免疫固定电泳在异源性免疫球蛋白血症中的应用

目的 调查良性单克隆和寡克隆免疫球蛋白血症在成年人中检出的比例以及在M蛋白血症中所占的比例。方法 经Hydrasys琼脂糖凝胶电泳 ,在球蛋白区呈现深染M蛋白异常条带或染色致密的数条寡克隆条带 ,再作免疫固定电泳、免疫球蛋白 (Ig)定量等以鉴定限制性异源性Ig血症的类别。 结果 85 98例成人血清蛋白电泳中发现“M蛋白”180例占 2 .1%,经免疫固定电泳 ,图谱各异。结合Ig定量检测并依据诊断标准确认为良性单克隆丙球蛋白血症 (BMG) 32例占 0 .37%,寡克隆Ig血症 10例占 0 .12 %;在M蛋白血症中的BMG占 17.8%,寡克隆Ig血症占 5 .6 %;BMG随年龄增大而检出率增高。 结论 免疫固定电泳有助于BMG、寡克隆lg血症和MM的鉴别。

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

血清Klotho、尿调节素表达水平与免疫球蛋白A肾病并发高尿酸血症的相关性

目的探究血清抗衰老蛋白Klotho、尿调节素(uromodulin,UMOD)表达水平与免疫球蛋白A(immunoglobulin A,Ig A)肾病并发高尿酸血症的相关性。方法选取2018年1月1日至2022年1月1日河北省沧州市人民医院收治的97例Ig A肾病患者作为研究对象,根据肾穿刺活栓前的血尿酸水平将97例Ig A肾病患者分为Ig A肾病并发高尿酸血症组(42例)和血尿酸正常组(55例),另选取同时间段健康体检者97名为对照组。比较3组的血清Klotho、UMOD水平;进行Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组患者的一般资料比较;采用Pearson法进行Ig A肾病并发高尿酸血症患者血清Klotho、UMOD水平与估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)、血尿酸和血肌酐水平的相关性分析;采用多因素Logistic回归分析Ig A肾病并发高尿酸血症的影响因素;进一步采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析血清Klotho、UMOD水平对Ig A肾病并发高尿酸血症的诊断价值。结果Ig A肾病并发高尿酸血症组患者的血清Klotho为(151.66±27.29)ng/L,UMOD水平为(39.65±8.67)g/L,血尿酸正常组血清Klotho为(185.34±38.17)ng/L,UMOD水平为(51.13±12.32)g/L,对照组血清Klotho为(211.53±50.63)ng/L,UMOD水平为(62.39±16.86)g/L,3组血清Klotho和UMOD比较,差异有统计学意义(P<0.05);Ig A肾病并发高尿酸血症组患者收缩压为(152.62±18.82)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)、舒张压为(98.37±13.65)mm Hg、高血压27例(64.29%)、24 h尿蛋白定量为(2.55±0.69)g、血尿酸为(435.26±113.25)μmol/L、血肌酐水平为(352.55±58.62)μmol/L、e GFR为(72.28±13.53)mL·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,血尿酸正常组收缩压为(112.58±15.97)mm Hg、舒张压为(72.43±10.34)mm Hg、高血压21例(38.18%)、24 h尿蛋白定量为(1.62±0.31)g、血尿酸为(342.59±84.64)μmol/L、血肌酐水平为(103.11±27.47)μmol/L、e GFR为(102.96±35.68)m L·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组上述指标比较,差异有统计学意义(P<0.05);Pearson相关性分析结果显示,Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平与血尿酸、血肌酐水平均呈负相关,与e GFR均呈正相关(P<0.05);高血压、24 h尿蛋白定量、e GFR、血尿酸水平和血清Klotho、UMOD水平为Ig A肾病并发高尿酸血症的独立影响因素(P<0.05);ROC曲线显示血清Klotho、UMOD单独和联合诊断Ig A肾病并发高尿酸血症的曲线下面积分别为0.947、0.882、0.961,且二者联合诊断价值高于单独诊断(Z_(二者联合-Klotho)=0.887,P=0.375;Z_(二者联合-UMOD)=2.423,P=0.015)。结论Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平下调,均与Ig A肾病并发高尿酸血症具有相关性,且联合诊断效果较好,密切监测血清Klotho、UMOD水平对于诊断Ig A肾病并发高尿酸血症具有一定的参考价值。

原发性甲状旁腺功能亢进症合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症一例报告及文献复习

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加重的腰背部疼痛。辅助检查提示甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)升高、高钙血症和低磷血症。颈部超声造影和甲状旁腺放射性核素显像均提示甲状腺右侧叶下极下方实性结节。术后病理诊断甲状旁腺腺瘤。免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白增高,结合骨髓涂片等诊断为MGUS。

单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

华氏巨球蛋白血症伴慢性肾功能衰竭患者1例报告

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献分析该疾病的诊治进展。

溃疡性结肠炎患者肠道菌群丰度与血内毒素、免疫球蛋白、IL-23及疾病活动度的关系

目的探讨溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者肠道菌群丰度与血内毒素、免疫球蛋白、IL-23及疾病活动度的关系。方法选择2021年1月至2022年3月在我院诊治的UC患者106例,处于活动期63例作为活动期组,根据改良梅奥评分(Mayo)划亚组:轻度组(3~5分)21例,中度组(6~10分)27例,重度组(11~12分)15例;处于缓解期43例作为缓解期组,另选同期来我院健康体检的50名志愿者作为对照组。对各组肠道菌群丰度、血内毒素、免疫球蛋白、IL-23水平进行检测与比较,采用Pearson相关性分析UC患者肠道菌群丰度与血内毒素、免疫球蛋白、IL-23及疾病活动度的关系。结果各组肠道菌群丰度、血内毒素、免疫球蛋白、IL-23水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05),且活动期组肠道菌群丰度、IgM水平低于缓解期组(P<0.05),缓解期组低于对照组(P<0.05);活动期各组血内毒素、IgG、IgA、IL-23水平高于缓解期组(P<0.05),缓解期组高于对照组(P<0.05);Pearson相关性分析结果显示,肠道菌群丰度与疾病活动度、IgA、IL-23水平有相关性(P<0.05)。结论活动期UC患者存在肠道菌群失调,其肠道菌群丰度下降,改变的细菌与免疫球蛋白、IL-23、疾病活动度密切相关,上述相关指标的相互作用在UC的发生发展过程中起十分关键的作用。

免疫吸附联合糖皮质激素、免疫抑制剂治疗以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例

患者,女,44岁。反复全身斑疹10年,加重1个月。既往经糖皮质激素、中药、维生素等治疗未见好转。唇腺组织病理活检见5个淋巴聚集灶,结合抗核抗体等相关检查诊断为干燥综合征、高球蛋白血症性紫癜、肾小管酸中毒I型可能,给予免疫吸附联合糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后病情好转。

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑,对称分布于双侧下肢,皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着,其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性,继发性HGP常继发于干燥综合征、自身免疫性肝病、系统性红斑狼疮、肺炎、甲状腺疾病等免疫相关性疾病[2]。

弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症伴IgM及IgG共存的临床研究

目的 探讨弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)伴免疫球蛋白M(IgM)及免疫球蛋白G(IgG)共存的发病机制、诊断标准、治疗方案及预后。方法 分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存患者的临床资料,以“弥漫大B细胞淋巴瘤”“免疫球蛋白”“单克隆”“IgM”“IgG”“淋巴浆细胞淋巴瘤”“华氏巨球蛋白血症”“diffuse large B-cell lymphoma”“immune globulin”“monoclonal”“lymphoplasmacytic lymphoma”“Waldenstr9m macroglobulinemia”为检索词,对中国知网数据库、万方知识服务平台及PubMed数据库中2017年1月至2023年6月发表的文献进行检索。结果 该例患者明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存,确诊后经环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案、环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效,但治疗期间病情进展,从发病到死亡存活10个月。依照上述检索条件并经过阅读文献题目与摘要筛选出7篇文献。阅读全文共筛出11例双克隆免疫球蛋白共存LPL/WM患者,其中IgM伴IgG双克隆6例,IgM伴免疫球蛋白A(IgA)双克隆2例,IgG伴IgA双克隆2例及IgMκ伴IgMλ双克隆1例。文献中提到的治疗方案主要包括硼替佐米+利妥昔单抗方案、COP方案、CHOP方案等,上述方案联合化疗均有效,但该病的发病机制尚不明确,尚无标准的治疗方案及确切的生存期。结论 弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存系首次报告,因该病发病率极低,发病机制尚不明确,因此目前尚无统一的治疗方案,预后尚不明确,临床需进一步提高对该病的认识,未来对于其发病机制及新型分子靶向药物的应用进行深入研究,将会大大改善患者的预后。

单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征及预后分析

目的探讨单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征并分析预后。方法纳入2017年1月至2019年6月在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的98例单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者作为研究对象,按临床表现和肾脏病理改变类型将所有患者分为单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,MGRS)组和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)组,比较两组患者临床病理特征以及随访3年无肌酐翻倍事件生存率和总生存率,Cox回归分析分别获得影响MGRS和MM患者预后的独立预测因素。结果MGRS组与MM组患者相比,24 h尿蛋白定量[(4.5±1.1)g比(3.7±1.1)g,t/χ^(2)=2.456,P=0.024]、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)[(49.2±8.9)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比(37.6±7.4)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),t/χ^(2)=8.992,P<0.001]、血红蛋白[(74.2±4.8)g/L比(63.5±6.3)g/L,t/χ^(2)=5.689,P<0.001]、肾病综合征占比(89.1%比42.3%,t/χ^(2)=8.896,P<0.001)以及轻链型肾淀粉样变占比(82.6%比38.5%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)明显偏高,而男性占比(80.8%比54.3%,t/χ^(2)=4.532,P=0.030)、血肌酐[(232.4±34.5)μmol/L比(183.2±28.9)μmol/L,t/χ^(2)=5.566,P<0.001]、白蛋白[(26.8±3.7)g/L比(20.2±4.0)g/L,t/χ^(2)=3.756,P<0.001]以及轻链管型肾病占比(57.7%比10.9%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)MM组患者明显高于MGRS组。MGRS组患者随访1年、2年、3年累积无肌酐翻倍生存率分别为93.6%、86.7%、74.3%,明显高于MM组的77.2%、52.4%、42.4%(χ^(2)=4.893,P=0.27),总生存率分别为100%、89.4%、77.5%,明显高于MM组的78.6%、59.1%、57.7%(χ^(2)=5.113,P=0.22)。多因素Cox回归分析显示,eGFR为影响MGRS患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR和白蛋白为影响MGRS患者总生存率的独立预测因素(P<0.05),eGFR以及国际预后(international prognosis,ISS)分期为影响MM患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为影响MM患者总生存率的独立预测因素(P<0.05)。结论MGRS和MM的临床表现和生存预后具有较大差异,MGRS预后较好,无肌酐翻倍事件生存率和总生存率较高,eGFR和白蛋白水平为MGRS的独立预后因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为MM的独立预后因素。

依洛尤单抗对家族性高胆固醇血症患者免疫功能的影响

目的探讨依洛尤单抗治疗对家族性高胆固醇血症(FH)患者免疫功能的影响。方法采取前瞻性研究方法,纳入2021年9月—2023年9月在我院就诊的168例杂合子型FH患者,根据随机数字表法分为对照组(84例)和观察组(84例)。对照组给予常规药物治疗,观察组在对照组基础上增加依洛尤单抗治疗。比较两组治疗前后血脂指标、炎性因子指标、免疫功能指标及不良反应情况。结果治疗后两组高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、三酰甘油(TG)水平对比差异无统计学意义(P>0.05),观察组低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)水平[分别为(1.55±0.47)mmol·L^(-1),(2.89±0.71)mmol·L^(-1)]均低于对照组[分别为(1.98±0.43)mmol·L^(-1),(3.37±0.80)mmol·L^(-1)],差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后观察组白细胞介素37(IL-37)水平[(65.77±6.48)ng·L^(-1)]高于对照组高[(59.65±6.53)ng·L^(-1)],肿瘤坏死因子-ɑ(TNF-ɑ)、白细胞介素6(IL-6)水平[分别为(13.57±3.12)ng·L^(-1),(17.11±4.29)pg·mL^(-1)]均低于对照组[分别为(15.99±3.20)ng·L^(-1),(22.73±5.01)pg·mL^(-1)],差异有统计学意义(均P<0.05)。治疗后观察组CD3+、CD4+水平[分别为(50.06±4.27)%,(38.49±4.32)%]均高于对照组[分别为(46.35±4.13)%,(34.52±4.16)%],CD8+水平[(25.19±3.50)%]则低于对照组[(29.67±3.43)%],均差异有统计学意义(均P<0.05)。观察组与对照组不良反应总发生率[2.38%(2/84),1.19%(1/84)]比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论依洛尤单抗治疗FH能有效改善血脂水平,减轻机体炎症反应,提升免疫功能,安全性较高,值得推广。

EBV miR-BART17-3p对原发免疫性血小板减少症患儿Treg/Th17平衡的影响

目的探讨EBV mi R-BART17-3p影响原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿Treg/Th17平衡的机制。方法收集ITP患儿(ITP组,20例)和健康儿童(对照组,20例)外周血并分离CD_(4)^(+)T细胞。采用实时荧光定量聚合酶链式反应法、Western blot法、酶联免疫吸附法检测EBV mi R-BART17-3p、T细胞免疫球蛋白黏蛋白3(Tim-3)、叉头框蛋白P3(Fox P3)、白细胞介素17A(IL-17A)和转化生长因子-β(TGF-β)的m RNA、蛋白表达水平及含量。采用双荧光素酶报告基因实验考察EBV mi R-BART17-3p对Tim-3表达水平的影响。将15只BALB/C小鼠随机分为空白对照组、模型组、观察组,各5只。腹腔注射抗血小板抗体MWReg30以复制ITP小鼠模型,建模4 d后观察组小鼠予尾静脉注射携带EBV mi R-BART17-3p inhibitor的腺病毒载体。细胞染色并观察形态,检测外周血中TGF-β、IL-17A含量及血小板计数,采用流式细胞仪分别检测CD_(4)^(+)T细胞中Th17和Treg水平,并计算二者百分比。结果与对照组比较,ITP组患儿外周血EBV mi R-BART17-3p表达水平显著升高,Tim-3和TGF-βm RNA表达水平显著降低(P<0.05);Tim-3 m RNA表达水平与EBV mi R-BART17-3p表达水平呈显著负相关(r=-0.732,P<0.001)。Tim-3慢病毒载体p LKO.1-sh-Tim-3(sh-Tim-3)可显著降低Tim-3、Fox P3、TGF-β水平(P<0.05)。mi R-BART17-3p mimic显著升高了CD_(4)^(+)T细胞中mi R-BART17-3p的表达水平,并显著降低了Tim-3、Fox P3、TGF-βm RNA和蛋白表达水平(P<0.05);mi R-BART17-3p mimic可显著降低TGF-β含量,Tim-3+mi R-BART17-3p过表达逆转了mi R-BART17-3p mimic对TGF-β的抑制作用。动物实验结果显示,沉默EBV mi R-BART17-3p可促进Treg分化,减少脾脏和骨髓组织中的巨核细胞计数,并显著增加外周血中血小板计数。结论EBV mi R-BART17-3p可通过Fox P3/Tim-3途径调节ITP患儿Treg/Th17的免疫失衡。

多发性骨髓瘤患者的高γ-球蛋白血症性紫癜

报告1例多发性骨髓瘤患者合并高γ-球蛋白血症性紫癜。患者男,73岁。因双下肢瘀点、瘀斑20 d,疼痛4 d入院。体格检查:消瘦、贫血貌、慢性重病容。皮肤科检查:双下肢,以双足踝、足底为主可见对称、密集分布的暗红色斑疹,部分融合成红褐色瘀斑。腹部CT示脂肪肝,胆汁淤积。实验室检查示外周血γ球蛋白升高;骨髓涂片可见骨髓增生活跃,分类见骨髓瘤细胞。结合临床诊断为多发性骨髓瘤,高γ-球蛋白血症性紫癜。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症相关的心肌肥厚1例

心肌肥厚是心血管疾病中常见的心脏病变,最终可导致心力衰竭。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种以单克隆浆细胞增殖为特征的良性单克隆蛋白疾病。浆细胞异常克隆引起免疫球蛋白蓄积于体内,累及心脏可引起心肌肥厚。本研究分析了1例MGUS相关的心肌肥厚老年患者诊断及治疗过程,探讨早期诊治MGUS对改善心肌肥厚患者预后的意义。

泰它西普治疗pSS高免疫球蛋白血症2例并文献复习

目的:报道2例原发性干燥综合征(pSS)高免疫球蛋白血症,短期小剂量皮下注射泰它西普进行治疗。方法:回顾性描述2例原发性干燥综合征(pSS)高免疫球蛋白血症患者的临床资料、实验室及影像学检查并复习相关文献进行分析。结果:2例pSS患者短期注射泰它西普后IgG水平下降,且无不良反应发生。结论:短期小剂量注射泰它西普对pSS患者进行早期干预使免疫球蛋白水平降低对pSS患者的预后具有一定的临床意义。但仍需进一步临床试验以提供完备的治疗意见。

慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习

1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和间接Coomb's试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低。此为个案罕见的病例。治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等。抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物。

2种不同剂量丙种球蛋白对儿童原发性免疫性血小板减少症的疗效观察

目的比较2种不同剂量丙种球蛋白治疗儿童原发性免疫性血小板减少症的疗效。方法将51例患儿随机分成A组26例和B组25例,A组给予丙种球蛋白400mg·Kg^(-1)·d^(-1),B组给予丙种球蛋白1g·Kg^(-1)·d^(-1),2组均于入院第3天口服强的松片治疗。比较2组疗效及治疗成本。结果 2组患儿治疗总有效率均为100%,治疗效果比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组复发率及临床指标比较差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论 2种治疗方法疗效无明显统计学差异,但A组更经济,值得临床推广应用。

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定(PR);DAT:阴性;IgM降至11.37g/L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。