儿童幼年系统性红斑狼疮合并特应质对其病情及预后的影响

目的探讨儿童幼年系统性红斑狼疮（JSLE）合并特应质对其病情及预后的影响。方法收集2005年10月至2015年4月上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的JSLE60例，通过混合性队列研究的方法，将JSLE分为特应质组（26例）和非特应质组（34例）；记录2组患儿入组时临床及实验室相关资料和随访过程中病情评估指标、治疗药物以及病情预后等资料，通过数据统计和分析，比较2组之间各指标的差异。结果1．在起病初期，特应质组系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）评分[（17．080±5．628）分比（12．590±4．856）分]、抗双链DNA（ds—DNA）抗体滴度[（62．590±43．602）IU／mL比（40．230±30．189）IU／mL]、红细胞沉降率[（59．150±40．315）mm／1h比（40．350±31．865）mm／1h]均明显高于非特应质组（P均〈0．05），而补体C3[（0．450±0．218）g/L比（0．640±0．333）g/L]、C4[（0．047±0．024）g/L比（0．116±0．172）g／L]均低于非特应质组（P均〈0．05）。2．随访1个月、6个月、1年，JSLE特应质组SLEDAI评分均高于非特应质组（P均〈0．05）。3．特应质组所需糖皮质激素日平均累积剂量大于非特应质组，使用免疫抑制剂种类多于非特应质组（P〈0．05）。4．在1年随访期间，特应质组病情复发次数及达到病情稳定时间均高于非特应质组（P〈0．05）。结论儿童JSLE合并特应质可能对其病情及预后产生不利影响。

MicroRNA-22和microRNA-1825在幼年系统性红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的作用

目的探索microRNA（miR）-22和miR-1825在幼年系统性红斑狼疮（JSLE）诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法选取2013年6月至2014年5月首都儿科研究所附属儿童医院收治的JSLE患儿为研究组，选取同期收治的全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、肾病综合征（Ns）、川崎病（KD）、过敏性紫癜（HSP）患儿为病例对照组，选取健康体检儿童为健康对照组。采用实时荧光定量-PCR方法检测研究组患者、病例对照组患者和健康对照组儿童血浆中miR-22和miR-1825表达水平，分析3组间miR-22和miR-1825表达水平的差异。受试者工作特征曲线（ROC曲线）评价miR-22和miR-1825作为诊断指标的灵敏度和特异度。用Targetscan、PicTar、miranda3个数据库预测miR-22和miR-1825靶基因，使用基因本体（GO）分析预测靶基因的分子功能、参与的生物学过程，京都基因与基因组百科全书通路（KEGG通路）分析预测靶基因参与的相关免疫学通路。结果研究组JSLE患儿血浆miR-22和miR-1825表达水平均低于健康儿童，差异均有统计学意义（t=-3．076、-9．054，P〈0．01、0．0001），亦低于病例对照组sJIA、NS、KD、HSP患儿表达水平（t=-4．410、-4．477、-4．494、-2．971，P均〈0．0001；t=-9．043、-6．045、-10．416、-8．712，P均〈0．0001），病例对照组患儿血浆miR-22和miR-1825miRNA的表达水平与健康对照组儿童比较差异均无统计学意义（P均〉0．05）。miR-22健康对照组和研究组ROC曲线下面积为0．777，miR-1825健康对照组和研究组ROC曲线下面积为1．000。miR-22：JSLE患儿与sJIA、NS、KD、HSP患儿ROC曲线下面积为0．731～1．000；miR-1825：JSLE患儿与sJIA、NS、KD、HSP患儿ROC曲线下面积为0．939～1．000。JSLE患儿外周血miR-22的表达水平与补体C3具有相关性（r=0．493，P=0．027）。结论血浆中miR-22和miR-1825表达水平对JSLE的诊断和鉴别诊断具有-定参考价值，miR-22可在一定程度上反映疾病活动性。

儿童全身型幼年特发性关节炎与系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比研究

目的比较全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)与幼年系统性红斑狼疮(juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点的异同。方法回顾性分析2015年5月至2023年1月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的48例MAS患儿的病例资料,分为sJIA-MAS组及JSLE-MAS组,比较2组的临床表现、实验室指标及治疗情况。结果48例MAS患儿,男14例,女34例,发病年龄9.5(3.0,11.8)岁。sJIA-MAS 28例,男11例,女17例;JSLE-MAS 20例,男3例,女17例。48例MAS患儿均有发热和高铁蛋白血症,sJIA-MAS多为稽留热或弛张热。sJIA-MAS[15例(53.6%)]最常见的触发因素是呼吸道感染,JSLE-MAS[13例(65.0%)]最常见的触发因素是疾病活动。EB病毒与巨细胞病毒感染[sJIA 7例(25%),JSLE 4例(20%)]也是触发MAS因素之一。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS发热天数[15.0(12.0,21.0)d比6.0(4.0,9.5)d,Z=-3.812,P=0.001]与住院天数[29.0(26.3,39.8)d比26.0(19.3,30.8)d,Z=-1.958,P=0.049]更长。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS丙氨酸氨基转移酶[(685.32±561.67)U/L比(139.61±124.44)U/L,t=4.973,P=0.001]、天冬氨酸氨基转移酶[784.00(235.25,1251.25)U/L比189.50(53.25,374.08)U/L,Z=-3.283,P=0.001]、CRP[11.48(3.56,28.89)mg/L比1.91(0.53,8.98)mg/L,Z=-3.200,P=0.001]、铁蛋白[32167.0(12384.8,65963.8)μg/L比2003.5(922.5,11430.0)μg/L,Z=-4.130,P=0.001]、铁蛋白max/ESR min[1353.35(355.75,4342.53)比91.92(34.94,291.53),Z=-4.120,P=0.001]更高,CRP下降的幅度[80.04(45.64,143.71)mg/L比10.20(6.27,25.64)mg/L,Z=-4.433,P=0.001]更大。相比sJIA-MAS,JSLE-MAS外周血白细胞计数[4.05(2.90,7.73)×10^(9)/L比1.56(1.15,3.47)×10^(9)/L,Z=-3.577,P=0.001]、血小板计数[(162.68±92.19)×10^(9)/L比(110.10±72.99)×10^(9)/L,t=2.118,P=0.040]更低,JSLE-MAS肾脏受累更常见[10例(50%)比0例(0%),χ^(2)=17.684,P=0.001]。符合噬血细胞综合征标准的sJIA-MAS与JSLE-MAS发生率差异无统计学意义[6例(21.4%)比5例(25.0%),χ^(2)=0.084,P=0.772]。结论sJIA-MAS与JSLE-MAS相比,sJIA-MAS病情更凶险,不易控制;而JSLE-MAS脏器损害较多,血液系统、肾脏受累更常见。