例的临床资料。结果本组临床表现以慢性颅内高压、神经功能损害以及癫痫发作为主；CT及MRI显示肿瘤体积大，边界清楚，血供丰富，可呈囊性变及瘤内出血，病灶周围无水肿或水肿较轻；在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成，可观察到菊花团形成，免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向。本组均进行显微外科手术治疗，全切11例，次全切除4例；术后放射治疗11例。好转出院14例，死亡1例。随访10例，生存6—20月，平均12月。结论需结合临床、影像学和病理特点对幕上原始神经外胚层肿瘤进行诊断，治疗以手术切除为首选，结合全脑全脊髓放疗。

幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨幕上神经外胚叶肿瘤的临床特点、影像学和病理组织学特征,以提高其诊断准确率。方法对我院2003年1月—2007年12月收治的6例幕上神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果肿瘤位于颞叶、枕叶生长各2例,额叶、侧脑室旁各1例,CT显示为稍高密度影,增强后呈不均一强化。MRI为长T1长T2信号,增强后可强化。肿瘤周围水肿明显。病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见。结论SPNET好发于小儿中枢神经系统,其影像学和组织学表现有一定的特征性,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性。

幕上原始神经外胚叶肿瘤6例诊治体会

2000—2007年，我院收治经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤6例。现将其临床诊治体会总结如下。

外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学

目的 :研究原始神经外胚叶瘤 (PNET) /尤因肉瘤的 (EWS)的诊断、鉴别诊断。方法 :41例病人按传统病理学分为 3类 ,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达。 结果 :(1) 4 1例病人有 2 7例PNET ,8例EWS和 6例Askin瘤。 (2 )免疫表型 :CD99有 87 8%强阳性表达 ,NSE 5 3 7% ,S 10 0蛋白 2 2 % ,Syn 4 9% ,vim41 5 % ,统计结果显示CD99强阳性表达与NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性 (P <0 0 1)。 (3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族。 (2 )用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征及其病理基础。方法:对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果:肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义(t=10.84,P<0.05)。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论:幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。

大脑及脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床和病理及免疫组化相关性研究

目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)免疫组化的半定量指标,共八项指标之间均进行相关性分析。结果:免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性,其中CD99阳性率最高,GFAP也大部分阳性,与上述三项大部分重叠。此外,9例患者的肿瘤同时具有菊形团和胶质细胞分化。相关分析的结果:患者年龄与栅栏状坏死的数量、栅栏状坏死的数量与GFAP、NSE与Syn均呈正相关(P<0.05);菊形团及核分裂相数量分别与其他各项指标之间均无显著相关性。结论:大多数PNET均有神经元、胶质细胞双潜能分化。

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。