1例非血缘脐血造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷病的护理

联合免疫缺陷病是T淋巴细胞和B淋巴细胞功能联合缺陷引起的一大类原发性的免疫缺陷病（primary combined immunodeficiency disease,PID）。其中重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease,SCID）是最严重的类型,死亡率极高。SCID是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。

造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血免疫重建的进展

异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）是目前唯一可治愈重型β地中海贫血的方法,移植后早期因免疫重建延迟导致免疫功能缺陷,易并发严重感染导致死亡。本文综述造血干细胞移植（HSCT）后T细胞抗原受体、T细胞亚群、NK细胞、病毒感染与移植等研究进展。

肿瘤始动的根基-肿瘤干细胞

肿瘤干细胞在肿瘤组织中存在的数量极少，但为肿瘤发生、发展所必需，并具有不断的自我更新和无限的分化潜能。但由于在肿瘤组织中数量极少而且缺乏特异的分子标志而难以捕捉。最近R．Dulbecco研究报道，乳腺癌干细胞LA7的特性，注射单个LA7细胞即可使免疫缺陷鼠生成乳腺癌，该细胞在体外三维培养中，能分化成与正常乳腺结构和功能类似的导管和腺泡。

纯巨核细胞再生障碍性紫癜的血液学鉴别及诊断

目的探讨纯巨核细胞再生障碍(PMAP)的血液学诊断。方法统计湖北省浠水县人民医院2000年至2009年10年间的44例PMAP。结果 PMAP即获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜,结合文献发现,该疾病仅为外周血血小板减少及骨髓巨核细胞(MK)数低于正常。结论认为干细胞分化缺陷及综合性免疫因素是引起PMAP发生的原因,对PMAP的命名进行了讨论,并与特发性血小板减少性紫癜(ITP)及其他一些疾病的鉴别诊断进行了讨论。

肝细胞移植疗法治疗肝病的现状和前景（三）

3．1．3错误的方法？ 许多科学家把人类干细胞移植到免疫缺陷的小鼠肝脏中研究它们的分化能力。这种办法的一个优点就是真正的肝脏微环境在体外很难模仿。众所周知，许多人类生长和分化因子在人类肝细胞中也起作用（反之亦然）。因此。假设小鼠肝脏微环境也可以促进人类干细胞分化成肝细胞也不是不现实的。然而。当出现阴性结果。或者例如观察到混合的多种细胞时，并不清楚是因为使用的特定干细胞种类受限还是种间不相容所致。

动物所揭示胚胎期T淋巴前体细胞命运决定的机制

血液发生产生机体所需的各种血细胞。对脊椎动物造血过程的研究发现,造血干细胞是一群多能干细胞,其能够分化产生包括红系的红细胞和血小板、髓系的巨噬细胞和粒细胞以及淋系的T、B淋巴细胞等多种血细胞。在造血干细胞形成T细胞的过程中,T淋巴前体细胞迁移进入胸腺非常关键,但调控这一过程的分子机制并不清楚。另外何种机制决定造血干细胞特异分化成T细胞前体而非其它血细胞也尚不明确。

白血病干细胞研究进展

正常造血干细胞（HSC）具有自我更新和多向分化潜能，能在体内重建造血系统。20世纪70年代早期，一些研究表明白血病细胞中仅有一小群细胞有体外广泛增殖能力，基于这些研究，出现了白血病干细胞（leukemia stem cells, LSC）的概念：白血病细胞中极少数具有无限自我更新和起始白血病形成能力的细胞。体外培养技术、非肥胖糖尿病／严重联合免疫缺陷（NOD／SCID）鼠等移植模型以及免疫单抗表型、流式细胞术等实验技术的进展，使LSC的分离、鉴定成为可能，并最终在急性髓系白血病（AML）（除外M3）、急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）等疾病中都证明了LSC的存在。目前普遍认为，与正常造血过程类似，白血病的发生及维持都依赖于LSC。

神经母细胞瘤骨和骨髓转移机制的研究进展

神经母细胞瘤(NB)具有高度的生物学异质性,预后差异很大。半数以上患儿在诊断时已发生远处转移,其中骨和骨髓转移约占60%,即使通过放化疗、造血干细胞移植,诱导分化和免疫治疗等综合性治疗策略,预后仍然不理想。本文对NB骨和骨髓转移机制相关领域的研究进展进行简要综述。