产前超声检查诊断右侧异构综合征并右位心1例

患者孕妇,26岁。G1P0,孕24+5周,既往体健,孕期正常产检,NT、唐筛结果均未见异常。超声检查显示胃泡偏小,位于左侧靠近脊柱;中位肝,门静脉窦部呈“T”形征(图1A);胆囊位于中线偏左侧;未探及脾动脉及脾样结构;肠系膜上静脉位于肠系膜动脉的左侧;腹主动脉与下腔静脉均位于脊柱右前方,下腔静脉肾脏水平下方位于腹主动脉的右前方,后越过腹主动脉走行于脊柱左前方汇入左侧心房;心脏大部分位于右侧胸腔,心尖指向右前方,卵圆瓣位于右侧心房内,可见左侧心房向右侧心房分流,左侧心房与腹主动脉间距增大,可见共同静脉腔,经直径约0.2 cm通道进入右侧心房,房间隔原发孔处连续性中断,宽约0.31 cm,心脏十字交叉消失,仅见单一心室,房室瓣呈共同瓣,室间隔未探及(图1B),主动脉及肺动脉均起自共同心腔,起始部平行走行,主动脉位于右前方,内径约0.40 cm,主动脉弓走形于气管左前方,肺动脉位于左后方,内径狭窄(图1C),约0.27 cm,动脉导管未探及;脐带内探及一条脐动脉及一条脐静脉,脐带螺旋稀少。

胎儿左侧异构综合征1例

左侧异构综合征(left atrial isomerism,LAI)是一类罕见的先天性内脏畸形,是由体内脏器偏左侧异常发育所致,常合并心脏畸形及下腔静脉离断等特征,常在产前超声检查时发现。国内外对该疾病的研究大部分基于影像学表现,但在解剖形态学上的研究少见。本文通过回顾性分析1例患有左侧异构综合征胎儿的超声与尸检资料,对该疾病的临床特征进行总结,从而进一步提高对该疾病的认识,为其临床诊断提供一定的参考。病例资料孕妇,27岁,孕1产0,停经31周,于我院行常规产前超声检查,超声结果显示:胎儿心脏大部分位于右侧胸腔,心尖指向右侧(图1A);胃泡位于右腹腔(图1B)。

胎儿左侧异构综合征的产前超声诊断价值(附12例报告)

目的探讨胎儿左侧异构综合征的产前超声诊断价值,以提高对左侧异构综合征的认识。方法回顾性分析行产前超声诊断并经病理解剖或新生儿超声检查证实的胎儿左侧异构综合征病例12例,对左侧异构综合征的超声图像特征进行总结。结果 12例产前超声均诊断左侧异构综合征,其主要超声表现为:8例为左位心,4例为右位心;12例均有内脏异构、下腔静脉离断伴奇静脉异位引流;合并房-室传导阻滞5例、心脏结构畸形6例、心脏以外的结构畸形3例。结论左侧异构综合征是一种复杂的综合征,有其特征性的超声表现,产前超声诊断具有极高的临床价值。

产前超声诊断胎儿异构综合征12例分析

目的探讨异构综合征的产前超声表现。方法分析12例异构综合征胎儿的超声资料(部分胎儿引产后经尸检证实)。结果 12例均存在共同的内脏异构及复杂的心脏畸形。8例右侧异构综合征主要超声表现为右房同侧异构,下腔静脉与主动脉同侧并行,内脏异构,肺静脉异位引流,房室共同通道,右位主动脉弓,功能性单心室;4例左侧异构综合征主要超声表现为:均存在左房同侧异构,内脏异构,下腔静脉离断,奇静脉异常连接,其中2例主动脉发育不良,1例功能性单心室,1例未表现出心脏其他畸形。结论产前超声可准确诊断异构综合征及其中的心脏复杂畸形。

上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中临床效果观察

目的:探讨上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的临床效果。方法:选择2014年1月至2019年5月在我院经产前超声诊断为心房异构综合征的孕妇45例作为研究样本,并对其临床资料进行回顾性分析。深入研究并分析患有心房异构综合征胎儿的上腹部横切面影像特点。结果:45例产妇均存在胎儿心房异构综合征,其中,17例为左心房异构,28例为右心房异构。结论:在产前超声诊断中密切观察上腹部横切面,有助于发现上腹部大血管的排列关系,进而确诊胎儿有无心房异构综合征。

胎儿右侧异构综合征产前超声与病理解剖及血管铸型的对照研究

目的探讨产前超声与病理解剖及血管铸型在胎儿右侧异构综合征诊断中的应用价值。方法分析2012年5月至2017年5月在我院产前超声检查诊断为右侧异构综合征胎儿40例，与引产后病理解剖及血管铸型情况对比，总结右侧异构综合征胎儿的特征性表现，重点分析其体、肺静脉回流特点。结果40例右侧异构综合征胎儿，超声上腹部横切面均表现为胃泡、腹主动脉横断面、下腔静脉横断面、脐静脉腹内段之间的相对位置连线关系失去正常柔和的“C”形；胃泡与心尖不同侧者77．5％（31／40）；心内异常中房室间隔缺损67．5％（27／40），右室双出口65．0％（26／40），肺动脉狭窄52．5％（21／40）；体静脉回流异常中，双侧上腔静脉52．5％（21／40），左位下腔静脉60．0％（24／40），肝静脉回流路径异常20．0％（8／40）；肺静脉异常引流中存在共同肺静脉腔者45．0％（18／40）。超声误诊3处心内畸形、4处肺静脉异常引流，漏诊4处肝静脉异常回流。结论右侧异构综合征胎儿多合并特征性心内结构改变及体、肺静脉回流异常，产前超声具有重要诊断价值，产后病理解剖及血管铸型的反馈有助于加强对于右侧异构综合征的进一步认识。

胎儿左、右侧异构综合征产前超声特征的对比研究

目的对照病理解剖结果，比较胎儿左侧与右侧异构综合征声像图特征的差异。方法选择产前超声诊断并经病理解剖证实的胎儿异构综合征病例22例，分析比较左、右侧异构综合征的畸形特征及超声图像的差异。结果22例胎儿异构综合征中右侧异构18例，左侧异构4例。所有病例均有复杂的心血管畸形及内脏异构。18例右侧异构综合征的主要超声、病理表现为：右房同形异构（17例，94％），内脏异构（17例，94％），肺静脉异位引流（16例，89％），房室共同通道（15例，83％），下腔静脉与主动脉同侧并行（12例，67%），持续性左上腔静脉（11例，61％），右位主动脉弓（10例，56％），功能性单心室（10例，56％）。4例左侧异构综合征的超声、病理表现为：全部有左房同形异构、内脏异构及下腔静脉离断，3例并房～室传导阻滞、主动脉发育不良及房室共同通道，2例功能性单心室。结论内脏异构、房室共同通道、功能性单心室为胎儿左、右侧异构综合征的共同特征，右侧异构综合征多合并肺静脉异位引流、右位主动脉弓、下腔静脉与主动脉同侧并行，左侧异构综合征则以下腔静脉离断、房一室传导阻滞及主动脉发育不良为主要合并声像图表现。

早孕期胎儿异构综合征的产前超声诊断及结局分析

目的探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿,分析其早孕期超声特征,结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例,右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency,NT)≥3.0 mm 6例(6/15),静脉导管A波倒置10例(10/15),房室瓣反流14例(14/15),内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15),其中功能性单心室6例,完全型房室间隔缺损8例,大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓,3例合并下腔静脉离断;右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置,1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高,以房室瓣反流发生率最高,但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

三维超声时间－空间成像辅助诊断胎儿异构综合征的研究

目的比较二维超声联合三维超声时间一空间相关成像（spatio-temporal image correlation，STIC）诊断胎儿异构综合征心血管异常的准确性和完整性，探讨STIC技术对胎儿异构综合征的辅助诊断价值。方法回顾性分析2007年11月至2013年2月期间，超声诊断为异构综合征、已存储心脏STIC容积数据，经病理或出生后超声心动图证实的45例胎儿，由一名具有5年以上胎儿超声心动图经验的医生，采用多平面重建及断层显像模式盲法离线分析STIC数据，统计比较二维超声与其联合STIC技术对异构综合征心血管异常等细节诊断的符合率及诊断级别。结果45例中右侧异构37例，包括397个心血管异常细节，二维超声和STIC技术的总诊断符合率分别为60．2％和96．5％（P〈0．05）；二维超声联合STIC对于心房右侧异构、大动脉连接异常、动脉弓异常、体静脉异常及完全性肺静脉异位引流等的诊断符合率比二维超声高（P〈0．05）；二维超声的诊断完整性级别（0～3级）百分比依次为10．8％、21．6％、56．8％、10．8％，联合STIC的超声诊断级别为2级8．1％、3级91．8％（P〈0．05）。左侧异构8例，共有59个心血管异常细节，两种检查方法的总诊断符合率分别为81．4％、89．8％（P〉0．05）；联合STIC超声对于心房左侧异构的诊断符合率高（P〈0．05）；两种方法的诊断级别百分比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论对于胎儿异构综合征，尤其是右侧异构的房室异构、大动脉连接异常、动脉弓异常、体静脉及肺静脉连接异常，二维超声联合三维超声STIC可提供更加精确完整的诊断信息。

超声联合CT诊断成人型左侧异构综合征2例

左侧异构综合征(left atrial isomerism,LAI)是一类由脏器偏左侧性异常发育导致的内脏畸形,在产前超声检查中时有出现,下腔静脉离断是该畸形的特征之一[1]。本文从心脏、动脉、静脉、脏器水平描述了2例成人的左侧异构综合征。2例病例均有结肠反位,这一畸形在产前诊断中较少提及[2-4]。希望本报道能对左侧异构表现进行补充。1 病例资料病例1,女,42岁,腹痛待查收治入院,血压81/51 mmHg,杵状指,口唇紫绀。

产前超声诊断在胎儿左侧异构中的应用

目的:探讨胎儿左侧异构的产前超声征象及其诊断价值。方法:回顾分析21例产前诊断为胎儿左侧异构的病例资料,对比总结其超声征象与随访结果。结果:21例左侧异构胎儿中,内脏心脏异位16例,先天性心脏病19例(伴心脏传导阻滞5例),下腔静脉离断伴奇静脉异常连接19例,其中两种及两种以上异常诊断胎儿左侧异构的敏感性为90.5%。染色体异常3例,18三体2例,13三体1例。18例终止妊娠,1例胎死宫内,2例存活。结论:产前超声诊断胎儿左侧异构是可行的,重要超声征象是内脏心脏异位、先天性心脏病伴或不伴心脏传导阻滞、下腔静脉离断伴奇静脉异常连接,出现上述两种或两种以上异常可提高该病的诊断敏感性。