干燥综合征继发肺间质疾病45例的中西医临床特点分析

目的:观察了解干燥综合征继发肺间质疾病(SS-ILD)患者的临床特征以及中医证候和高分辨率CT(HRCT)分期之间的关系。方法:回顾性分析SS-ILD患者45例,总结分析患者的临床表现、HRCT特征、中医证候。比较HRCT不同分期的患者在中医证候表现方面的特点。结果:SS-ILD临床症状主要是口干,咽干,眼干,咳嗽,咳痰(量少,难咯出),活动后胸闷、气短。HRCT的表现:非特异性间质性肺炎(NSIP)32例占71.1%;囊性改变15例占33.3%。中医辨证虚证34例占75.6%,实证11例占24.4%。虚证患者中肺脾气虚20例,构成比58.8%。实证患者中湿证6例,构成比54.5%;痰证4例,构成比36.4%。HRCT分期中,虚证在1、2、3期中分别占65.0%、81.8%、92.3%。结论:SS-ILD患者除表现干燥相关症状外,均出现明显的呼吸系统症状。HRCT的影像学表现以NSIP和囊性改变为主。中医辨证以虚证为主,主要的证型是肺脾气虚;实证主要是痰湿证。随着HRCT分期严重程度的加重,虚证出现的比例逐渐增高。

以肺间质纤维化起病的继发性干燥综合征误诊1例

患者女，35岁，务农，因咳嗽、发热、气促2年，加重2周入院。患者于2年前受凉后出现咳嗽，间断无规律发热，体温最高达“41℃”，活动后气促。在当地医院拍胸部CT：右肺及左肺下叶不规则条片状高密度影，以胸膜下为著，双肺散在大小不等类圆形低密度影，双侧胸膜下局部小叶间隔及间质增厚，纵膈内可见肿大淋巴结。诊断为“继发性肺结核涂（-）初治、双肺多发肺大泡、慢性肺源性心脏病”。予抗结核（2HRZE／8HR）治疗后患者热退，后经10个月治疗，患者咳嗽、气促症状仍反复且进行性加重，面部出现色斑，皮肤干燥、脱屑，双眼干涩、泪少，砂粒感、怕光，每日不定时使用各种滴眼液。口舌干燥，进食干性食物需饮水帮助。大便干结，每周1～2次。牙齿变黑、剥脱。四肢关节疼痛，劳动能力丧失，卧床。遂在第二家医院复查胸部CT，原病灶未见吸收好转，双肺纤维化、肺大泡较前加重。诊断为“肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、慢性肺源性心脏病”，予抗感染治疗2周，症状未见明显好转。入我院前2周患者咳嗽、呼吸困难症状加重，咯少量黄脓痰，不能平卧，精神、食欲差，懒言。发病2年来患者体重下降近20 kg。家族中无类似疾病史。入院时体温36．8℃，消瘦，未触及肿大淋巴结。颜面部对称性大片状色斑并雀斑密布。口唇紫绀，干燥脱皮，舌苔干燥。牙齿呈灰黑色，牙釉质小片状脱落致齿面凹凸不平。双肺可闻及吸气末Velcro啰音。〈br〉 杵状指，指端紫绀。四肢关节无红肿、变形。查红细胞沉降率53 mm／h。自身抗体：抗 ENA-SSA 阳性，抗 ENA-SSB 阳性，抗 ENA-RO-52阳性，抗核抗体（ANA）为核均质型（1∶1000）（参考值：＜1∶100），抗AnuA抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗AMA-M2抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型（P-ANCA）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体-胞浆型（ C-ANCA ）阴性。痰液结核杆菌（TB-DNA）检测＜500拷贝／mL。外周血 T 细胞亚群：CD370．5％（参考值60％～85％），CD3＋CD＋417．8％（参考值24．5％～48．8％），CD3＋CD8＋47．3％（参考值18．5％～42．1％），CD4／CD80．38％（参考值1．02％～1．94％）。肺功能测定示重度限制性通气功能障碍：FVC 0．91 L，占预计值30％，FEV10．89 L，占预计值35％，FEV1％98．9％。唾液流率（＋）：15 min内未收集到自然流出唾液（正常人＞1．5 mL）。外周血常规、尿常规、肝肾功、血脂、心肌酶谱均无异常。腹部超声：胆囊结石伴炎症。肝脏、肾脏超声检查未见异常。再次复查胸部CT：双肺小叶间隔、间质增厚，周围不规则浅淡模糊影，以两下肺叶为著，余肺叶见多发大小不等薄壁类圆形透亮影。气管、支气管通畅，纵膈内肿大淋巴结。结合患者病史、体征、自身抗体及胸部CT检查结果诊断为系统性红斑狼疮、继发性干燥综合征合并肺间质纤维化。确诊后予糖皮质激素治疗2周，患者咳嗽、呼吸困难症状明显减轻，痰量减少且转为白色粘痰，可平卧位休息，进食量增加，精神好转。复查肺功能测定较入院时好转：FVC 1．16 L，占预计值39％，FEV11．12 L，占预计值44％， FEV1％96．6％。带药出院。

类风湿因子在原发性干燥综合征伴肺间质疾病中的诊断价值

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)伴肺间质疾病(ILD)的影响因素及类风湿因子(RF)的诊断价值。方法收集2014年1月至2020年11月在该院住院治疗的356例pSS患者临床资料,选取pSS伴ILD患者65例作为pSS-ILD组,pSS不伴ILD患者291例作为pSS-no ILD组。采用单因素和多因素分析筛选可疑影响因素,再用倾向性评分匹配法平衡RF的混杂因素,然后绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算RF的各项诊断指标。结果pSS-ILD组患者年龄、免疫球蛋白M、C反应蛋白(CRP)、RF水平及抗核抗体(ANA)阳性、抗SSA抗体阳性、肾脏受累比例均高于pSS-no ILD组,差异均有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,RF水平升高、CRP水平升高及年龄增长是pSS患者发生ILD的危险因素(OR=1.178、1.081、1.120,95%CI:1.042~1.330、1.011~1.155、1.022~1.228,P<0.05);RF对pSS-ILD诊断的ROC曲线下面积(AUC)为0.81(95%CI:0.73~0.89),当RF的cut off值为33.20 U/mL时,其对pSS-ILD诊断的灵敏度、特异度、约登指数分别为71.00%、96.00%、0.67。结论CRP水平升高、RF水平升高及年龄增长是pSS患者发生ILD的危险因素,其中RF可作为辅助诊断pSS-ILD的良好指标。

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病73例临床分析

间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和肺感染性肺部疾病的总称,按有无病因可言,间质性肺疾病可以分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病,两者的治疗原则不尽相同。结缔组织病是一组异质性、免疫介导的、可以累积多个器官的自身免疫性疾病,是引起继发性间质性肺疾病的一类重要病因。

男性类风湿关节炎继发干燥综合征合并间质性肺疾病1例并文献复习

类风湿关节炎是较为常见的慢性关节炎疾病,属于一种自身免疫性疾病,不仅会对患者手掌、近指端等关节产生损伤影响,还会累及皮肤、心、肺等组织,提高相关并发症发病概率。干燥综合征是一种会累及外分泌腺体的慢性炎症,也属于一种自身免疫性疾病,当其与类风湿关节炎合并出现,会进一步影响机体免疫调节能力提高间质性肺疾病发生率影响患者机体健康。基于此,本文将探讨1例男性类风湿关节炎继发干燥综合征合并间质性肺疾病患者的诊治过程,为临床同类患者治疗研究,提供参考。

30例原发性干燥综合征继发肺间质病变临床分析

目的:分析评价原发性干燥综合征继发肺间质病变的临床疗效及安全性。方法:选择30例存在原发性干燥综合征继发肺间质病变情况的患者进行研究,将其随机分成观察组与对照组各15例,全部患者在接受羟氯喹进行原发病治疗的同时,全部采用环磷酰胺以及糖皮质激素进行冲击治疗,观察组患者在接受上述治疗的同时,在采用环磷酰胺进行治疗的前后增加2.4g/d还原性谷胱甘肽,每次治疗共7天。对患者在接受治疗后的6个月肺功能、血沉、血常规、非HRCT、免疫球蛋白及肝功能等变化情况及其临床症状改善情况进行观察。结果:在接受治疗6个月的时候,两组患者的肺功能、血沉、血常规、非HRCT、免疫球蛋白以及肝功能等均有显著好转(P<0.01),同时观察组患者各项临床指标得到改善的情况与对照组患者相比,有明显优势(P<0.05),观察组患者中不良事件的发生率与对照组相比明显较低(P<0.001),同时不存在失访患者。结论:采用环磷酰胺对原发性干燥综合征继发肺间质病变的疗效显著,而与谷胱甘肽联合进行治疗所取得的疗效与单纯使用环磷酰胺相比,疗效更为显著,且安全性更高。

干燥综合征合并肺间质病变的分子发病机制与临床治疗进展

干燥综合征(SS)是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺灶性淋巴细胞浸润与免疫复合物性小血管炎为病理特征的全身性自身免疫性疾病,国人患病率0.29%~0.77%,60岁以上3%~4%,在中国13.8亿人口中估计有400万~1000万患者。

原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变(1例报告并文献复习)

目的提高对原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变临床特征认识。方法结合1例原发性干燥综合征相关性肺间质病变临床资料进行文献复习。结果患者,女,62岁,因咳嗽气喘5 d入院,诊断:①急进性肺间质病变,呼吸衰竭。②原发性干燥综合征。强的松治疗有效。结论原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变是一种少见严重并发症,胸部HRCT对急进性肺间质病变诊断和疗效评估起重要作用。早期诊断,积极免疫抑制治疗能改善预后。

雾化吸入布地奈德对慢性阻塞性肺疾病继发肺间质纤维化(PF-COPD)的疗效观察

目的评价雾化吸入布地奈德对治疗慢性阻塞性肺疾病继发肺间质纤维化(PF-COPD)的临床疗效。方法将30例慢性阻塞性肺疾病继发肺间质纤维化(PF-COPD)患者随机分为观察组15例和治疗组15例,治疗组使用雾化吸入布地奈德治疗,对照组使用口服泼尼松治疗。观察两组患者治疗后症状改善、肺功能、CT等变化及治疗副反应。结果治疗后观察组临床表现缓解率为70.8%,对照组为50.0%,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05);肺CT改善率观察组为66.7%、对照组为45.8%,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组患者治疗前后PaO2、VC%、DLCO%对比均有提高(P<0.05),但两组间比较,差异无统计学意义(P>0.05),副作用发生率观察组为8.3%、对照组为58.3%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论雾化吸入布地奈德代替口服激素治疗慢性阻塞性肺疾病继发肺间质纤维化(PF-COPD)有效和安全。

干燥综合征肺部病变的HRCT表现

目的:评价干燥综合征肺部病变的HRCT表现。材料和方法 :分析52例干燥综合征的肺HRCT图像 ,观察病变HRCT分型、病变分布特点、原发性干燥综合征与继发性干燥综合征肺病变的不同形态特点。结果 :干燥综合征肺部病变的HRCT分型为肺间质增生型32例 (61.1 % ) ,多发肺气囊型12例 (23.5% ) ,及细支气管炎型8例(15.4 % ) ;病变分布有上肺野 (11.5% )、中肺野 (23.0 % )至下肺野 (30.8 % )逐渐加重的特点 ,且外周分布(65.4 % )为主。原发性干燥综合征与继发性干燥综合征肺病变HRCT分型的构成不同 (χ2=7.74 ,P<0.05) ,间质纤维化程度不同 (χ2=3.91,P<0.05)。结论 :干燥综合征肺病变HRCT表现与分型具有一定特点,有助于临床诊断。

基质金属蛋白酶-9及其抑制剂在COPD合并肺间质纤维化大鼠中的作用

目的观察基质金属蛋白酶-9(MMP-9)及组织型蛋白酶抑制剂-1(TIMP-1)在慢阻肺继发肺间质纤维化(PIF-COPD)大鼠肺组织中的变化,评价其与PIF-COPD的病理变化及发病机制的相关性。方法雄性大鼠24只,随机分为正常对照组(1组),21天(2组)和42天(3组)模型组。以烟熏联合气管内滴注脂多糖建立PIF-COPD模型。免疫组化法检测肺组织中MMP-9及TIMP-1水平。结果 MMP-9和TIMP-1在1组有少量表达;在2和3组MMP-9为0.1970±0.0017和0.2414±0.0017;TIMP-1为0.1265±0.0018和0.2171±0.0023(与1组相比P<0.05)水平逐渐增高且与肺间质纤维化的严重程度成正相关。结论 MMP-9及TIMP-1的水平与PIF-COPD的发病机制及病程有关。

常见结缔组织病合并肺间质病变的治疗进展

结缔组织病（CTD）是风湿性疾病中的一大类疾病,其主要包括类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征等。结缔组织病相关肺间质病变（CTD-ILD）越来越得到国内外学者的关注,不仅是因为肺间质病变在结缔组织病中的高发生率,最重要的是ILD的发生是引起CTD患者预后不良的重要原因之一[1]。

原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。

结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析

结缔组织病（CTD）是一组自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮（SLE ）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM ）、皮肌炎（DM ）、类风湿关节炎（RA ）和系统性血管炎等，主要病理改变为血管和结缔组织的慢性炎症，累及全身多个脏器系统。因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为最易受累的靶器官之一，肺间质病变（ILD ）是结缔组织疾病患者常见的肺部损害。据文献报道，结缔组织病肺部受累率为9％～75％，而继发肺间质病变（ILD ）是肺部受累的重要临床表现之一，也是主要的死亡原因之一。各类结缔组织病（C T D ）-ILD 发病率和病死率不同，SLE 继发的 ILD （SLE-ILD ）发病率为3％～13％，SSc继发的ILD （SSc-ILD ）发病率为60％～100％，RA继发的ILD （ RA-ILD ）病死率为5％， PM／DM 继发的 ILD （PM／DM-ILD ）病死率为30％［1］。有统计显示，结缔组织病导致的肺间质损害占所有ILD的25％，而在某些患者肺部和胸膜的受损甚至发生于其他器官之前［2］。

干燥综合征,不止眼干口渴这么简单

你是否想过:反复龋齿、牙齿发黑、牙齿片状脱落,可能不是普通的牙病?口干舌燥,杯不离手,美味糕点难以下咽,夜间数次起床只因口渴,可能不止是糖尿病的表现?眼干、眼涩、异物感、眼红、眼痛,甚至欲哭无泪,不仅仅是干眼症、结膜炎这么简单?血小板减少、皮肤紫癜,可能不是单纯的血液病?反复咳嗽,CT检查发现肺间质病变、肺大泡,可能不止是呼吸系统疾病?以上所有的这些症状,却有可能指向同一种疾病一一干燥综合征。

干燥综合征中枢神经系统受累一例并文献复习

干燥综合征（Sjogren＇s syndrome,SS）是一种常见的自身免疫性疾病,以泪腺、唾液腺等内分泌腺体受累为主,临床表现为口干、眼干,其他器官或系统受累表现各异：肺脏受累表现为间质性肺炎、肺间质纤维化;肾脏受累表现为肾小管酸中毒、肾功能不全甚至肾衰竭;血液系统受累表现为单纯白细胞、血小板和（或）红细胞减少或两系及以上均减少;神经系统受累表现为谵妄、失语、头痛、精神异常等.

全国肺部疾病研讨会纪要

全国肺部疾病研讨会纪要本次会议于１９９５年８月１０～１４日在河北省承德市召开，与会代表近百人。大会共收到论文２４０篇，收入论文集１３１篇，其中有关肺间质性疾病论文４３篇，各种肺炎３４篇，肺心病、支气管哮喘各十余篇，其它包括恶性肿瘤、抗生素及护理的论文...

经方合用治疗系统性硬化症验案举隅

系统性硬化症是一种病因未明的以皮肤广泛纤维化为特征的自身免疫性系统性疾病。典型的皮肤损害分为肿胀期、硬化期和萎缩期,甚则导致内脏器官的纤维化。现代临床治疗主要以血管活性剂、结缔组织形成抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和对症治疗为主,并没有特异性的疗效,控制病情的同时,不可避免地会带来一定的不良反应。近年来中医药主要从系统性硬化症的病机出发,在治疗此类疾病方面体现出独特优势。笔者主要从系统性硬化症痰瘀痹阻的病机出发,结合临床所见,强调化痰祛瘀,祛寒贯穿始终,寒去则痹去,痰瘀去则硬肿自除,标本兼治,随症加减,以期为系统性硬化症的诊治提供新思路。