中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL^-慢性白血病的临床特征

目的:探讨与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病的临床特征。方法:报告3例不同类型与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病并结合文献进行讨论。结果:3例均为老年男性,表现为以中性粒细胞为主的白细胞异常增多、BCR/ABL融合基因阴性。例1诊断为慢性中性粒细胞白血病(CNL),脾大,外周血以成熟中性粒细胞增高为特征,胞浆内中毒颗粒易见,无明显病态造血,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性,骨髓粒系增生明显活跃。例2诊断为不典型慢性髓细胞白血病(a CML),血涂片示不成熟粒细胞比例增高伴粒系病态造血,尤其核染色质异常浓聚更为明显,骨髓象表现为髓系增生和病态造血,原始细胞轻度增多。例3诊断为慢性粒单核细胞白血病(CMML),外周血成熟单核细胞数量和比例异常偏高,粒系病态如核分叶过多、环状核和假性Pelger-Huet畸形等易见,骨髓髓系增生明显活跃伴病态造血,无原始细胞增多。结论:中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病较为少见,易于误诊,细胞形态学特征是诊断BCR/ABL-慢性白血病的基础。临床表现、多种实验室检查结果尤其是分子生物学等有助于正确诊断这类疾病。