儿童冠状动脉异常主动脉起源的超声评估分析

目的探究经胸超声心动图诊断冠状动脉异常主动脉起源的超声影像学特点及方法,提高对儿童冠状动脉异常主动脉起源的认识和早期诊断。方法回顾性分析2014年1月到2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院心功能室诊断的60例冠状动脉异常起源主动脉患儿,分析患儿的临床症状、心电图及超声心动图检查结果。结果冠状动脉异常起源总检出率为0.2%。其中男40例,女20例,年龄(49.1±39.4)月,体重(22.7±15.9)kg,因可疑川崎病经冠状动脉检查者27例,心律失常4例,晕厥2例,胸痛1例,余病例均为偶然发现。所有病例中右冠状动脉起源于左冠窦有54例(90.0%),右冠状动脉起源于左右冠窦交界处为4例(6.6%),右冠状动脉起源于左主干1例(1.7%),左冠状动脉起源于右冠窦1例(1.7%)。其中1例左冠状动脉异常起源于右冠窦患儿,有晕厥病史并伴有左心增大及心功能下降;另1例为右冠状动脉异常起源于左冠窦伴开口狭窄,后行手术治疗。结论经胸超声心动图可筛查出冠状动脉异常主动脉起源。超声医师需认识到该病可能引起的恶性后果,建议在婴幼儿期普及经胸超声冠状动脉检查,尽早诊断出冠状动脉异常主动脉起源。

儿童冠状动脉异常主动脉起源69例临床分析

目的分析不同类型及年龄阶段的冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)患儿的临床特点,揭示心肌缺血表现的相关因素。方法纳入首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2022年12月31日经CT冠状动脉成像确诊为AAOCA患儿,分别按AAOCA类型、年龄段、高危解剖结构分组,比较不同异常冠状动脉类型及年龄段患儿的临床特点,分析临床表现严重程度与高危解剖结构的相关性。结果共纳入69例AAOCA患儿,男34例(49.3%),女35例(50.7%),首次发病年龄为(8.89±4.40)岁。其中左侧冠状动脉起源于右冠状窦(ALCA)10例(14.5%)、右侧冠状动脉起源于左冠状窦(ARCA)57例(82.6%)、冠状动脉异常起源于无冠窦2例(2.9%)。19例(27.5%)无自诉临床症状,35例(50.7%)表现为胸闷、胸痛、乏力等轻型症状,13例(18.8%)为晕厥,2例(2.9%)表现为阵发性哭闹。所有患儿经治疗后均临床症状好转出院,无死亡病例。ALCA、ARCA、冠状动脉异常起源于无冠窦3组在性别、临床表现、心肌损伤标志物阳性比例、心电图、经胸超声心动图、高危解剖结构比例上差异均无统计学意义。按年龄段分组,婴幼儿组9例(13.1%)、学龄前组11例(15.9%)、学龄组49例(71.0%),婴幼儿组和学龄前组患儿无症状比例高(P<0.001)。按是否合并高危解剖结构分组,高危组43例(62.3%),包括锐角起始2例、开口狭窄或裂隙样开口4例、动脉间走行37例;非高危组26例(37.7%)。两组比较发现合并高危解剖结构患儿症状重,易发生心源性晕厥(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示存在高危解剖结构为发生心源性晕厥的独立危险因素(OR=9.026,95%CI 1.071~76.084,P=0.043)。结论不同类型AAOCA患儿合并高危解剖结构的比例及临床特征均无明显差异;婴幼儿可因临床症状不典型或不显著而易被漏诊;该疾病的临床症状严重程度与是否合并高危解剖结构密切相关,高危解剖结构为AAOCA患儿发生心源性晕厥的独立危险因素。

彩色多普勒超声联合STIC技术在胎儿主动脉弓及分支异常中的诊断价值

目的 分析彩色多普勒超声(CDUS)联合时间-空间关联成像(STIC)技术在胎儿主动脉弓及分支异常中的诊断效果。方法 选取2020年4月~2022年4月于本院行产前胎儿畸形筛查的产妇341例,均行CDUS与STIC检查,以超声心动图复查及尸检报告为“金标准”,统计分析CDUS联合STIC诊断胎儿主动脉弓及分支异常的效能。结果“金标准”明确为主动脉弓及分支异常的胎儿53例;CDUS联合STIC检查出主动脉弓及分支异常的胎儿49例。CDUS联合STIC检查胎儿主动脉弓及分支异常的灵敏度、特异度、准确度均在85%以上。kappa检验显示:CDUS联合STIC检查胎儿主动脉弓及分支异常结果与“金标准”检查结果一致性极好(kappa值=0.908,P=0.000)。结论 CDUS联合STIC检查胎儿主动脉弓及分支异常的效能显著,可准确诊断胎儿主动脉弓及分支。

产前超声诊断胎儿主动脉弓异常的声像图特征

目的探究产前超声诊断胎儿主动脉弓异常的声像图特征。方法分析2018年6月至2021年6月广西壮族自治区妇幼保健院168例产前超声诊断胎儿主动脉弓异常孕妇的超声心动图资料,总结主动脉弓异常在三血管气管切面、主动弓长轴切面及降主动脉起始部冠状切面的声像图特征。结果168例胎儿中,68例右位主动脉弓及分支畸形,42例左弓左导管迷走右锁骨下动脉,32例主动脉缩窄,15例主动脉弓离断,11例双主动脉弓。结论主动脉弓异常在三血管气管切面、主动弓长轴切面及降主动脉起始部冠状切面均有特征性的声像图改变,对诊断主动脉弓异常具有极高的应用意义。

成人右肺动脉异常起源于升主动脉并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见。AOPA多见于右肺动脉直接起源于主动脉,起源于左肺动脉的病例相对少见[2]。本病可单独发生,也可合并其他血管畸形。本病例特点:成年男性,AOPA合并动脉导管未闭,且并发严重的肺动脉高压,是目前国内外文献记录的未行手术治疗且存活年龄最长的患者。现将本病例报道如下。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征; 1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征)。出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡; 2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好; 1例刚出生,仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常。结论超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于升主动脉的应用价值

目的探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)中的应用价值。方法选取我院确诊的5例AOPA,总结AOPA在该切面声像图特点,结合随访病理解剖和其他影像学复查情况与产前超声诊断进行对比分析。结果在5例患儿中左肺动脉异常起源主动脉弓(AOLPA)4例,右肺动脉异位起源主动脉弓(AORPA)1例,同时合并其他心内畸形者2例,远端型4例,近端型1例。结论超声检查是诊断胎儿单侧肺动脉异常起源主动脉弓的重要方法,三血管气管-肺动脉分叉切面有其特殊的声像图表现,能提高对本病的认识降低误、漏诊率。

三血管气管切面在胎儿主动脉弓异常产前诊断中的价值

目的探讨三血管气管切面快速筛查主动脉弓异常的价值。资料与方法选取51例经产后超声心动图检查及引产后尸解结果证实的主动脉弓异常胎儿。应用产科超声检查条件,对胎儿心脏行针对性检查分析胎儿主动脉弓异常在三血管气管切面、左心室长轴切面、主动脉弓长轴切面的超声声像图特征。结果 51例主动脉弓异常胎儿中,右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管17例,左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管2例,双主动脉弓2例,主动脉弓离断6例,主动脉弓缩窄24例。超声诊断准确率为94.1%。所有病例在三血管气管切面均有声像图改变。结论三血管气管切面在胎儿主动脉弓异常的超声诊断中具有重要作用。但当表现为1oo征时,主动脉弓严重缩窄及主动脉弓离断的鉴别诊断较困难。

先天性主动脉异常的MRI诊断

本文分析１１例先天性主动脉异常的ＭＲＩ结果。其中主动脉缩窄、校正型大血管错位、右位主动脉弓及主动脉弓离断分别为３、３、４和１例。ＭＲＩ是非常有效的检查方法，在先天性主动脉异常的诊断中有独到之处。本文还结合文献对ＭＲＩ、ＵＣＧ及ＡＣＧ进行比较讨论。

应用超声三血管气管切面诊断胎儿主动脉弓异常

目的研究超声三血管气管切面对于胎儿主动脉弓异常的诊断价值。方法回顾性分析2010年5月至2014年5月北京协和医院诊断的17例胎儿主动脉弓异常的产前超声图像资料,并与产后超声及病理结果进行对照,分析不同类型主动脉弓异常的产前超声特征,重点关注三血管气管切面的表现。结果 17例主动脉弓异常在三血管气管切面均有阳性表现。其中主动脉弓缩窄3例,表现为主动脉弓细小;主动脉弓离断7例,表现为主动脉变细,不能连接至降主动脉;右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉5例,可见环绕气管的"U"形血管环;右位主动脉弓合并镜像分支2例,可见主动脉弓位于气管右侧,动脉导管不汇入降主动脉。结论三血管气管切面是提示胎儿主动脉弓异常敏感且有效的切面,中孕超声筛查时应重视该切面,早期发现异常并给予适当的遗传咨询。

多层螺旋CT血管成像诊断先天性主动脉发育异常的临床应用

主动脉先天性发育异常包括主动脉狭窄（缩窄、离断）、马凡综合征及右位主动脉弓等，可合并多种心血管系统及其他畸形，可发生严重的临床症状，也可无明显临床症状。多年来对主动脉病变的显示一直依靠血管造影，随着多层螺旋CT技术的快速发展，其应用价值已受到临床的重视，本文就28例先天性主动脉发育异常来探讨其临床应用的价值。

胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

目的分析胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征。方法进行常规彩超筛查的孕妇65124例,对其产前超声诊断以及接近特征和结局进行分析。结果其中共有26例右主动脉弓及其分支异常,12例主动脉弓离断,12例主动脉弓缩窄,共50例主动脉弓异常胎儿。胎儿引产后经过病理解剖,共发现20例右主动脉弓及其分支异常,准确率为76%;共发现8例主动脉弓离断,准确率为66%;共发现10例主动脉弓缩窄,准确率为83.3%,胎儿主动脉弓异常的超声诊断准确率为76%。结论超声诊断是诊断胎儿主动脉弓异常和畸形的一种重要手段,值得临床推广。

胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

目的探讨分析胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征。方法对我院2008年1月~2013年12月间收治的60例获得结果验证的主动脉弓异常胎儿的产前超声诊断和畸形特征资料进行回顾性分析。结果与结果验证比较,超声准确率为93.33%;主动脉弓缩窄、离断在3VTV上显示为主动脉的内径小,及主动脉与肺动脉的内径比例失调;15例伴严重心脏畸形,18例伴心外畸形。结论胎儿主动脉弓异常的超声诊断准确率较高,且异常可伴或不伴心内外畸形。

主动脉发育异常的X线与CT诊断

X线胸片,右位主动脉弓表现为主动脉弓位于右上纵隔,双主动脉弓表现为上纵膈两侧均见主动脉弓影。迷走右锁骨下动脉压迫食道,使食道粘膜呈螺旋状。X线可作出诊断,对其分型亦有帮助。CT螺旋增强扫描及多平面重建,可良好地显示主动脉及其分支,是一种较好的检查方法。

胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

目的：对利用超声诊断检测胎儿主动脉弓异常的方法进行研究,对胎儿主动脉弓异常时的畸形特征进行深入的分析和了解。方法：统计2009-2011年三年间在我院进行产前超声诊断的产妇,数目16500例,超声检测出34例为主动脉弓异常,其中有28个胎儿经过后期诊断被确诊存在主动脉弓异常,研究这些胎儿的畸形特征以及最终结局,并对研究结果进行统计、记录。结果：通过对这28例的研究,得知有4例主动脉弓离断、11例主动脉弓缩窄,在三血管气管平面上,这两种畸形的特征均为主动脉的内径小,主动脉、肺动脉内径的比例改变。这28例中有3例出现双主动脉弓,10例出现主动脉弓和右位主动脉弓分支异常,在三血管气管平面上,这两种畸形的主动脉弓与动脉导管的间距加宽。主动脉弓异常的同时,存在其他的心内畸形或者心外畸形（P〈0.05）。结论：超声诊断胎儿主动脉弓异常准确性较高,对于孕妇和胎儿无伤害。胎儿主动脉弓异常有不同的畸形特征。

超声心动图诊断先天性二尖瓣、主动脉瓣发育异常1例

患者,女性,32岁.因劳力性心慌,气促就诊. 临床资料:一般情况中等,口唇、指(趾)端无发绀,无杵状指(趾).双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ收缩期杂音,心尖区闻及Ⅱ/Ⅵ收缩期吹风样杂音并舒张期杂音.心律不齐80次/分.腹部及四肢无明显异常.临床诊断风湿性心脏病二尖瓣狭窄并关闭不全,主动脉瓣狭窄并轻度关闭不全.心功能Ⅲ级.

产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析

目的:探讨应用产前超声心动图诊断永存左上腔静脉(PLSVC)合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的相关问题。方法:回顾性分析2016年12月至2017年7月于重庆市妇幼保健院行产前胎儿超声心动图检查诊断PLSVC胎儿78例的临床情况。结果:78例产前超声心动图诊断PLSVC的胎儿均为双上腔静脉,其中33例为单纯型PLSVC,占42%;45例为非单纯型PLSVC(合并除PLSVC外的畸形),占58%。45例非单纯型PLSVC中合并主动脉发育异常10例(13%)、圆锥动脉干发育异常14例(18%),其中包括法洛四联征7例(9%),永存动脉干3例(4%)、大动脉转位2例(3%),主-肺动脉窗1例(1%),永存第5弓1例(1%)。结论:胎儿患PLSVC的同时合并有主动脉或圆锥动脉干发育异常的可能性增加,对诊断PLSVC的胎儿产前超声心动图应重点检查主动脉及圆锥动脉干,以排除相关异常。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

临床研究单侧肺动脉异常起源于升主动脉中采取产前超声心动图对临床诊断起到的影响效果。方法:选取我院2019年1月至2019年12月期间诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉胎儿共6例,实施科学规范的产前超声心动图进行单侧肺动脉异常起源于升主动脉诊断,对比分析胎儿的产前超声心动图诊断结果,记录诊断前中后相关临床数据。结果:数据表明,5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(Anomalous origin of the right pulmonary artery,AORPA),其中3例为孤立型右肺动脉异常起源于升主动脉,2例合并Berry综合征;1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of left pulmonary artery, AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。结论:胎儿超声波心动图检查可对处于胎儿期的早周近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉做出准确的检查诊断,3VT及CT的左室长轴切诊断面对准确诊断早期近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉至关重要。

胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展

胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。

关注主动脉血管异常形变,预防腹主动脉瘤的形成

背景临床数据显示,腹主动脉瘤(AAA)的发病率呈逐年上升趋势,AAA的发病原因不但有血管自身生化性质的内因,也有血液血流动力学的外因。从生物力学"应力-生长理论"来看,异常的血流力学环境将会导致血管结构重建,致使血管疾病的产生。目的探究主动脉血管发生异常形变时,其内部血流动力学特性对AAA的产生及发展的影响。方法 2016-06-15至2017-07-31采集内蒙古民族大学附属医院神经内科1例人体健康主动脉血管、2例典型AAA病变主动脉血管的临床CT图像数据。运用医学影像三维重建技术将3例CT图像数据重构出与真实血管一致的三维血管结构模型,并利用计算流体力学软件FLUENT 14.5进行数值模拟。基于相同血流入口速度在不同血管结构模型内血流动力学特性的计算结果,对比不同血管壁面切应力分布及发生AAA后的血管内血液流场及其二次流分布情况,探究血管发生异常弯曲、扭曲等形变后,其内部的血流动力学特性的变化,分析导致AAA产生的血流动力学原因。结果相同入口速度前提下,与健康人体主动脉血管中血流状态相比,血流速度及方向在2例AAA病变模型中主动脉弓弯曲处血液流速降低,在弓部弯曲内侧区域发现明显环流。计算AAA患者动脉血管结构模型截面内血液二次流分布发现,血管主动脉弓处的血流出现涡旋流动,经过主动脉弓段后血流较为正常,且血流速度偏小,流经AAA弯曲处血流速度局部变大。与健康血管模型的切应力分布相比,除血管各出口位置的切应力较大外,人体主动脉弓段的切应力较小,但健康人体血管的壁面切应力稍大,且切应力在血管壁面分布较均匀。结论与健康人体相比,AAA患者血管发生异常弯曲、扭曲等形变的同时伴有二次流的存在,且高速、涡旋的二次流现象会对血管壁造成不可缓解的冲击,从而导致AAA的产生,并使AAA的直径逐渐增大。