促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示,两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546,95%CI 0.357~0.833,P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701,95%CI 0.620~0.792,P<0.001)差异有统计学意义,而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

以严重低血钾为主要表现的异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征作为临床少见病,症状多系统多样化,许多患者在确诊前均因其他系统表现至非专科就诊,或者因症状不明显未就诊,极易导致心肾、血管等多组织脏器的损害。异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征作为库欣综合征的病因之一,发病率更低,病灶更隐匿,因为皮质醇水平更高,对糖脂、蛋白等代谢方面产生很大危害,与其他病因相比,恶性疾病更多见,预后不佳。早发现、早诊断、早治疗能明显改善患者病情。本文中为一年轻患者,病程较长但自身未重视,首次就诊也未引起医生关注,导致患者出现严重的低钾。现就从全科角度对该病例诊疗进行分析,并进行相关文献复习,提高基层医生对相关疾病的敏感性,拓展临床思路,指导患者在体重、皮肤等方面出现变化时及时就诊,排除病理性因素,做好健康宣教。

隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理

总结1例隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理经验。护理要点为严格落实防控措施,预防继发感染;严密监测电解质、血糖,加强抗凝管理,同时关注皮肤损伤愈合情况;加强出院宣教,提高患者治疗和随访依从性。经过治疗和护理,患者住院82 d步行出院,随访1年,恢复良好。

以腰椎骨折为突出表现的异源性促肾上腺皮质激素综合征一例

异源性促肾上腺皮质激素综合征（ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome，EAS）是由于垂体以外的肿瘤分泌过多有生物活性的促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，

多囊卵巢综合征不孕患者血清促肾上腺皮质激素、抗苗勒管激素、胰岛素抵抗水平与负性情绪、生活质量相关性研究

目的:探讨多囊卵巢综合征(PCOS)不孕患者血清促肾上腺皮质激素(ACTH)、抗苗勒管激素(AMH)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)水平变化,及其与负性情绪、健康相关生活质量的相关性。方法:选取80例首次确诊为PCOS不孕患者作为观察组,另选取同期80例非PCOS不孕患者作为对照组。比较两组基线资料、性激素指标[黄体生成素(LH)、雌二醇(E_(2))、促卵泡素(FSH)、催乳素(PRL)]、HOMA-IR、ACTH、AMH水平及焦虑自评量表(SAS)评分、抑郁自评量表(SDS)、修订版多囊卵巢综合征健康相关生活质量问卷(MPCOSQ)评分;分析HOMA-IR、ACTH、AMH水平与SAS、SDS、MPCOSQ评分的关系。结果:观察组空腹血糖、LH、E_(2)、ACTH、AMH、HOMA-IR水平均高于对照组,PRL水平低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。观察组SAS、SDS、MPCOSQ评分均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。PCOS不孕患者ACTH、AMH、HOMA-IR水平与LH、E_(2)及SAS、SDS、MPCOSQ评分均呈正相关(均P<0.05),与PRL均呈负相关(P<0.05)。线性回归分析显示:ACTH、AMH、HOMA-IR均正向影响PCOS不孕患者的SAS、SDS评分(均P<0.05),ACTH、HOMA-IR均正向影响PCOS不孕患者的MPCOSQ评分(均P<0.05)。结论:PCOS不孕患者血清HOMA-IR、ACTH、AMH水平异常升高,且与SAS、SDS、MPCOSQ评分均呈正相关,HOMA-IR、ACTH、AMH或许可以作为反映PCOS不孕患者患者心理状态和健康相关生活质量的生物学指标。

信迪利单抗注射液致原发性甲状腺功能减退症合并促肾上腺皮质激素缺乏症1例

现阶段,免疫检查点抑制剂(ICPis)在肿瘤领域发展越来越快,是肿瘤免疫治疗的选择之一^([1])。ICPis通过调控免疫系统,活化免疫细胞,产生免疫应答,从而来消灭肿瘤细胞,在此过程中,也会因自身免疫激活而出现一系列不良反应,主要发生于内分泌系统、皮肤、呼吸系统、消化系统等^([2-3])。部分患者应用ICPis后,会出现垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺等腺体功能异常^([3])。随着肿瘤的免疫治疗的应用越来越广泛,相关患者出现内分泌腺体功能异常的情况随之增多。

择期剖宫产呼吸窘迫综合征足月儿血清皮质醇、促肾上腺皮质激素及IL-6水平的研究

目的:研究足月择期剖宫产新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)在疾病不同时期血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及白介素-6(IL-6)水平的变化,进一步揭示择期剖宫产足月儿RDS的发病机理,为早期诊断和治疗提供依据。方法:选择2013年5月至2016年5月在本院产科分娩的、以呼吸系统症状为主要表现的足月新生儿100例为研究对象(择期剖宫产RDS组34例,择期剖宫产非RDS组41例,阴道分娩非RDS组25例),三组患儿均于生后第1、3、7天,早晨7∶00~9∶00清醒空腹状态下自静脉留置针处采集静脉血样2mL,检测其中血清皮质醇、ACTH及IL-6水平并记录各组数据。结果:三组患儿出生后第1天,血清皮质醇、ACTH、IL-6不存在统计学差异。第3天时,RDS组患儿血清皮质醇和ACTH两项指标明显低于非RDS组患儿(P=0.006;P=0.003)。第3天和第7天时,RDS组患儿IL-6水平显著高于非RDS组(P=0.027;P=0.034)。非RDS组间比较发现,此三项指标在择期剖宫产和阴道分娩患儿组间均不具有统计学差异(P>0.05)。根据胎龄进行择期剖宫产RDS患儿的亚组分析发现,39~41+6周亚组患儿血清皮质醇和ACTH水平在疾病不同时期均高于37~38^(+6)周亚组患儿,而IL-6水平正好与之相反。其中,第1天和第3天的皮质醇水平、第3天的ACTH水平,以及第1、3、7天的IL-6水平在两亚组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:择期剖宫产足月儿发生RDS与血清皮质醇、ACTH以及IL-6水平有明显的相关性。其中,皮质醇、ACTH水平的不足以及IL-6水平的升高可能和择期剖宫产足月儿RDS的发生发展有关。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习

目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检查符合ACTH非依赖性库欣综合征。2例患者行单侧肾上腺切除术,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤、原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD);1例患者行左侧肾上腺切除术后病理诊断为ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH),术后4+年复查皮质醇高,再次行右侧肾上腺大部切除术;另1例患者考虑诊断为肾上腺皮质癌,因合并肝脏、肺部多发转移,间断口服米托坦治疗。结论不同病因导致ACTH库欣综合征患者的临床表现、实验室检查相似,治疗方法却不同,应加强对该类疾病的认识,旨在提高诊治水平。

异位促肾上腺皮质激素综合征

概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%~10%[1]。

人工智能辅助肺结节影像分析CT系统诊断肺类癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是一类神经内分泌肿瘤分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的皮质醇增多症(又称库欣综合征),肺部肿瘤是最常见的分泌来源,也可来自胃肠道、胰腺、肝脏等部位的肿瘤^([1])。EAS的诊断难点是早期难以定位ACTH的分泌来源是垂体还是其他部位的肿瘤,对于早期无法定位病灶的患者,仅能选择药物治疗或部分肾上腺切除手术^([2]),不利于患者的预后。

首次促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫痉挛综合征疗效的影响因素分析

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征(infantile epileptic spasms syndrome,IESS)短期(ACTH治疗28 d时)疗效、复发及预后的影响因素。方法收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。结果ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%(111/200),治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%(75/111)。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍(P<0.05);ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍(P<0.05);ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%(P<0.05)。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍(P<0.05),结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍(P<0.05)。结论是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。

枸橼酸咖啡因辅助治疗对新生儿呼吸窘迫综合征患儿血清Clara细胞分泌蛋白、促肾上腺皮质激素和E选择素水平的影响

目的:探讨枸橼酸咖啡因辅助治疗对新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效及血清Clara细胞分泌蛋白(CC16)、促肾上腺皮质激素(ACTH)及E选择素(CD62E)水平的影响。方法:选取2020年11月~2021年11月某院收治的76例NRDS患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组38例。所有患儿进行常规药物治疗,对照组在常规治疗基础上给予机械通气治疗,观察组在对照组治疗基础上加用枸橼酸咖啡因。比较两组患儿氧动力学指标[动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、吸入气氧浓度(FiO_(2))和PaO_(2)/FiO_(2)]、血清CC16、ACTH和CD62E水平、肺功能指标[第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC]、临床疗效及不良反应发生情况。结果:治疗后,两组患儿PaO_(2)和PaO_(2)/FiO_(2)较治疗前升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05);PaCO_(2)较治疗前降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05);血清CC16、ACTH和CD62E水平较治疗前降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05);FEV_(1)和FEV_(1)/FVC较治疗前升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05)。观察组临床总有效率(94.74%)高于对照组(78.95%,P<0.05)。观察组不良反应总发生率(7.89%)低于对照组(26.31%,P<0.05)。结论:在辅助呼吸治疗的基础上联用枸橼酸咖啡因可提高NRDS患儿的临床疗效,改善机体氧合状态和肺功能,降低血清CC16、ACTH及CD62E水平,且不良反应发生率较低。

促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9～12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义(P>0.05);ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义(P<0.05)。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义(P>0.05)。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。

针刺治疗对慢性疲劳综合征患者血促肾上腺皮质激素及皮质醇的影响

目的以针灸气街理论为指导,观察针刺对慢性疲劳综合征(CFS)患者血促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇(COR)水平的影响。方法将90例CFS患者随机分为观察组(45例)与对照组(45例)。观察组针刺人迎、风府、百会;对照组采用5%葡萄糖250mL加参麦注射液20mL静脉输注。比较两组治疗前后CFS患者ACTH及COR水平变化,并进行统计学分析。结果两组患者ACTH及COR水平均有上升,治疗后观察组血ATCH为(51.08±24.29)pg/mL、COR(336.86±242.72)pg/mL,明显高于对照组(P<0.05)。结论针刺治疗能提高气阴两虚型CFS患者血ATCH、COR水平,治疗效果明显优于参麦注射液。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法.

不同时间点血浆促肾上腺皮质激素和皮质醇节律变化与原发性高血压的关系

目的探讨不同时间点促肾上腺皮质激素(ACTH)与皮质醇(Cor)节律变化情况与原发性高血压(EH)的关系。方法选取2019年6月至2021年5月本院收治的100例EH患者作为研究组;另选取同期于本院体检100名健康体检者作为对照组。两组均接受ACTH、Cor检测,比较两组不同时间点ACTH、Cor水平,比较研究组单纯EH患者与EH合并心脑血管疾患者不同时间点ACTH、Cor水平。结果下午4:00~8:00,两组ACTH、Cor水平均低于上午6:00~10:00,差异有统计学意义(P<0.05);上午6:00~10:00、下午4:00~8:00,研究组ACTH水平均低于对照组,Cor水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。下午4:00~8:00,单纯EH患者与EH合并心脑血管疾病患者ACTH、Cor水平均低于上午6:00~10:00,差异有统计学意义(P<0.05);上午6:00~10:00、下午4:00~8:00,EH合并心脑血管疾病患者ACTH水平均低于单纯EH患者,Cor水平均高于单纯EH患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同时间点血浆ACTH、Cor节律变化与EH相关,有助于临床医生工作中进行参考。

促肾上腺皮质激素联合糖皮质激素治疗儿童频复发性肾病综合征的护理体会

浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月至2018年10月收治频复发性肾病综合征(FRNS)患儿28例,均给予促肾上腺皮质激素(ACTH)联合糖皮质激素治疗。使用ACTH治疗可以减少糖皮质激素用量及相关不良反应,但也会出现多种ACTH的不良反应。笔者总结了几个护理要点:(1)做好心理护理,为患儿及家属提供心理支持;(2)严格按规范配置药液,正确调节药液输注时间;(3)密切关注药物不良反应,早发现、早处理;(4)注意预防感染。25例患儿顺利完成激素减量至停药过程,肾上腺皮质功能恢复正常;3例在治疗过程中因感染再次复发,予以停用ACTH,改用他克莫司。

促肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿的护理

目的:总结原发性肾病综合征(PNS)频复发及激素依赖患儿应用促肾上腺皮质激素(ACTH)冲击治疗过程中护理措施。方法:在ACTH冲击过程中严密观察不良反应,采取相应的护理措施。结果:本组32例患儿中出现消化道症状5例(15.6%),皮疹4例(12.5%),心率加快、兴奋、皮肤瘙痒及感染各1例,采取针对性的护理措施,症状缓解,顺利完成治疗。结论:PNS频复发及激素依赖的患儿在ACTH冲击治疗过程中严密观察病情变化,有效地实施针对性的护理,可确保患儿能顺利完成疗程,提高ACTH的疗效。

不同类型的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者凝血功能临床特点

目的探讨不同类型的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的凝血功能临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2021年5月在郑州大学第一附属医院确诊的72例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中库欣病(CD)患者56例,异位ACTH综合征(EAS)患者16例,比较两组患者间的凝血功能相关指标和激素水平的差异;选择两组24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)1000~2000 nmol的患者,比较其激素及凝血功能相关指标的差异。对所有患者的凝血功能相关指标与激素水平及年龄、病程、体质量指数(BMI)、血糖、血压等指标进行相关性分析。结果CD组不同时间血ACTH、皮质醇、24 h UFC水平及凝血酶时间和D二聚体水平均低于EAS组(P<0.05),活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05);两组24 h UFC 1000~2000 nmol患者比较,CD组纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05),凝血酶时间和D-二聚体均低于EAS组(P<0.05)。ACTH依赖性库欣综合征患者APTT与血ACTH(早8点)、24 h UFC、年龄和血糖均呈负相关;纤维蛋白原与24 h UFC呈负相关;D-二聚体与血皮质醇(早8点)、24 h UFC、年龄呈正相关;凝血酶时间与血ACTH、24 h UFC、血糖呈正相关,与病程呈负相关。结论ACTH依赖性库欣综合征的血液高凝状态主要表现在APTT的缩短和D-二聚体的升高,APTT的缩短主要与高ACTH和皮质醇有关,而D-二聚体升高不仅与高皮质醇相关,还与恶性肿瘤本身相关。EAS较CD更易出现高凝状态。