356例骨髓增殖性疾病的相互转化及其并发症

目的 研究骨髓增殖性疾病 (MPD )的并发症及相互转化 ,为临床治疗提供依据。方法 临床观察、随访 35 6例骨髓增殖性疾病患者 ,其中原发性血小板增多症 (ET) 78例、原发性骨髓纤维化 (MF) 93例、真性红细胞增多症 (PV) 185例 ,对这些患者的并发症及其转化进行统计学分析。结果 35 6例MPD中共有 10 1例 (2 8.5 % )病程中出现栓塞 ,81例 (2 2 .8% )并发出血 ,6 0例 (6 .9% )出现高血压症状 ,2 0例 (5 .6 % )合并冠心病 ,3例 (0 .8% )并发溶血 ,1例 (0 .3% )并发消化道溃疡 ,2例 (0 .6 % )并发结石 ,1例 (0 .3% )并发骨髓坏死。 2 4例 (6 .7% ) (ET 9例、PV 15例 )转化为骨髓纤维化 ,2例 (0 .6 % ) (ET1例、MF 1例 )转化为红细胞增多症 ,3例 (0 .8% ) (MF 1例、PV 2例 )转化为血小板增多症 ,5例 (1.4 % )(ET 2例、MF 3例 )转化为急性白血病 ,1例 (0 .3% ) (ET 1例 )转化为多发性骨髓瘤。 11例 (3.1% )在观察期中死亡 ,5例 (1.4 % )死于急性白血病 ;2例 (0 .6 % )死于消化道大出血 ,死于心肌梗死及感染性休克各 1例 (0 .3% ) ,2例 (0 .6 % )死因不明。结论 除慢性粒细胞白血病外的MPD病程中栓塞、出血为主要并发症 ,ET、MF及PV可以相互转化 。