弥漫大B细胞淋巴瘤R-CHOP化疗的生存预后评估模型

目的建立弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)R-CHOP化疗的生存预后评估模型,以指导临床进行风险分层。方法选取2018年1月至2023年1月在金华市中心医院确诊的DLBCL患者210例为研究对象,根据2:1抽样比例随机分为建模集140例和验证集70例。所有患者均接受R-CHOP化疗方案至少4个疗程(21 d为1个疗程),常规随访至2023年6月。根据生存预后分为良好组和不良组。比较两组患者的临床资料[包括性别、年龄、BMI、基础疾病、血清乳酸脱氢酶(LDH)、美国国家综合癌症网络国际预后指数(NCCN-IPI)]、病理特征[包括Hans分型、Ann Arbor分期、原发部位、Ki-67阳性表达率、MYC和B细胞淋巴瘤(Bcl)-2蛋白阳性表达以及骨髓侵犯]、治疗(化疗疗程和并发症)和随访时间。结果建模集中良好组105例和不良组35例,预后不良发生率25.0%;验证集良好组55例和不良组15例,不良发生率21.4%。建模集中不良组年龄大于良好组,LDH水平、NCCN-IPI、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ比例、Ki-67阳性表达率、MYC和Bcl-2蛋白双阳性表达率和骨髓侵犯比例均高于良好组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归分析显示,NCCN-IPI(HR=2.526,95%CI:2.001~3.125,P<0.001)、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ(HR=5.021,95%CI:4.125~5.998,P<0.001)、MYC和Bcl-2蛋白双阳性(HR=3.859,95%CI:3.256~4.754,P<0.001)均是DLBCL患者R-CHOP化疗预后不良的危险因素。建立预测模型Y=0.056+1.032×(NCCN-IPI)+1.986×(Ann Arbor分期)+1.434×(MYC和Bcl-2蛋白双阳性)。ROC曲线显示,模型预测建模集与验证集预后不良的AUC分别为0.923和0.866(均P<0.01)。结论DLBCL患者化疗前NCCN-IPI、Ann Arbor分期升高以及MYC和Bcl-2蛋白双阳性表达与R-CHOP化疗预后不良密切相关,通过建立量化预测模型能够辅助临床早期、准确识别预后不良的高危群体,有较好的应用价值。

BTK抑制剂治疗不同类型B细胞淋巴瘤疗效的回顾分析

目的比较不同Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂对各类B细胞淋巴瘤的疗效,为优化治疗方案提供参考。方法收集B细胞淋巴瘤患者的PET/CT、肿瘤标志物检测、不良反应、用药方案等临床资料,按淋巴瘤类别和不同用药方案分组,比较使用伊布替尼、泽布替尼和奥布替尼对慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)的疗效和各种不良反应的发生率。结果治疗CLL/SLL,奥布替尼客观缓解率(ORR)为70.59%,泽布替尼ORR为64.52%,伊布替尼ORR为45.00%;对于DLBCL,纳入研究的治疗方案为BTK抑制剂联合R+CHOP方案,奥布替尼ORR为54.55%、泽布替尼ORR为47.62%、伊布替尼ORR为41.67%;对于MCL,泽布替尼ORR高达81.82%,奥布替尼ORR为71.43%,伊布替尼ORR为62.50%。3种BTK抑制剂均可降低β2微球蛋白(β2-MG)的水平,其中奥布替尼可显著降低CLL/SLL、DLBCL、MCL患者血清中β2-MG的含量(P<0.05)。在不良反应方面,使用奥布替尼治疗CLL/SLL、DLBCL、MCL患者腹泻、呼吸道感染、肌肉酸痛发生率均为最低。其中MCL患者中奥布替尼腹泻发生率最低且经比较,差异有统计学意义(P<0.05)。三种BTK抑制剂中性粒细胞减少、血小板减少和贫血的发生率在同病种组内比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论奥布替尼治疗CLL/SLL疗效最高,泽布替尼治疗MCL疗效最高,3种BTK抑制剂联合R+CHOP方案治疗DLBCL疗效相近,其中奥布替尼略高。综合比较各项不良反应发生率,奥布替尼安全性最好。

弥漫大B细胞淋巴瘤的新型免疫药物治疗进展

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是一种具有高度侵袭性和异质性的淋巴瘤,部分患者经传统化疗方案治疗后出现难治或复发。近年来新型免疫药物在DLBCL患者的治疗中取得较大进展,其中以单克隆抗体、抗体-药物偶联物(antibody-drug conjugate,ADC)、双特异性抗体(bispecific antibodies,BiTE)及免疫检查点抑制剂为代表的新型免疫药物可显著提高DLBCL患者的总生存率,为补救化疗无效或自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)后复发的患者提供更多选择。文章重点阐述近年来获批的新型免疫药物治疗DLBCL的作用机制,以及这些药物在临床试验中的效果与安全性。未来DLBCL的治疗策略将会是新型免疫药物联合其他药物的综合治疗,并有望在一线治疗中避开传统化疗药物,最大程度地提高患者的总生存率和生活质量。

基于LymphGen分型的成人弥漫性大B细胞淋巴瘤的疗效和预后评估

目的通过LymphGen分型探讨成人弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的分子遗传学特征与临床、病理特征及疗效、预后的关系,验证基因分型对DLBCL预后及治疗的指导价值。方法收集安徽医科大学第一附属医院130例资料完整的成人初治DLBCL患者的临床、病理资料,包括淋巴瘤相关的免疫荧光原位杂交及二代测序检测结果,根据LymphGen分型分组,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,分析基因分型与临床病理特征的关系和对疗效、无进展生存期(PFS)及总生存期(OS)的影响。结果130例患者中共有69例(53.1%)可根据LymphGen行基因分型。其中细胞起源分型和淋巴瘤国际预后评分(IPI)在基因亚型间分布不同,差异均有统计学意义(P=0.035、0.041),MCD、A53型组中非生发中心B细胞来源更常见,IPI分值多为相对高危,疗效、PFS、OS也均较差。生存曲线及检验结果显示,各基因亚型5年PFS率比较,差异有统计学意义(P=0.008),而OS率比较,差异无统计学意义(P=0.279)。结论LymphGen分型中遗传亚型对DLBCL预后及治疗具有一定的指导价值,其中MCD、A53型疗效和预后均较差。

系统性炎症指标可以改善弥漫大B细胞淋巴瘤患者的生存预测:模型的开发和评价

目的:基于全身炎症指标建立一个用于预测弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者总生存(OS)率的模型,并研究结合炎症相关参数的新模型是否比仅使用临床因素的常规模型能更有效地预测DLBCL患者的OS。方法:回顾性分析了213例DLBCL患者的临床数据,向后逐步Cox回归分析筛选与OS相关的独立预后因素,基于这些因素构建预测OS的列线图。使用Akaike信息准则(AIC)和Bayesian信息准则(BIC)评估模型的拟合情况,一致性指数、受试者工作特征曲线下面积(AUC)和校准曲线评估列线图的预测准确性,使用决策曲线分析和Kaplan-Meier曲线评估列线图的临床实用性。结果:多变量分析确定年龄、美国东部合作组体能状态评分、血清乳酸脱氢酶水平、全身免疫炎症指数、预后营养指数用于构建列线图。列线图的AIC和BIC低于国际预后指数(IPI)和美国国家综合癌症网络(NCCN)-IPI,表明列线图具有更好的拟合优度。列线图的一致性指数和AUC高于IPI和NCCN-IPI,表明列线图的预测准确性明显改善,校准曲线显示出预测结果和实际生存结果具有良好的一致性。决策曲线分析显示列线图具有更好的临床净收益。Kaplan-Meier曲线显示,根据列线图评分可以很好地将患者分为低危、中危、高危三个风险组(P<0.001)。结论:结合炎症指标的列线图可以准确地预测DLBCL患者个体化的生存概率。

血清游离轻链和硒水平与B细胞非霍奇金淋巴瘤患者临床病理特征的关系及预后风险模型的构建

目的探讨血清游离轻链(FLC)和硒水平与B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患者临床病理特征的关系,并构建预后风险模型。方法选取2014年6月—2021年6月宜宾市第一人民医院B-NHL患者164例,作为训练集;另选取82例B-NHL患者作为验证集。收集所有患者的临床资料,并检测血清FLC、硒水平和血常规。对所有患者进行8~108个月随访,随访截止时间为2023年6月。采用Kaplan-Meier生存曲线评估不同血清FLC、硒水平患者的生存情况。采用Cox比例风险回归分析评估影响B-NHL患者无进展生存率和总生存率的因素。采用R软件构建预测B-NHL患者预后的列线图风险预测模型并评价其效能。结果根据B-NHL患者FLC水平是否升高分为低FLC水平(87例)和高FLC水平(77例),低FLC水平与高FLC水平的B-NHL患者之间Ann Arbor分期和B症状差异有统计学意义(P<0.05)。根据血清硒水平的中位数(1.12μmol/L)将所有患者分为低硒水平(82例)和高硒水平(82例),低硒水平与高硒水平的B-NHL患者之间美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分差异有统计学意义(P<0.05)。高FLC水平患者和低硒水平患者的无进展生存率、总生存率分别低于低FLC水平患者和高硒水平患者(P<0.01)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,年龄>60岁、国际预后指数(IPI)为3~5分、乳酸脱氢酶(LDH)>250 U·L^(-1)、β2-微球蛋白(β2-MG)>3 mg·L^(-1)、血清硒水平降低是B-NHL患者无进展生存率和总生存率降低的危险因素(P<0.05),血清FLC升高是B-NHL患者无进展生存率降低的危险因素(P<0.01)。预测模型判断B-NHL患者预后不良的曲线下面积为0.856,在训练集和验证集中的准确性、敏感性、特异性相近,稳定性较好(Nagelkerke R2=0.602)。结论高FLC水平与B-NHL患者的Ann Arbor分期和B症状有关,低硒水平与B-NHL患者的ECOG评分有关。基于临床病理特征构建的列线图风险预测模型能较准确地评估B-NHL患者的预后情况。

LMR/LDH对弥漫大B细胞淋巴瘤合并乙型病毒性肝炎患者预后的价值

目的探讨外周血淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)与乳酸脱氢酶(LDH)的比值(LMR/LDH)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并乙型病毒性肝炎患者预后的价值。方法选取DLBCL合并乙型病毒性肝炎患者77例为研究对象,收集患者的临床资料[性别、年龄、临床分期、B症状、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、淋巴结外受累数量、国际预后指数(IPI)分级等];抽取治疗前空腹抗凝全血及静脉血,采用电阻抗、高频电导及激光散射联合检测法检测淋巴细胞绝对值和单核细胞绝对值并计算LMR,采用紫外分光光度法和免疫比浊法检测血清乳酸脱氢酶(LDH)和β2-微球蛋白(β2-MG);所有患者出院后随访36个月,记录患者的总生存期(OS)及无进展生存期(PFS);采用患者工作特征(ROC)曲线确定LMR/LDH的临界值,分析LMR/LDH高低对患者OS及PFS的影响;采用COX回归模型分析LMR/LDH与患者临床特征的关系。结果ROC曲线分析显示,LMR/LDH的临界值为0.008,敏感度和特异度分别为0.6607和0.7619,曲线下面积(AUC)为0.7054(95%CI为0.5491~0.8937,P=0.0057);LMR/LDH与临床分期、ECOG评分、淋巴结外受累数量、IPI、LDH、β2-MG相关(P<0.05);单因素分析显示,LMR/LDH、临床分期、ECOG≥2分、淋巴结外受累数量≥2个、IPI、LDH及β2-MG对患者OS及PFS均有影响(P<0.05);多因素分析显示,LMR/LDH是影响DLBCL合并乙型病毒性肝炎患者OS及PFS的独立危险因素(P<0.05);高LMR/LDH组的OS与PFS高于低LMR/LDH组。结论LMR/LDH对DLBCL合并乙型病毒性肝炎患者的预后有一定的临床预测价值。

基于mRNA组学构建弥漫大B细胞淋巴瘤预后模型

目的 根据mRNA组学数据筛选弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)预后相关基因并建立预后模型。方法 从TCGA数据库下载NCICCR-DLBCL数据集中234例DLBCL患者mRNA组学数据和预后数据作为训练集,从GEO数据库下载GSE87371数据集中223例DLBCL患者相应数据作为验证集,通过Cox回归分析、Kaplan-Meier分析和LASSO分析建立预后模型,结合生存曲线和ROC曲线验证模型的准确性。采用免疫组化法验证117例DLBCL组织中CD70蛋白的表达及其与预后的关系。结果 构建包含14个独立预后预测mRNA(ANO3、ZNF93、RAD9B、PROC、ZSCAN20、RBBP9、SLC18B1、CXorf21、MUC12、CYP2U1、VSIG4、CCDC178、CD70、GHRH)的预后模型。高风险组生存时间显著短于低风险组(P<0.000 1),ROC 1年、3年和5年生存率曲线下面积分别为0.92、0.90和0.91。CD70阳性组与阴性组的Kaplan-Meier生存曲线差异有统计学意义(P=0.009 4),阳性组生存时间较短。结论 成功建立了基于mRNA表达的DLBCL预后预测模型,为mRNA转录组学在DLBCL预后预测中的实际应用提供了可行性方案,并在临床样本中证实CD70高表达与DLBCL预后密切相关,可作为临床预后评价的指标之一。

以皮肤肿块为首发临床表现的伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤肿块为首发临床表现的伴细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌(MYC)基因和B细胞淋巴瘤因子2(BCL2)基因重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者女,87岁。左侧眉弓上方皮肤结节1年。皮肤科检查:左眉上方一肤色圆形肿物,隆起于皮肤表面,肿物表面可见浸润性红斑,伴少许渗出,并见结痂、鳞屑,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮形态正常,真皮层内大量母细胞样淋巴细胞结节状浸润。免疫组化:母细胞样淋巴细胞CD45、CD79a、B细胞淋巴瘤因子6(BCL6)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)及MYC均(+);CD3、CD2、CD30、细胞角蛋白(CKP)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)及Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均(-)。荧光原位杂交检测:MYC、BCL2及BCL6均重排。诊断:伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者未治疗,2个月后死亡。

伊布替尼联合维奈托克方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床研究

目的:探讨伊布替尼联合维奈托克治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床疗效,并分析影响疗效及预后的因素。方法:回顾性分析2017年8月至2022年7月本院收治的62例R/R DLBCL患者的临床资料,患者均接受伊布替尼联合维奈托克治疗,评估临床疗效及药物安全性,观察患者的临床特征对化疗近期疗效、总生存期(OS)的影响。结果:62例患者的客观缓解率(ORR)为48.39%。病变部位在结外、NCCN-IPI中高危/高危、IPI中高危/高危、进展或复发时间<12个月是影响R/R DLBCL患者化疗近期疗效的危险因素(均P<0.05)。最常见的毒副作用为中性粒细胞减少(75.19%),其中Ⅲ-Ⅳ级中性粒细胞减少的发生率高达52.71%。62例患者1年和2年OS率分别为48.51%和31.56%,中位OS时间为12个月。多因素分析结果显示,化疗后客观缓解[HR=0.080(95%CI:0.028-0.235)]是R/R DLBCL患者OS的保护性因素,NCCN-IPI中高危/高危[HR=4.828(95%CI:1.546-15.080)]是影响R/R DLBCL患者预后的独立危险因素。结论:伊布替尼联合维奈托克可作为R/R DLBCL的有效治疗方案,NCCNIPI可作为预后的评价指标,化疗后客观缓解能使患者获得更好的OS。

不同预防策略对弥漫大B细胞淋巴瘤中枢复发的疗效分析

目的:比较大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)和来那度胺作为不同的预防中枢神经系统(CNS)复发策略在初治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的预防疗效。方法:回顾性分析福建省立医院和福建省肿瘤医院2012年1月-2022年6月初治CNS复发高风险的DLBCL患者资料,根据预防方案将患者分为HD-MTX组和来那度胺组。每组根据CNS-IPI评分和/或睾丸累犯将患者进一步分为高危组和中危组,评估不同治疗组及危险亚组CNS无复发生存率、治疗相关不良反应,以及不同预防策略对总生存率和无进展生存(PFS)率的影响。结果:CNS复发高风险DLBCL患者共200例其中HD-MTX组120例来那度胺组80例。根据HD-MTX预防时间的不同将HD-MTX组患者又分为诱导化疗结束后和化疗间歇期两组,两组分别80例和40例。中位随访48(14-133)个月,HD-MTX组和来那度胺组4年CNS无复发生存率分别93.6%和90.4%(P>0.05);4年PFS率分别为57.2%和69.4%(P>0.05),来那度胺组PFS有改善的趋势;4年总生存率分别为68.8%和75.6%,比较差异无统计学意义(P>0.05)。进一步亚组分析显示,HD-MTX组和来那度胺组中的高危患者4年CNS无复发生存率分别为91.7%和83.4%(P>0.05),未显示出CNS复发风险差异;而4年PFS率分别为49.5%和64.2%,比较差异有统计学意义(P<0.05)。HD-MTX组共收集248个周期进行不良反应分析,发生粒细胞减少伴感染有25个周期(占10.1%);来那度胺组在240个周期中有20个周期发生粒细胞减少伴感染(占8.3%),两组均未发生治疗相关死亡。结论:与HD-MTX相比,来那度胺联合免疫化疗在改善预后的同时可兼顾中枢预防是一种安全、耐受性良好的中枢预防策略。

多参数MRI鉴别鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤与弥漫大B细胞淋巴瘤的价值

目的探讨MRI多参数在鉴别嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)和鼻腔鼻窦弥漫大B细胞淋巴瘤(diffusion large B cell lymphoma,DLBCL)中的价值。方法34例鼻腔鼻窦ONB和29例DLBCL患者治疗前行MRI检查。MRI评估指标包括常规征像和半定量参数。连续变量比较采用独立样本t检验或秩和检验,分类变量比较采用χ^(2)检验。二元Logistic回归用于识别最有诊断能力的MRI指标。结果ONB T2WI呈等稍高信号,累及嗅裂,易形成颅内肿块(P=0.004);DLBCL T2WI呈等略低信号(P<0.001),常累及上颌窦、眼眶(P<0.001,P=0.024)。ONB的鼻甲外移、边缘分叶征较DLBCL多见(P=0.001,P=0.004)。ONB的ADC_(ave)值更高(P<0.001),CI_(max)、WR更大(P<0.001、P=0.011),TTP小(P=0.003),TIC曲线流出型更多(P=0.022)。Logistic回归显示部位(累及嗅裂或上颌窦)、T2WI信号、ADC0.82值及以TTP52是鉴别ONB和DLBCL的独立影响因素。结论MRI的多参数联合有助于鉴别鼻腔鼻窦ONB和DLBCL。

周永明教授中药经验方维持治疗侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤的探索性研究

目的探索性研究周永明教授中药经验方维持治疗侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效。方法回顾性分析53例患者,分析中药经验方维持治疗的中长期疗效及相关因素。结果患者男女比例为1.2∶1,平均年龄为(55.75±14.4)岁,其中弥漫大B细胞型40例,GCB 16例,Non-GCB 23例,滤泡性型(Ⅲ级)6例,套细胞型7例。中位无进展生存期(PFS)为16个月(范围2~45个月),ECOG评分2分以上(P=0.039)、LDH高表达(P<0.001)、IPI中高危/高危(P=0.005)是影响PFS的不良因素,IPI中高危/高危(P=0.002)、LDH高表达(P<0.001)是缩短PFS的危险因素。结论中药经验方维持治疗侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤具有一定疗效,值得进一步挖掘并形成制剂推广。

Caspase-9和CMYC在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及与患者病理特征和预后的关系

目的探讨半胱氨酸蛋白酶-9(Caspase-9)和细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌基因(CMYC)在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)组织中的表达及其与患者病理特征和预后的关系。方法选取2017年2月至2020年2月周口市中心医院收治的60例DLBCL患者纳入研究,比较DLBCL肿瘤组织及病灶旁正常组织的Caspase-9、CMYC表达水平,分析Caspase-9、CMYC表达与临床病理特征的关系,比较预后良好和预后不良患者的临床病理特征、Caspase-9、CMYC表达水平,采用二元Logistic回归分析DLBCL患者预后不良的影响因素。结果DLBCL患者肿瘤组织中Caspase-9阳性率为43.33%,明显低于正常组织的80.56%,CMYC阳性率为36.67%,明显高于正常组织的13.88%,差异均有统计学意义(P<0.05);Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期、国际预后指数(IPI)评分0~2分患者DLBCL肿瘤组织Caspase-9阳性率明显高于Ⅲ~Ⅳ期和3~4分患者,CMYC阳性率低于Ⅲ~Ⅳ期、3~4分患者,差异均有统计学意义(P<0.05);预后不良患者Ann Arbor分期中Ⅲ~Ⅳ期占比、IPI评分中3~4分占比、CMYC阳性表达占比分别为73.08%、65.38%、69.23%,均高于预后良好组的35.29%、32.35%、11.76%,Caspase-9阳性表达占比为23.08%,低于预后良好组的58.82%,差异均有统计学意义(P<0.05);Ann Arbor分期、IPI评分、Caspase-9、CMYC均为影响DLBCL患者预后不良的独立影响因素(P<0.05),其中Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期预后不良风险是Ⅰ~Ⅱ期的9.008倍;IPI评分3~4分预后不良风险是0~2分的10.298倍;Caspase-9表达阳性预后不良风险是阴性的0.622倍;CMYC表达阳性预后不良风险是阴性的19.922倍。结论Caspase-9、CMYC异常表达参与DLBCL的进展,与肿瘤恶性程度有关,且Caspase-9、CMYC异常表达是DLBCL预后不良的独立影响因素,对DLBCL预后具有一定的预测价值,可作为预测DLBCL患者预后的参考指标。

伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement, LBCL-IRF4r)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集8例LBCL-IRF4r临床资料,采用HE染色、免疫组化EnVision两步法、原位杂交和FISH法进行检测,观察组织学、免疫表型和分子遗传学特征,并结合相关文献进行复习。结果 8例LBCL-IRF4r中,男女比为1.67∶1,年龄10~53岁,平均25.8岁,其中发生于扁桃体5例,鼻咽2例,左腹股沟淋巴结1例。镜下肿瘤呈滤泡、弥漫或滤泡和弥漫混合的生长模式,肿瘤细胞为典型的中心母细胞或中等至大的母细胞样细胞,具有细腻的染色质和不明显的核仁,核分裂象、凋亡小体易见,未见星空现象。免疫表型:8例LBCL-IRF4r的肿瘤细胞均弥漫强表达CD20(8/8)、PAX5(2/2)、CD79a(3/3)、BCL6(8/8)和MUM-1(8/8),表达CD10(7/8)、BCL2(5/8)和CD5(4/8),不表达Cyclin D1、CD23、CD30,Ki67增殖指数70%~95%。EBER原位杂交均阴性。FISH检测8例均有IRF4基因分离(8/8),部分病例有BCL6基因分离(1/2),未检出MYC(0/4)和BCL2(0/3)基因分离。结论 LBCL-IRF4r好发于儿童和青少年,弥漫性强表达MUM-1,具有特征性IG∷IRF4基因重排,预后好,需与其它类型的大B细胞淋巴瘤鉴别。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。