肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析

目的:分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)影像特征,探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法:回顾性分析50例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料,总结其典型的CT表现,包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果:50例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现,部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论:胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值,可为疾病的后续诊治提供有效依据,提高疾病诊断准确性。

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。

子宫静脉内平滑肌瘤病误诊1例并文献复习

子宫静脉内平滑肌瘤病是平滑肌瘤以外的静脉内出现形态学良性的平滑肌增生的一种病变,典型者在肌层血管内形成蠕虫样肿物。病灶可扩散到子宫外,进入盆腔静脉,或沿下腔静脉进入心脏。患者常见盆腔疼痛、阴道流血等,累及静脉时可出现昏厥、呼吸困难,甚至死亡[1]。其临床表现缺乏特异性,容易发生误漏诊。现就近年收治的1例子宫静脉内平滑肌瘤病患者进行分析,以提高临床医生对该病的认识。

子宫静脉内平滑肌瘤病51例临床分析

目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病的临床特点及诊治方法,以提高临床对该病的认识。方法 收集2009年7月至2022年7月于首都医科大学附属北京妇产医院住院手术治疗的子宫静脉内平滑肌瘤病患者51例,比较分析其临床特点及诊治情况等。结果 51例患者年龄27~62岁,平均(47.21±7.82)岁,49.02%(25/51)因异常子宫出血就诊,15.69%(8/51)有子宫肌瘤剔除或全子宫切除手术史,术前MRI确诊率为45.83%(11/24),病理结果显示32%(16/50)肌瘤细胞生长活跃,38%(19/50)存在细胞核异型性。按照肌瘤部位分为两组,肌瘤位于宫体内为宫内组(19例),肌瘤蔓延至阔韧带及静脉系统为宫外组(32例)。宫外组患者年龄大于宫内组,初潮年龄、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、肌瘤体积、CD31阳性表达率小于宫内组,差异均有显著性(P<0.05);宫外组的开腹手术率、手术时间及出血量均高于宫内组,差异均有显著性(P<0.05)。二元logistic回归分析结果显示,年龄、初潮年龄与低密度脂蛋白胆固醇可能为子宫静脉内平滑肌瘤病病情进展的独立危险因素,差异均有显著性(P<0.001),其中年龄因素呈正相关,初潮年龄及低密度脂蛋白胆固醇呈负相关。结论 子宫静脉内平滑肌瘤病好发于绝经前女性,宫外组的年龄、开腹手术率、手术时间及出血量均大于宫内组,而初潮年龄、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、肌瘤体积及CD31阳性表达率均低于宫内组。尽早发现、术前充分评估并彻底切除病灶可能是降低手术风险、减少复发的重要因素。对伴有细胞异常增生及核异型性增加的子宫肌瘤及子宫静脉内平滑肌瘤病患者均应加强随访。

肺淋巴管平滑肌瘤病临床及病理特征分析

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonay lymphangiolei-omyomatosls,PLAM)罕见,主要发生于育龄期女性,是一种类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在间质中的广泛浸润,通常伴随肺实质囊性变,一般为独立性疾病,有时与遗传性结节性硬化症相伴随[1],现认为是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的一种。PLAM的发病机制目前仍未明确阐明,对其认识以及治疗仍然有限。

腹膜后淋巴管平滑肌瘤病的影像学表现及文献复习

目的总结分析腹膜后淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的影像学表现,以提高影像医师对该疾病的认识。方法回顾性分析8例腹膜后LAM的临床特点、影像表现及病理特征并进行文献复习。结果CT表现为腹膜后不规则形囊实性肿块或增大淋巴结,病变边界清楚,可由腹膜后延伸至纵隔和/或盆腔。病灶实性成分密度均低于邻近腰大肌,平均CT值为24HU,囊性成分平均CT值为13HU。CT动态增强扫描显示肿瘤实性成分及分隔呈缓慢持续强化,延迟期强化程度呈轻至中度。MRI表现为腹膜后不规则形囊性分隔样肿块影,实性成分在T1WI及脂肪抑制T2WI上呈低信号,在扩散加权成像(DWI)上呈稍高信号。病理检查镜下可见肿瘤细胞由增生的短梭形细胞和衬以扁平内皮的网状或窦样腔隙组成。免疫组化显示,8例均表达了肌源性标志物(平滑肌肌动蛋白、结蛋白等)、黑色素标志物(HMB45、MelanA)及内皮细胞标志物(CD34、CD31和D2-40)中的一种或多种。结论腹膜后LAM的影像表现有其特征性,有助于提高对该病的诊断准确性。

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征1例并文献复习

报道1例遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征患者的临床资料,并进行文献复习。

肺淋巴管平滑肌瘤病2例病例报道并文献复习

肺淋巴管肌瘤病(pulmomary lymphangioleiomyomatosis,PLAM),又称肺淋巴管平滑肌瘤病,以双肺弥漫性囊性变为主要特征,伴有呼吸困难或胸痛,或乳糜胸及复发表现的气胸,一些患者可能会在没有症状的情况下发现影像学异常,不能及时治疗疾病发展最终会导致呼吸衰竭。

静脉内平滑肌瘤病长入右心1例并文献复习

目的:通过分析静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床特点、临床表现、诊断及治疗与预后,同时阅读最新文献,总结最新诊疗方法,以提高该疾病的诊疗水平。方法:分析青岛大学附属医院收治的1例静脉内平滑肌瘤病长入右心的诊治经过,并复习国内外文献。结果:患者吕某,因“胸闷、憋气20天”入院,入院后完善相关辅助检查,排除禁忌后行手术,术后病理:血管内平滑肌瘤。结论:静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学表现为良性的子宫肿瘤,特征是平滑肌细胞在血管内增生,起源于子宫肌层,以其最广泛的形式,可以通过盆腔静脉和下腔静脉到达心脏,造成血液动力学并发症。子宫平滑肌瘤侵入血管长入右心室极少,病情严重,早发现、早诊断、早治疗尤为重要。

遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征1个家系报道并文献复习

遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征临床罕见,是位于1q43区域的延胡索酸水化酶(fumarate hydratase,FH)基因胚系变异导致的常染色显性遗传且不完全性外显的肿瘤易感综合征,主要表现为皮肤平滑肌瘤、子宫平滑肌瘤、肾细胞癌,常呈家族聚集性[1]。

33例弥漫性子宫平滑肌瘤病临床分析

目的:提高对弥漫性子宫平滑肌瘤病(diffuse uterine leiomyomatosis,DUL)的诊断及治疗水平。方法:回顾性分析2009年1月—2022年10月首都医科大学附属北京妇产医院收治的33例确诊DUL患者的病例资料,分析其临床特点、诊治方法及术后妊娠情况。结果:33例患者的平均发病年龄为(38.4±6.9)岁(24~52岁)。19例(57.6%)表现为月经量增多,7例(21.2%)表现为尿频或下腹胀痛,余7例(21.2%)无明显临床症状,仅为查体发现子宫肌瘤逐渐增大就诊。33例患者均行超声检查,15例(45.5%)患者提示子宫肌层布满或弥漫性分布的低回声结节。7例患者行盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查,3例提示子宫肌层弥漫分布大小不等的类圆形结节或团块。33例患者均行手术治疗,19例行开腹/腹腔镜全子宫切除术,另14例有生育要求患者,其中11例行经腹子宫肌瘤剔除术,3例行宫腔镜子宫肌瘤切除术。术后病理及免疫组织化学检查均提示平滑肌瘤。14例有生育要求患者(2例失访)术后平均随访时间(67.8±36.3)个月,3例患者自然妊娠,2例顺利分娩(其中1例分娩2次),另1例为宫角妊娠行清宫术。结论:DUL是一种罕见的良性平滑肌肿瘤,好发于育龄女性。临床最主要表现为月经量明显增多和不孕,若超声提示子宫肌壁间布满肌瘤且患者表现为月经量明显增多或除外其他原因的不孕时,需加查MRI,有助于早期识别该病。手术是主要的治疗方法,无生育要求的患者推荐行全子宫切除术,保留生育能力的治疗方式的选择尚需进一步的研究。

腹膜播散性平滑肌瘤病的诊治进展

腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminate,LPD)是一种罕见的、特殊类型的平滑肌瘤病,表现为腹膜、盆腹腔脏器表面多发的平滑肌瘤结节。其发病机制目前尚不明确,主要有腹膜下间充质干细胞化生学说、医源性学说、性激素学说和遗传学说。LPD好发于绝经前女性,临床表现多无明显症状,常通过影像学检查或术中探查偶然发现。其明确诊断需依靠术中探查及术后病理结果,根据病史、术中平滑肌瘤播散的范围、病理等与良性转移性平滑肌瘤病、子宫静脉内平滑肌瘤病及转移性平滑肌肉瘤等鉴别。手术切除是目前首选的治疗方法,手术方式需综合考虑患者的年龄、生育要求、症状等因素,内分泌治疗可作为辅助治疗。该病虽为良性疾病,但有复发和恶变的可能,需长期严密随访。

子宫静脉内平滑肌瘤病1例

患者女,45岁。发现子宫实质性占位5天。一般情况可,子宫增大,右侧可扪及一直径10 cm包块,边界清,活动欠佳。实验室检查阴性。影像学检查:心脏超声检查未见明显异常。CT检查:两侧附件区不规则混杂等低密度灶,右侧者约11 cm×6.9cm,左侧10 cm×2.5 cm,平扫CT值24~36 HU,增强后强化不均匀,其内见小斑片强化及更高强化血管影。

48例Ⅰ期子宫静脉内平滑肌瘤病临床分析

目的 研究Ⅰ期子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)病例临床特征,为其治疗及预后的临床管理提供理论依据。方法 回顾性分析2013年12月至2021年12月于本院经手术治疗且病理确诊的48例IVL患者临床资料,对临床治疗结果进行统计分析。结果 患者平均年龄为(46.68±7.45)岁,7例(14.58%)有子宫肌瘤切除史,13例(27.08%)有剖宫产史,临床表现及辅助检查缺乏特异性。45例患者术中行冰冻病理检查,32例提示IVL,5例提示子宫良性病变。获得随访的病例有40例,随访中位时间为48个月,3例复发,复发率7.5%。单因素分析显示手术方式的选择对IVL复发有显著影响(P=0.012);不同手术方式及术后应用GnRH激动剂(GnRH-a)对复发率影响的Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,子宫肌瘤切除术患者较子宫切除术、子宫及附件切除术患者IVL复发率显著升高(P=0.009),术后是否应用GnRH-a对复发无显著性影响(P=0.243)。结论 IVL治疗主要以手术为主,手术方式影响Ⅰ期IVL患者的复发率,而术后是否应用GnRH-a对疾病复发率无明显影响。

以多发性子宫肌瘤首诊的遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征一例并文献复习

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征是一种罕见的延胡索酸水合酶(fumarase hydratase,FH)基因胚系突变遗传性疾病,其早期主要临床表现为多发性子宫肌瘤和皮肤平滑肌瘤。HLRCC综合征相关性肾脏恶性肿瘤的发生通常较晚,是影响患者预后的主要因素。因此,HLRCC综合征的早诊断及相关性肾细胞癌的早预防对HLRCC综合征患者的预后至关重要。目前HLRCC综合征的诊断主要依靠典型的临床表现及病理免疫组织化学检查,确诊手段为FH基因检测。报告1例以多发性子宫肌瘤为首要症状的HLRCC综合征患者,子宫切除术后病理检查示肌瘤细胞FH免疫组织化学检查呈阴性。超声检查示左肾2.9 cm×2.6 cm×2.8 cm占位。手术切除左肾占位后行病理检查提示为肾细胞癌,肿瘤细胞免疫组织化学检查示FH阴性、2-琥珀酸半胱氨酸(2-succinylcysteine,2SC)阳性。FH基因检测确诊HLRCC综合征。患者术后随访6个月无复发。同时回顾HLRCC综合征相关文献,旨在加深临床医生对HLRCC综合征的认识,尽早干预病程发展,改善患者预后。

淋巴管平滑肌瘤病及肺部影像诊断研究进展

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangio leiomyomatosis,LAM)是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,主要影响育龄期和绝经前女性。LAM病变可累及肺[即肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)]、肾[如血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)]和淋巴系统(如淋巴管平滑肌瘤、乳糜渗出)。随着病程的进展,LAM会破坏肺组织、改变肺结构,并导致胸、腹部淋巴管肌瘤的出现。LAM患者在早期症状较为轻微,临床表现缺乏特异性,极易被误诊,常因肺功能衰歇,反复发生气胸而死亡,肺移植是目前唯一有效的治疗方法,尽管移植后复发率较高。胸部高分辨CT(high resolution computer tomography,HRCT)是诊断LAM的关键手段,不仅有助于LAM的确诊,也可用于评估患者的病情严重程度和预后。随着医学影像技术的快速发展,特别是光子计数探测器CT(photon counting detector CT,PCD-CT)的应用,因其高分辨率和噪声减少能力,可以显著提高图像质量,与传统CT扫描相比,PCD-CT的辐射剂量可减少35.7%,非常适合用于LAM的诊断和长期随访。

脉管内平滑肌瘤病1例病例报告及文献回顾

脉管内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis, IVL)是一种极为少见的肿瘤,兼具有良性的组织病理学行为及恶性的生物学行为。国内报道其发生率为0.22%~1.20%[1],国外报道亦罕见,平均发病年龄45岁[2]。有研究表明脉管内平滑肌瘤病为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤[3],累及静脉者占多数,故也称血管内平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病,少数也可累及淋巴管.

子宫静脉内平滑肌瘤病研究进展

子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种罕见的组织学上良性的平滑肌肿瘤,但因其对静脉系统的侵袭特性而具有一定的生物学恶性。多数学者认为IVL通常起源于子宫,可沿静脉系统延伸至下腔静脉、右心,甚至肺动脉,严重时可危及生命。IVL的早期临床表现及影像学表现不典型,且发病机制尚不清楚,极易误诊或漏诊。

心内平滑肌瘤病的彩色多普勒血流成像诊断

目的认识心内平滑肌瘤病(ICL)的彩色多普勒血流成像(CDFI)图像特点,探讨CDFI诊断ICL的临床应用价值。方法采用HP5500彩色多普勒超声仪分别对7例心内平滑肌瘤病患者进行心脏、下腔静脉和髂静脉检查,观察静脉内和心内平滑肌瘤病的超声图像特点,并与手术病理结果比较。结果7例患者超声图像均显示右心内随心动周期漂浮样运动的网格状或实质性的肿物回声,并与下腔静脉和/或髂静脉内的肿物回声相连,诊断为心内平滑肌瘤病。4例患者行手术治疗,病理结果与超声结果一致。结论彩色多普勒血流成像技术可为准确诊断心内平滑肌瘤病提供重要的信息,有广泛的临床应用价值。

静脉内平滑肌瘤病20例临床分析

目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床特点,提高诊断率。方法:回顾分析20例静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料。结果:IVL起病隐匿,绝经前女性多见,常因子宫肌瘤及子宫肌腺症行手术时而诊断,术前阴道彩超无明显特异性,术中所见及术后病理明确诊断。手术治疗预后较好。结论:IVL的发生与生长部位及范围有关,可经子宫静脉丛延伸至其他静脉,多在术中及术后病理明确诊断,手术为目前公认治疗方法。