秦汉廷史考论

秦汉时期的廷史是司法长官廷尉的史职属吏,其供职于廷尉府并拥有一定的司法职权。传世文献中廷史常与廷尉史混用,但二者其实存在时代差异,“廷史”在秦及西汉都是书于竹帛的正式官名,“廷尉史”被普遍使用则迟至东汉以后。通过新出简牍材料中涉及廷史的律令文书和履职实录,可见廷史被赋予了以参与“廷议”、与郡鞫狱、监察地方为主的职能,是廷尉将司法权力延伸至地方的重要途径。此外,廷史与郡府卒史、县廷狱史在职能设计和迁转路径等方面均存在密切的内在联系,共同构成了一个较完整的自中央到基层的治狱属吏体系,维系着秦汉国家司法系统的平稳运行。

亨廷顿病多维度神经心理学评估的随访研究

目的本研究旨在通过对3个家系的亨廷顿病(Huntington's disease,HD)患者进行多维度神经心理学评估,前瞻性的研究HD患者认知功能损害的进展。方法8名来自3个家系的HD患者和8名与其性别、年龄、种族匹配的健康对照者纳入本研究,并进行3年随访观察。通过多维度认知功能评定量表来评估参与者的认知功能。使用PCR-毛细管电泳检测IT15基因的CAG重复次数。结果共有来自3个家系的8名成员参与了HTT基因检测,确诊HD患者5例,其中2例为症状前期患者。3名患者通过阳性家族史、舞蹈样不自主动作、认知功能损害和精神行为异常进行临床诊断。HD患者在以下认知功能测试中的表现为进展性恶化:蒙特利尔认知评估(MoCA)、AVLT(听觉语言学习测试)回忆、VFT-F(语言流畅性测试-水果)、VFT-动物、RCFT(Rey复杂图形测试)、DST(数字跨度测试)、Stroop C、Stroop干扰效应(SIE)、CTT-B(颜色轨迹测试B)。HD组认知障碍存在两个峰值,主要集中在执行功能维度的认知领域。3年后的随访评估分析显示HD患者认知障碍呈恶化趋势,但只有AVLT、Stroop-C和SIE测试结果有统计学差异。结论多维神经心理学评估显示HD患者存在多个认知领域损害,其中执行功能是最显着的认知受损领域,其他认知领域如记忆、语言、视觉空间结构、注意力等也有不同程度的损害。评估HD患者认知功能障碍的纵向衰减对追踪疾病进展具有重要的临床和科学研究意义。

亨廷顿病基因治疗的进展

亨廷顿病是一种常染色体显性遗传病,近年来多项针对mRNA水平的干预策略相继开展临床试验,同时随着聚集的规律性间隔短回文重复序列(clustered regularly interspersed short palindromic repeats,CRISPR)/CRISPR关联基因(CRISPR associated gene,Cas)系统的日渐成熟,针对致病基因组的基因编辑策略也屡有报道。本文将围绕亨廷顿病基因治疗的临床现状、研究进展、临床评估的改进做简要综述。

认知损害为首发症状合并运动障碍及精神症状的亨廷顿病1例

亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,其主要三大临床表现为运动症状(以舞蹈症状最为典型)、认知功能障碍和精神症状。本文报道浙江省立同德医院2021年9月5日收治的1例认知损害为首发症状合并运动障碍及精神症状的亨廷顿病患者诊治经过,通过反复询问病史和精神检查,并完善心理测验,最终经基因检测确诊为亨廷顿病。

汉代的廷尉狱

汉代的廷尉狱位于廷尉府内,属于"诏狱",专门收审重大案件的涉嫌人犯,其中多有王侯大臣和郡国守相,东汉时还收押有宦官,他们在狱中拥有一些特殊待遇和权利。汉代"廷尉诏狱"一语另有法庭的含义。"诣廷尉诏狱"的一部分犯人被安置在中都官诸狱,这是因为:一、廷尉狱容量有限;二、廷尉狱监护防范并非甚严;三、皇帝欲通过派遣使者直接控制案件的司法审判过程。

细胞凋亡在亨廷顿病发病机制中的研究进展

亨廷顿病(HD)患者及模型动物脑内均发现细胞凋亡的上调,导致选择性纹状体神经元丢失。突变型亨廷顿蛋白(Htt)引起凋亡前体蛋白的活化、包括半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)在内的caspases诱导内在凋亡途径、线粒体复合体Ⅱ的功能改变、钙离子信号的紊乱等在细胞凋亡中发挥重要作用,与HD的发病有关。凋亡抑制剂的应用可提高HD模型动物生存率,为HD的治疗开辟新途径。

亨廷顿病的诊治进展

亨廷顿病(huntington's disease, HD)是一种严重致残的常染色体显性遗传的神经退行性疾病,临床上主要以逐渐进展的舞蹈样动作、认知障碍和精神行为异常三联征为特征。该病致病原因明确,由人类4号染色体IT基因1号外显子CAG三核苷酸重复扩增引起。目前尚缺乏改变HD病程的治疗干预措施,主要以对症综合治疗,改善患者的症状和生活质量。该综述对目前HD规范化诊治进行了概述,并总结近年来基于HD病理机制的分子疗法研究进展。

亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展

亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一类常染色体显性遗传的神经退行性疾病,患者主要症状为舞蹈状的不自主运动、精神行为异常和认知障碍,严重影响患者的生活,消耗大量社会医疗资源。为了更好地理解其病理机制并探索治疗方法,已有多种HD实验动物模型被成功构建。本文概述了从秀丽隐杆线虫、果蝇、斑马鱼到小鼠、大鼠和小型猪等多种动物模型的建立与应用情况,并对不同动物模型的特点和优势进行了分析。通过综述不同动物模型及其相关评价指标,本文强调了综合运用多种动物模型的重要性,以期深入理解疾病的机制并制定有效的治疗策略。

线粒体功能障碍与亨廷顿病

亨廷顿病(HD)是常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由亨廷顿蛋白(HTT)基因CAG重复序列异常扩增引起。其主要临床表现为运动障碍、认知下降和精神症状。随着基础研究不断深入,线粒体功能障碍,包括能量代谢异常,氧化应激,线粒体动力学异常,钙稳态失调等方面与HD之间的关系愈发引起研究者的重视。在本篇综述中,我们讨论了线粒体功能障碍的多种形式与HD之间存在的联系,旨在强调线粒体功能障碍在HD疾病发生发展过程中的重要作用。

关联物连锁反应致亨廷顿舞蹈病发病机制

目的找出亨廷顿舞蹈病(Huntington's disease,HD)的致病机制,为临床治疗提供指导和参考。方法综合运用HD研究的新成果,研究HD患者的宏观(临床)表现和分子病理特征。结果找到了IT15基因CAG系列重复、亨廷顿蛋白聚集和神经元衰弱三者之间的内在联系,揭示了HD发病的根源及启动的关键开关。结论 HD发病的关键是神经元衰弱而引发的连锁反应;起病的根源在于突变型IT15基因致其调控和表达物功能失衡,使性激素和和生育细胞大增,同时又干扰破坏了线粒体正常工作和细胞自噬功能,让神经元长期过度兴奋而衰弱,得不到保护,最终致HD发病。

中国式政治现代化的构成要件、生成条件与评判标准——基于对“亨廷顿假设”的批判

当前对政治现代化评价标准的判定更多依赖西方政治理论。中国共产党在创立100多年来的政治现代化实践中,在历时性层面通过政策资源的历史积累和群众政治认同的不断累加,推进政治秩序的有序性和广大人民群众对政策资源配置结果的满意度不断提升,使得政治生活的确定性和可预期性不断增强,为政治现代化评判提供了新的标准。这种新的评判标准的出现,打破了以“亨廷顿假设”为典型的西方政治理论话语垄断权,形成了既体现全球政治现代化共性又体现中国政治现代化个性的政治现代化理论,在理论层面彰显了中国政治理论的比较优势,在实践层面为人类社会政治文明提供了全新实践样本。

亨廷顿舞蹈病的分子病理研究进展

亨廷顿舞蹈病 (Huntington’sdisease ,HD)是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。该病的发生是由一个编码亨廷顿蛋白 (Huntingtin ,Htt)的基因突变引起的。Htt氨基端有一段重复的谷氨酰胺序列 ,它的长度在正常人少于 35个 ,而在HD患者则超过 37个。突变后Htt的致病机制是当今神经退行性病变中研究的热门课题之一。

吴廷俊:以科研为乐事

2023年6月17日,吴廷俊先生的《〈大公报〉全史》在天津师范大学举行新书首发式。面对这套260多万字、三卷五册的皇皇巨著和满头银丝的先生,全体与会者除了对这套书的学术价值表示赞赏外,还有一个共同的疑问,那就是,这个年近八旬的老头儿是哪来的如此精力完成这项艰巨任务的?会上会下,不少与会者以十分好奇和敬佩的心情“穷追不舍”,就此问题请教于他,他不吝谈了一些具体感想。现将先生的治学思想略加整理,与广大青年学者分享。

自噬及其在亨廷顿舞蹈病发病机制中的作用

自噬是真核生物中的一种维持细胞基本功能的生命现象。最近研究结果显示,自噬在清除与神经变性疾病相关的错误折叠蛋白和易聚集蛋白方面起关键作用。Huntington舞蹈病(HD)是由CAG三核苷酸重复突变引起的神经变性疾病,含延长多聚谷氨酰胺序列的蛋白质聚集在中枢神经系统的神经元中形成包涵体和聚集体,从而导致疾病的发生。该文综述了自噬及其在HD发病机制中的作用。

儿童期起病的亨廷顿病1例报告

亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,多数40~60岁起病,少数患者儿童期起病。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例儿童期起病的HD患者,临床表现为语言障碍、运动障碍、认知功能下降及癫痫发作等;脑电图表现为背景活动持续弥漫性慢活动,大量多灶性及广泛性痫样放电,伴光敏性及光惊厥反应;癫痫发作类型为局灶性发作、肌阵挛发作、全面性强直阵挛发作、局灶进展为双侧强直阵挛发作。头颅MRI表现为双侧基底节体积缩小、信号异常;脑室系统扩张,双侧大脑半球及小脑脑萎缩样改变。多种抗发作药物治疗效果不佳,病情呈进行性加重。本文通过归纳儿童期起病的HD的临床及脑电图特点,旨为同行提供参考。

靶向自噬途径作为亨廷顿舞蹈病的潜在治疗策略

亨廷顿舞蹈病的病理特征是神经元内存在突变亨廷顿蛋白聚集体,自噬是清除突变亨廷顿蛋白的重要途径之一。深入研究自噬形成分子调控机制对于治疗亨廷顿舞蹈病有重要意义。自噬可通过抑制哺乳动物西罗莫司(雷帕霉素)靶蛋白(mTOR)活性来调节,同时,自噬也受非mTOR依赖途径的调控。通过调节这两条途径可加速突变亨廷顿蛋白的清除,进而降低突变亨廷顿蛋白毒性作用。本文综述了5条能够调节自噬作用的途径的研究进展。

后蜀赵廷隐墓乐舞伎俑与前蜀永陵王建墓乐舞石刻之比较

后蜀赵廷隐(884—950)与前蜀王建(847—918)均为五代十国时期四川地区重要的政治风云人物,二者下葬时间仅相差32年,二者墓葬规格之高、随葬品之丰富在考古发掘的同时期墓葬中无出其右。尤为珍贵的是二者墓葬中皆出土了成组的彩绘乐舞伎俑图像,其乐舞形制承袭唐制又有新的变化,为我们了解唐五代宫廷音乐文化提供了可贵的文物例证。

晚清宫廷的思想动态与铁路兴办(1865-1889)

1865-1889年,晚清宫廷对铁路的态度经历了一个从"力为拒绝"到"酌量试办",再到"毅然兴办",最后到"定计兴办"的转变过程。在这个过程中,外臣对铁路的态度较早地发生了变化,最高当权者的态度在逐渐地改变,铁路试办、兴办的阻力主要来于廷臣。"定计兴办"铁路政策的确立,表明了晚清宫廷顺应世界铁路建设潮流的姿态和面对"数千年未有之变局"寻求富强之策的意愿,说明了晚清宫廷的总体思想动态已有所改观。

亨廷顿病发病新说

野生型亨廷丁减少 。

关于坡印廷矢量教学的几点思考

坡印廷矢量可以用来研究电磁能量的流动,它是电磁场理论教学中的重要内容。笔者在实际教学过程中发现,学生容易混淆坡印廷定理的微积分形式、复坡印廷定理、三个坡印廷矢量及其关系等知识点。本文通过对比进行的讨论有助于读者更好地掌握这一内容。