平山病1例临床诊疗经验总结

平山病(hirayama disease,HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症,1959年由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)首次报道的一类具有自限性的良性运动神经元疾病。早期临床表现与脊髓性肌萎缩症(SMA)、肌萎缩型颈椎病(CSA)以及肌萎缩侧索硬化(ALS)等运动神经元疾病相似,但预后截然不同。文章报道甘肃省中医院脑病二科收治的1例平山病患者,并进行相关文献复习,旨在提高临床医生对该病的早期诊断和有效干预水平。

佩戴颈托治疗对平山病患者手部力量的影响

目的探讨佩戴颈托治疗对平山病患者手部力量的影响。方法将175例平山病患者随机分为颈托组88例与对照组87例,根据病程将颈托组进一步分为病程≤2年组与病程>2年组。两组均口服B族维生素甲钴胺片治疗,颈托组同时佩戴颈托治疗。比较两组患者治疗前后的患侧手部握力和侧捏力,以及患侧手部握力差和侧捏力差。结果治疗后,颈托组的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前及对照组,而对照组的患侧手部握力及侧捏力均小于治疗前(均P<0.05),且颈托组患者治疗后患侧手部握力差及侧捏力差均大于对照组(均P<0.05)。治疗后,病程≤2年组患者的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前,而病程>2年组患者的患侧手部握力大于治疗前(均P<0.05)。病程≤2年组患者治疗后的患侧手部侧捏力差大于病程>2年组患者(P<0.05)。结论相较于单纯口服B族维生素甲钴胺片,联合佩戴颈托治疗能更好地改善平山病患者的手部力量,减轻患者手部功能障碍,且对于病程≤2年的平山病患者的效果更佳。

平山病1例

平山病,又称青年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见的良性运动神经元疾病,影响颈椎节段,男性常见,发病年龄在16~25岁,少见且易误诊。虽然平山病是一种良性自限性疾病,但却累及患者的上肢远端功能,尤以手部肌肉受累为著,影响日常生活质量,应尽早诊断并给予治疗。1病例报告患者,男,24岁,某部队战士,入伍4年余,因“发现左上肢肌肉萎缩、乏力、抖动4年余”于2022-09-29来我院就诊。患者4年前发现左手较右手肉瘦,力量稍弱,训练时力弱明显,指间运动笨拙,抓握单杠时左手用力差,伸指时手指无力,伴左手4、5指不自主抖动,左手用力抬腕时左前臂可见肌束颤动,秋冬气温降低时上述症状明显加重。无就诊历史。查体:神清语明,查体合作。

平山病4例临床和影像学分析

目的探讨平山病的临床特征、影像学特点及发病机制。方法对4例患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析。颈部屈曲位,采用平卧位时骨盆下放置一个定制的楔形物而获得。结果4例均为青春期男性。主要表现为局限于手和前臂的肌萎缩,尺侧肌肉萎缩较重,上肢呈斜坡样。4例手指伸展时出现震颤;3例伴寒冷麻痹。常规颈MR均可见颈髓下段轻度萎缩,均未发现髓内异常信号。屈颈MR均见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位;硬脊膜外间隙增宽;硬脊膜外间隙内半月形信号影,在T1加权像与脊髓的信号相同,在T2加权像呈高信号,其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号。结论屈颈位MR,出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年(尤其是男性)出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行屈颈MR检查。

平山病外科治疗的中期临床效果及影像学结果

目的:回顾性分析应用颈前路融合内固定术治疗平山病的中期临床及影像学结果,探讨外科治疗的意义和价值。方法:36例平山病患者采用颈椎前路融合钛板内固定术治疗,观察术后3个月、1年、2年时肌肉萎缩和肌力变化,测量术后C2-7颈椎活动度的改变及C4-7节段中立位颈椎MRI横断面脊髓面积的改变。结果:(1)临床结果:除1例患者外,所有患者术后肌肉萎缩和肌无力无继续进展。随着时间推移,自觉肌无力改善的患者比例逐年增高:术后3个月为26.5%,术后1年为36.0%,术后2年时有85.7%的患者感觉肌力增加;同时肌萎缩改善的患者比例也逐年增高:术后3个月为8.8%,术后1年为24.0%,术后2年时有35.8%的患者感觉肌萎缩好转。截至术后2年随访时段时,14例患者中有12例受累肌力改善,5例肌肉萎缩得到不同程度改善。(2)影像学结果:C2-7颈椎活动度术后较术前显著减小,由术前平均62.25°±2.10°减少为术后2年时平均13.67°±7.51°(P<0.01)。屈曲位MRI脊髓不再受到压迫。颈椎各个节段MR横断面积:术后3个月时仅C6一个节段的面积较术前增大(P<0.05);术后1年时C4-5-6三个节段面积均较术前增大(均为P<0.01);术后2年时C4-5-6-7四个节段面积均较术前增大,其中C4脊髓面积增大15.60%、C5增大19.08%、C6增大21.60%、C7增大23.91%,与术前相比差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:前路内固定植骨融合术是治疗平山病的有效方法,可以获得较好的中期临床转归和影像学结果,对于控制平山病的发展和转归有着积极的意义和价值。

平山病的动态磁共振成像研究

目的通过颈椎中立位及过屈位磁共振扫描观察平山病患者颈髓形态的变化,进一步分析平山病诊断的影像学依据,并初步探讨平山病的发病机制。方法选择正常人无颈椎病史30例,以及确诊平山病患者20例,进行颈椎中立位及过屈位磁共振扫描,选择C6水平分别在两种体位测量颈髓正中线前后径,另外测量过屈位相邻两个椎体后缘的角度。结果患者C6水平颈髓前后径中立位(Dn)及过屈位(Df)分别为(0.542±0.076)cm、(0.418±0.067)cm,正常对照Dn及Df分别为(0.670±0.049)cm、(0.595±0.047)cm,患者均较正常人小(P<0.01),且过屈位颈髓前后径患者较正常人变小更为明显,且以一侧变扁为著(P<0.01)。过屈位相邻椎体后缘成角依次为AC34(3.0±2.0)°、AC45(6.7±2.2)°、AC56(11.8±2.3)°、AC67(8.6±3.7)°,下颈段大于上颈段(AC56>AC67>AC45>AC34)。结论磁共振成像可以明确显示平山病形态学改变,是诊断平山病的重要依据之一,下颈段颈椎成角较大,可能是造成平山病集中在下颈段脊髓的原因之一。

平山病的颈部MRI表现

平山病（Hirayama Disease，HD）又称青少年上肢远端肌萎缩症（juvenile muscular atrophy of distal upper extremity），日本学者平山惠造于1959年首先报道，是一种原因不明，主要导致上肢远端肌萎缩的神经系统疾病。本病少见，

颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的诊断价值

目的分析平山病的临床及磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)特点,探讨MRI对平山病的诊断价值。方法回顾性分析13例男性青年平山病患者的临床、肌电图检查和影像学资料;MRI检查包括自然位及屈颈位平扫、T1WI增强及扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)。结果 13例患者主要表现单侧或双侧上肢远端进行性肌萎缩、肌无力。肌电图示受累肌肉均发生神经源性损害。自然位MRI表现:①13例颈椎序列曲度失常;颈椎间盘变性、膨出或突出。②脊髓受累平面主要位于下段颈髓;横轴位见下段颈髓萎缩变扁;7例受累脊髓节段内见缺血坏死及胶质细胞增生的T2WI高信号。屈颈位MRI表现:①硬脊膜囊后壁前移并压迫相应节段颈髓;硬脊膜囊后间隙增宽;9例于增宽间隙内见弧形或小圆点状血管流空影。②3例增强扫描示背侧硬脊膜外间隙明显均匀强化。③3例DTI示病变颈髓区ADC值升高,FA值降低;2例病灶区神经纤维束变细稀疏,1例平扫示软化灶区的神经纤维束中断不连续。结论平山病的临床及MRI表现均有一定特点,动态体位MRI更具特征性,DTI技术可以定量评价病灶内神经纤维束的结构和功能,有助于诊断及判断预后。

平山病患者与非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异

目的：研究平山病患者和非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异，提出平山病可能的发病机制。方法：选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者32例作为病例组，均为男性．年龄16～37岁，平均19．4±4．1岁；发病年龄14～27岁，平均16．8±2．5岁；病程1～120个月．平均31．7_＋23．7个月。选取同期因急性颈痛于我院急诊就诊且颈椎CT正常的32例患者为对照组，亦均为男性，年龄12～26岁，平均19．1＋4_3岁。两组年龄无统计学差异（P〉O．05）。在GE—PACS系统上选取两组患者通过C3～C7横突孔中心的颈椎CT冠状截面图片，分别测量各节段左右两侧如下指标：①钩突基底宽，椎体上缘的延长线上钩突内外侧缘的间距：（爹钩突高，钩突尖至椎体上缘延长线的垂直距离；③钩突间距，双侧钩突尖间的直线距离；④钩突倾角，钩突与椎体上缘的夹角；⑤下终板倾角，被测量椎体下终板与同一椎体侧边的夹角。结果：平山病患者C3～C7同一节段左右两侧的钩突基底宽、钩突高、钩突间距、钩突倾角、下终板倾角均无显著性差异（P〉0．05）。平山病患者C3~C7之间的钩突高及钩突间距有显著性差异（尸〈0．05），其中钩突高C6最高、C4最低，其递减规律为C6〉C5〉C7〉C3〉C4，同时钩突间距则表现为C3～C7逐渐增宽；钩突基底宽、钩突倾角、上椎体下终板倾角（除C3外）在C3～C7之间无显著性差异（P〉0．05）。两组取左右两侧均值为相应节段的钩突基底宽、钩突高，并计算左右两侧钩突倾角总和、下终板倾角总和及相应节段的倾角总和之差（即钩突倾角总和一下终板倾角总和），再计算均值及标准差。平山病患者C3-C7的钩突基底宽、钩突间距以及钩突倾角总和与对照组比较均无显著性差异（P〉0．05），而同一节段钩突高度和上位椎体下终板倾角总和均明显小于对照组（P〈O．05），且倾角总和之差均显著大于对照组（P〈O．05）。结论：平山病患者可能存在钩椎关节发育异常，表现为钩突的相关指标发育不平衡，同时具有较矮的钩突以及较小的下终板倾角，继而引发的颈椎不稳定在平山病的发生和发展过程中有重要意义。

平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异

目的：研究平山病患者和非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异，提出可能的平山病发病机制。方法：选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者45例作为病例组，其中男44例，女性1例，年龄13～37岁，平均19．3±3．9岁；发病年龄10～27岁，平均16．3±2．7岁；病程1～120个月，平均35．6±23．2个月。选取同期因急性颈痛就诊于我院且颈椎CT检查正常的45例患者作为对照组，其中男41例，女4例，年龄11～26岁，平均19．5±4.3岁。两组的年龄、性别无统计学差异（P〉O．05）。在GE-PACS系统上测量两组患者C3～T1左右两侧的椎间盘-关节突角，即在CT正中矢状位重建图像上作被测椎体上缘的延长线，再结合横断面图像及矢状面图像共同确定通过该被测椎体上关节突关节面（横断面）中点的矢状截面。并在该矢状面上作被测椎体上关节突关节面的延长线，上述延长线的夹角（钝角）即为椎间盘-关节突角。结果：每组患者C3～T1的椎间盘-关节突角同节段左右侧之间均无统计学差异（P〉0．05）．将同节段左右侧数据合并后分析，两组患者C3～T1的椎间盘-关节突角均以C5为中心分布，即C3～C5的椎间盘-关节突角逐渐增大，C5～T1的椎间盘-关节突角逐渐减小．病例组C3～T1的椎间盘-关节突角均显著大于对照组（P〈0．05）。结论：平山病患者的颈椎椎间盘-关节突角显著大于非平山病患者，提示平山病患者可能存在颈椎关节突关节发育异常，导致其关节面偏向水平，由此引发的颈椎不稳定在乎山病的发病和发展过程中具有重要意义。

平山病的MRI诊断价值

目的:探讨平山病的MR表现和价值,认识平山病的临床特征和可能的发病机制。方法:5例经临床确诊的平山病患者均隐匿起病,病变局限于上肢远端肌肉,4例单侧上肢前臂受累,1例双侧不对称性受累。5例患者均行颈椎X线平片检查,及颈髓常规自然体位MR平扫及屈颈位平扫+增强扫描。所有患者均进行常规生化检查,脑脊液检查,肌电图检查和肌肉活检。结果:5例患者普通X线检查4例可见颈椎生理曲度变直,自然体位MR平扫3例有低位脊髓萎缩变扁(萎缩水平在颈5-胸1,最明显在颈6水平),2例萎缩的脊髓内信号异常。曲颈MR检查时,除了可见自然体位MR的表现外,5例患者均可见特征性的颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外腔增宽,4例患者在增宽的硬膜外腔均可见流空血管信号,增强扫描5例患者在增宽的硬脊膜外腔均可见强化的静脉丛。结论:平山病的MR表现存在一定的特征性,MR屈曲位平扫+增强扫描对平山病的诊断及其发病机制的理解有重要的价值。

平山病患者的临床征象与颈椎椎间盘-关节突角变化规律的相关性

目的：通过分析平山病患者的临床征象与颈椎椎间盘-关节突角的变化规律的相关性，探讨颈椎椎间盘-关节突角在平山病的发生、发展中可能的作用机制。方法：研究对象选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者45例，其中男性44例（占97．8％），女性1例（占2．2％），年龄19．33~3．89岁（13～37岁），发病年龄16．33~2．73岁（10～27岁），病程35．64~23．24个月（1～120个月）。测量方法：在PACS系统上分别测量C3～Tl左右两侧的椎间盘-关节突角．即在CT的正中矢状位重建图像上作被测椎体上缘的延长线，再结合横断面图像及矢状面图像共同确定通过该被测椎体上关节突关节面（横断面）中点的矢状截面，并在该矢状面上作被测椎体上关节突关节面的延长线，上述延长线的夹角（钝角）即为椎间盘-关节突角。根据病变累及范围分为单侧患病组和双侧患病组。观察二组病程、脊髓功能状况、脊髓损害水平，分析二组椎间盘-关节突角变化规律与上述指标的相关性。结果：单侧患病组的病程显著短于双侧患病组（P〈0．05），双侧患病组中同时发病组的病程显著短于相继发病组（P〈0．05）。单侧患病组的JOA17分、国内40分评分均高于双侧患病组，其中两组的国内40分评分具有显著性差异。单侧患病组中．患侧C3－C7的椎间盘-关节突角均大于健侧，其中C5、C6最为明显（P〈0．05）；双侧患病组中，两侧的椎间盘-关节突角没有差异，但是均大于单侧患病组中健侧的数值，其中C4、C5较显著。同时双侧患病组脊髓损害的节段以C4和C5为主。相对于单侧患病组，双侧患病组的上段颈椎稳定性更差，导致脊髓损害节段更高。结论：平山病双侧患病者的C4、C5椎间盘-关节突角较大，与其脊髓损害水平高、临床症状重之间可能存在一定相关性。而单侧患病者，患侧C5、C6椎间盘-关节突角显著大于健侧，是导致脊髓损害主要集中在同侧C5和C6节段的主要原因。

平山病的研究进展

平山病又称不对称青年上肢远端肌萎缩[1]，是一种罕见原因不明的自限性隐匿进展发生于青少年时期的神经系统疾病，其病理为颈段脊髓前角细胞缺血坏死性改变。该病由日本学者平山惠造于1959年首先报道[2]。现对平山病的研究进展做一综述。

平山病自然位和屈颈位典型MR表现

目的对平山病的磁共振特点进行总结,并结合文献复习,提高对本病的认识。方法对5例经临床证实的平山病患者进行颈椎自然位和屈颈位扫描并观察其MRI表现。结果自然位见下颈段(颈4～7椎体水平)脊髓变细,屈颈位见下颈段(1例及上中胸段,余4例仅累及下颈段)脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张,颈胸段脊髓局限受压变扁。结论结合自然位和屈颈位的MRI检查,有助于平山病的诊断。

平山病患者的临床、肌电图和磁共振研究

目的探讨平山病(HD)患者的临床表现、肌电图和磁共振(MRI)特点。方法收集2009-05-2012-02收治的HD患者的人口学资料、临床表现、电生理和颈椎MRI表现,并进行分析。另设年龄、性别匹配的健康对照组进行电生理检查。结果 (1)HD患者共25例,均为男性,年龄15～24岁,平均年龄(17.64±2.20)岁。临床表现局限于单侧者22例,其中右侧15例、左侧7例;双侧者3例。手或/和前臂肌肉萎缩25例,冷麻痹13例,手指震颤5例。(2)有临床表现侧小指展肌和拇短展肌肌肉电位波幅均减低,且二者波幅比值减小。(3)异常自发活动出现率在第一骨间肌和小指展肌100%、拇短伸肌89.3%、拇短展肌85.7%;在单侧有临床表现的22例中,11例(50%)患者的无症状侧显示异常自发活动。(4)完成MRI扫描的14例中,自然位均显示第2～7颈椎体后方下缘连线与椎体相交、下段颈髓萎缩变扁平;屈曲位时硬膜腔后壁前移7例。结论 HD多见于男性,以右侧多发。结合临床、肌电图以及影像学表现,有助于临床更全面认识HD。

平山病MRI诊断价值的初步研究

目的:探讨平山病的MRI表现及其诊断价值,加深对平山病的MRI表现及其可能的发病机制的认识。方法:回顾性分析5例经临床证实为平山病的MRI资料。所有患者均行颈椎常规仰卧位和屈颈位平扫及增强MRI检查。结果:常规仰卧位MRI显示5例患者中3例低位颈髓(C5～C7)萎缩,变扁平,髓内出现信号异常(主要位于灰质前角内);屈颈位MRI平扫5例均可见下段颈髓前移、变扁平加剧;4例硬脊膜外间隙增宽。增强MRI3例患者可见增宽的硬膜外间隙内异常增粗并明显强化的静脉丛。结论:平山病的MRI表现有一定的特征性,屈颈位平扫及增强MRI对平山病的诊断有重要的价值。

平山病患者颈椎曲度和相邻节段椎体屈曲度与脊髓萎缩的相关性

目的：观察平山病患者颈椎曲度、相邻节段椎体屈曲度与脊髓萎缩的相关性，为手术治疗平山病提供依据。方法：对2006年10月-2010年10月我院确诊的36例平山病患者进行回顾性分析。术前均行颈椎侧位、过伸、过屈位X线片检查与中立位MRI检查。在X线片上用Borden法测量C2-C7颈椎曲度（颈椎生理曲线的深度，即弧弦距）。用椎体后缘切线法测量C3-C7相邻椎体曲度在中立位与屈曲位时的差值即为相邻椎体屈曲度；在中立位MRI上观察矢状位脊髓萎缩情况，测量C3-C7各节段椎体上缘水平脊髓横断面面积。根据颈椎曲度测量结果，将患者分为：颈椎正常前凸，7mm≤弧弦距≤17mm；颈椎变直或轻度后凸，1mm〈弧弦距〈7mm；颈椎中度后凸，-4mm〈弧弦距≤1mm；颈椎重度后凸，弧弦距≤-4mm。对各相邻椎体屈曲度与中立位MRI上相应节段颈髓的横断面积进行相关性分析。结果：颈椎正常前凸8例；颈椎变直或轻度后凸13例；中、重度后凸15例，其中14例后凸顶椎为C5，1例为C4。在中立位MRI上，共有14例颈脊髓萎缩变细，分布集中在C4-C7节段。颈椎曲度变直及后凸的患者脊髓萎缩的发生率为13／28，明显高于颈椎正常前凸患者的1／8（P〈0．01）。C3-C7各相邻椎体屈曲度之间有显著性差异（P〈0．05），C5。C7椎体屈曲度较C3-C5更大（P〈0．05）。各相应节段脊髓面积也有显著性差异（P〈0．05），C5-C7颈脊髓横截面积较C3-C5更小（P〈0．05）。相邻节段之间的屈曲度与相应节段脊髓横截面积之间呈负相关（r=-0．205，P〈0．05），C5-C6相邻椎体屈曲度与相应脊髓横截面积之间呈负相关（r=-0．536．P〈0．05）。结论：颈椎曲度及相邻节段椎体屈曲度的异常改变是平山病的重要特征，可能是导致平山病患者颈脊髓萎缩的重要因素，手术治疗平山病的关键在于限制颈椎过度活动，恢复颈椎正常曲度。

肌电图在平山病诊断中的作用

目的探讨肌电图在诊断分析平山病中的作用.方法选取平山病患者21例为观察组,选取同期健康体检人员21例为对照组,均行肌电图检查和神经传导检测;比较两组人员尺神经和正中神经的神经传导结果,分析观察组患者肌电图的异常情况.结果观察组患者尺神经和正中神经的远端运动潜伏期均明显长于对照组;观察组患者尺神经和正中神经的拇短展肌复合肌肉动作电位均明显低于对照组;患肢远端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于患肢近端肌、对侧远端肌、对侧近端肌,患肢近端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于对侧远端肌、对侧近端肌,差异均具有统计学意义(P<0.05).结论肌电图在平山病的诊断分析中具有重要的指导价值,可展现患者电生理上的亚临床变化,为疾病的诊断和治疗提供依据.

多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析

目的总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点,分析多节段受累的相关因素。方法 2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例,其中15例EMG呈多节段受累,对其EMG表现和相关因素进行分析。结果 15例(18.3%)多节段受累的平山病患者均为男性,青少年起病,其中7例(8.5%)为广泛神经源性损害。除颈段外,最常累及的节段为延髓段(13例,86.7%),其次为腰骶段(7例,46.7%),累及胸段者最少(5例,33.3%)。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累,但其机制尚不明确。

自然位与过屈位磁共振成像对平山病的诊断价值

目的：探讨颈椎自然位及过屈位磁共振成像对平山病的诊断价值。方法：对8例临床证实的平山病患者行颈椎自然位及过屈位磁共振平扫及增强扫描，所有患者均进行常规脑脊液检查、肌电图检查。结果：自然位MR扫描，8例均有C5～C7段脊髓轻度萎缩，前后径变短，过屈位扫描，7例患者可见颈髓前移，硬脊膜外腔增宽，1例患者可见硬膜外腔内流空血管影，7例在增强扫描中均可见不同程度的硬膜后间隙内异常强化影。结论：平山病患者在过屈位时颈髓及硬膜外腔的异常表现极具特征性，因此Mid过屈位平扫加增强扫描对平山病的诊断具有重要价值。