慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。

阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗老年慢性粒-单核细胞白血病的疗效和安全性分析

目的 评估阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗老年慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效和安全性。方法 纳入2018—2022年于我院确诊的40例老年CMML病人,按随机数表法分为试验组和对照组,每组20例。试验组接受阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱治疗,对照组接受阿扎胞苷治疗,比较2组的疗效、安全性以及预后。结果 共36例病人入组,试验组19例,对照组17例。试验组总缓解率(ORR)高于对照组(84.2%比52.9%,P=0.041)。2组病人不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组病人中位生存时间为33.8个月,明显高于对照组中位生存时间(21.2个月)(P<0.05)。结论 阿扎胞苷联合高三尖杉酯碱方案治疗老年CMML安全有效。

去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察

目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。

慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义,本文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。

以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习

报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查:血常规中WBC计数30.0×10^(9)/L,单核细胞计数5.9×10^(9)/L,血小板计数17×10^(9)/L,红细胞计数1.8×10^(12)/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查:髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-ABL190及BCR-ABL210融合基因均阴性。染色体核型分析:46,XX(7)。腹部超声示脂肪肝,胆囊壁毛糙。皮损组织病理检查:表皮局灶破溃和结痂,真皮乳头水肿,真皮全层血管周围及胶原间可见巢团状单核细胞、组织细胞及散在的嗜酸性粒细胞浸润,可见胶原纤维。诊断:慢性粒单核细胞白血病并累及皮肤。治疗:给予静脉滴注地西他滨35 mg/d;化疗5 d后皮损逐渐消退。13个月后随访,患者已死亡,但皮损未复发。

慢性粒-单核细胞白血病患者临床特征及生存分析

目的:探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法:对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:患者中位发病年龄为67岁,常见症状包括乏力、出血、血象异常、发热等,多数患者存在脾大。根据FAB分型,发育异常型CMML 6例,增殖型CMML 31例;根据WHO分型,CMML-08例,CMML-19例,CMML-220例。诊断时中位白细胞计数32.84×10^(9)/L,中位血红蛋白浓度(Hb)101 g/L,中位血小板计数65×10^(9)/L,中位单核细胞绝对值9.53×10^(9)/L,中位中性粒细胞绝对值(ANC)11.29×10^(9)/L,中位乳酸脱氢酶(LDH)水平374 U/L。31例进行染色体核型分析或荧光原位杂交检测的患者中4例存在细胞遗传学异常,可分析结果的12例患者中11例存在基因突变,常见的有ASXL1、NRAS、TET2、SRSF2和RUNX1等。接受HMA治疗并可评估疗效的6例患者中2例达到完全缓解,1例达部分缓解,2例达临床获益,与非HMA治疗组相比总生存期(OS)无显著延长。单因素分析显示Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS显著相关,WHO分型CMML-2、Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的无白血病生存期(LFS)显著相关(P<0.05);多因素分析显示ANC≥12×10^(9)/L和外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS和LFS显著相关(P<0.05)。结论:CMML在临床特征、遗传学改变、预后和治疗反应等方面具有高度异质性,HMA未能显著改善患者的生存情况,ANC≥12×10^(9)/L、外周血原始细胞比例≥5%为OS、LFS较差的独立预后因素。

慢性粒-单核细胞白血病与骨髓增生异常综合征的遗传学差异分析

目的探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的遗传学差异。方法回顾性分析2012—2021年32例CMML患者和159例MDS的临床和实验室资料,比较CMML患者和MDS患者染色体核型、基因突变等方面的差异。结果与MDS患者相比,CMML患者血小板、白细胞计数、中性粒细胞数、单核细胞数、骨髓原始细胞比例、乳酸脱氢酶及β2微球蛋白更高(均P<0.05),染色体核型异常率更低(25.92%vs51.60%,P<0.05),总体基因突变率更高(85.7%vs60.00%,P<0.05)。按基因功能分类,CMML表观遗传学调控和信号通路调控的基因突变概率高于MDS(60.90%vs 36.00%,38.10%vs4.28%,均P<0.05)。结论与MDS相比,CMML具有高代谢特征,更低染色体异常率,更高基因突变率。

慢性粒单核细胞白血病靶向治疗研究进展

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一种罕见的恶性克隆性造血干细胞疾病,具有向急性髓系白血病转化的潜在风险,患者总体预后不佳。目前CMML的治疗选择十分有限,主要包括异基因造血干细胞移植、羟基脲和去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA),但研究表明,HMA在CMML患者中完全缓解率尚不足20%,且无法从根本上阻止分子事件的累积和疾病进展。因此,寻找特异性高、毒性低、疗效相对确切的靶向治疗策略十分必要。近年来,随着对CMML发生、发展过程中关键病理生理机制和分子异常研究的不断深入,已有越来越多的潜在治疗靶点被发现,如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)及其受体、Janus激酶/信号转导子和转录活化子(Janus kinase/signal transducer and activator of transcription,JAK/STAT)信号通路、免疫检查点、特定细胞分化抗原及抗凋亡机制等,相应的靶向药物有望为CMML的治疗带来新的希望,本文就CMML靶向治疗药物的研究进展做一综述。

慢性粒单核细胞白血病转化纯红白血病1例

目的总结纯红白血病(PEL)的临床特点及生物学表现,提高临床医生对慢性粒单核细胞白血病(CMML)转化PEL的识别能力。方法回顾性分析1例CMML转化PEL患者的病例资料,结合相关文献及新修订的国际分类,总结PEL的临床特点及生物学表现。结果本例患者诊断为CMML-1,发育异常型CMML,中危-1或中危-2,伴高危细胞遗传学改变,存在7q-阳性。患者经地西他滨化疗4个周期后骨髓完全缓解,在地西他滨化疗7个周期后转化为PEL,于确诊PEL 1周后死亡。结论PEL是一种起病迅速、恶性程度高、较罕见的急性髓系白血病,治疗上仍无统一标准,在恶性血液病患者中发现红系比例显著增高和病态造血时应警惕该病的发生。

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病

本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。

慢性粒-单核细胞白血病的临床研究

目的 探讨小儿慢性粒-单核细胞白血病(CMML)临床和血液学的特点。方法 患儿均行血常规和骨髓细胞形态学检查,部分行骨髓粒-单祖细胞(CFU-GM)体外培养。结果6例均有贫血和血小板减少,外周血和骨髓单核细胞增多,骨髓至少一系血细胞呈病态造血。用现行标准诊断的小儿CMML,从临床上拟可分成两个组群。一组起病年龄小,明显肝脾淋巴结肿大,外周血白细胞数高,可见原幼粒细胞,骨髓原+早幼粒细胞可增多,带有一些骨髓增殖性疾病(MPD)的特点。另一组起病年龄大,无明显肝脾淋巴结肿大,外周血三系减少,可见原幼单核细胞,骨髓幼稚单核细胞明显增多,除单核系细胞外,有些符合骨髓增生异常综合征(MDS)中难治性贫血(RA)亚型的特点。3例送骨髓CFU-GM体外培养,2例集簇明显增多。结论 小儿CMML拟可分成两个组群,归属于兼有MDS/MPD特征的疾病较为合适。骨髓CFU-GM体外培养表现为对粒-单集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感。

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。

幼年型粒-单核细胞白血病临床分析

目的:通过10例幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床分析阐明该病的临床特点、诊断要点、治疗及预后。方法:对10例JMML患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:临床症状中发热7例,肝大8例,脾大9例,皮疹4例,白细胞中位值45.30×109/L,血红蛋白中位值83 g/L,血小板中位值25×109/L,外周血见原始幼稚者8例。8例JMML行HbF检查均增高。10例行JMML相关基因检测,3例阳性。结论:JMML临床以发热、肝脾肿大为主要表现,多有白细胞增高,HbF增高,基因有助于诊断,误诊率高,预后不良,异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈本病的方法。

慢性粒单核细胞白血病合并少见并发症形成3例患者的临床治疗

目的:加深对慢性粒单核细胞白血病(CMML)合并少见临床表现的认识,提高诊疗能力。方法:回顾性分析3例CMML患者的临床资料,包括1例CMML合并结缔组织病(CTD),CTD相关性肺病;1例CMML首发表现为中枢尿崩症;1例CMML发生急性脾梗死。结果:病例1给予激素、免疫抑制剂、口服羟基脲治疗,血象控制比较稳定,后因CTD肺部病变,呼吸衰竭而死亡。病例2给予化疗和异基因造血干细胞移植治疗后获得缓解、尿崩症消失。病例3羟基脲治疗期间进展为急性白血病,出现急性脾梗死,因脏器功能衰竭最终死亡。结论:CMML合并CTD较少见,文献报道25%的CMML患者伴发自身免疫性疾病,治疗应兼顾CTD和CMML。CMML合并中枢尿崩症非常罕见,治疗CMML会改善症状。CMML发生急性脾梗死也很少见,可以切除脾脏,再继续治疗CMML。

慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)临床和血液学特点及相应治疗对策.方法通过4例CMML病例临床和实验室资料进行分析.结果CMML患者起病症状多为非特异性,可分为慢性期、加速期和急变期.化疗耐受性差,给予小剂量化疗,干扰素及成分输血治疗.结论CMML多见于老年人,病程有类似慢粒之演变过程.预后较差.

慢性粒-单核细胞白血病转化为急性单核细胞白血病合并皮肤浸润1例并文献复习

1资料与方法 1．1临床资料 患者，男，65岁，因皮下瘀点、瘀斑就诊于我院。血常规：WBC30×10^9／L，PLT10×10^9／L，白细胞分类：原始粒细胞3％，单核细胞3．3×10^9／L。骨穿示：增生明显活跃，粒系原始、早幼粒细胞增多，分别占8％、5％，余红系、淋巴系未见异常，巨核细胞及血小板少见。骨髓活检：造血组织增多，其中见较多异型幼稚细胞浸润。染色体检查Ph阴性；BCR／ABL融合基因阴性。诊断为慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。

慢性粒-单核细胞白血病转为急性单核细胞白血病伴MLL/AF9融合基因阳性1例报告

1临床资料 患者,男,71岁。因2个月前无明显诱因出现腹胀,于2011年6月收入院。患者病初曾发热半个月,体检：T：37．8℃,营养差,贫血貌,腋下可触及5个花生米大小中等硬度淋巴结,心肺无异常。腹部膨隆,肝左肋下6．5cm,剑突下5．5cm；脾肿大入盆腔,质硬。实验室检查：外周血白细胞62．9×10^9/L；白细胞分类：早幼粒细胞0．07,中性中幼粒细胞0．12,晚幼粒细胞0．09,杆状核粒细胞0．28,分叶粒细胞0．26,单核细胞0．10,淋巴细胞0．08,单核细胞绝对值6．29×10^9/L,血红蛋白49g/L,血小板79×10^9/L,肝、肾功能正常。腹部B超：肝脏增大,巨脾。骨髓检查：骨髓增生极度活跃,原始粒0．05,早幼粒0．10,中幼粒0．15,晚幼粒细胞0．13,杆状0．19,分叶0．05,幼稚单核细胞0．10,单核细胞0．19。骨髓细胞流式免疫表型：CD13为48．2%, CD33为51．3%, CD14为29．5%, CD15为35．4%, CD34为1．96%,HLA-DR为29．2%。基因检测：BCR/ABL阴性。诊断为慢性粒-单核细胞白血病（ MDS/MPN-CMML-Ⅱ）。间断给予亚砷酸、高三尖杉酯碱等药物化疗。16月后,血常规白细胞：64．2×10^9/L,血小板38×10^9/L。白细胞分类：原始单核细胞62%,幼稚单核细胞18%。骨髓检查示：骨髓增生极度活跃,原始单核细胞为82%,幼稚单核细胞为14%。基因检测：MLL/AF9阳性；诊断为慢性粒-单核细胞白血病（CMML）急性单核细胞白血病（AML-M5a）变伴MLL/AF9阳性。家属放弃治疗,自动出院。

幼年型粒-单核细胞白血病

幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）的诊断依据是脾肿大，白细胞增高到20×109／L～30×109／L，单核细胞＞1．0×109/L，外周血可见幼稚粒细胞，骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9；22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄＞1岁，提示病情有迅速进展的高度危险，应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗，如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。

以皮肤损害为首发症状的慢性粒-单核细胞白血病1例

患者男，76岁，因全身丘疹、结节，伴瘙痒1个月余，于2011年9月26日至我院皮肤科就诊。患者1个月余前，无明显诱因颈、躯干、四肢出现散在分布的红色丘疹、结节伴瘙痒，皮损渐渐增多。曾于外院诊断为“湿疹样皮炎”，予抗过敏、外用糖皮质激素药膏（具体治疗不详），疗效欠佳。发病以来，患者无发热，饮食睡眠尚可，乏力，大小便未见明显的异常。既往患有2型糖尿病5年。家族中无皮肤肿瘤病史。