弥散神经内分泌系统肿瘤的生物学特征研究进展

人体除了垂体、肾上腺、胰岛、甲状腺等各大内分泌腺体外,还存在着广泛的散在于各组织器官（如胃肠道、肺、皮肤等）的神经内分泌细胞,它们常呈弥散性分布,称为弥散神经内分泌系统（DNES）。

泌尿系统神经内分泌肿瘤16例临床病理分析

目的探讨泌尿系统神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析16例泌尿系统NETs(膀胱11例、输尿管1例、肾脏4例)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 16例NETs中男性11例,女性5例;年龄48～84岁,平龄65岁;小细胞癌10例,副神经节瘤4例,类癌及不典型类癌各1例;12例患者有随访资料,其中6例死亡,均为小细胞癌(3～21个月),6例存活,包括4例膀胱副神经节瘤(7～88个月)、1例肾类癌(14个月)和1例膀胱小细胞癌合并尿路上皮癌(42个月)。结论 NETS发生在泌尿系统中较为罕见,主要为小细胞癌、副神经节瘤及类癌。根据其典型组织形态及神经内分泌免疫组化标志物(Syn、CgA、CD56)阳性鉴别,需谨慎排除转移可能。副神经节瘤及类癌预后较好,小细胞癌侵袭性高,预后差。

消化系统神经内分泌肿瘤389例临床病理分析

目的：了解福州地区消化系统神经内分泌肿瘤的临床病理特点及其近年来的流行趋势.方法：回顾性调查福州三家医院有明确病理诊断的消化系统神经内分泌肿瘤的患者资料,分析其临床病理特点及其变化趋势.结果：2006年～2011年消化系统神经内分泌肿瘤共389例,消化系统神经内分泌肿瘤的患病呈升高趋势,389例患者平均（55.38±13.32）岁,患者年龄逐年增高,男女比例为1.75∶1,男女差别逐年减小,肿瘤的最常见部位是直肠（32.98%）、胃（32.20%）;神经内分泌瘤是主要病理类型（58.35%）,20岁后随年龄增加,神经内分泌肿瘤患病增加,神经内分泌肿瘤患病年龄高峰在50～67岁.结论：福州地区消化系统神经内分泌肿瘤检出率较低,神经内分泌肿瘤的患病呈上升趋势,神经内分泌肿瘤分布在性别、年龄、部位、病理分类方面差异有统计学意义.

神经内分泌肿瘤临床数据库管理系统的设计与开发

目的建立中国人群神经内分泌肿瘤数据库,科学管理神经内分泌肿瘤患者病例。方法采用三层客户/服务器(C/S)架构,前端开发程序采用Microsoft Visual Studio 2012开发环境下的VB.NET,后台数据库采用Microsoft SQL Sever 2012,设计并开发一套神经内分泌肿瘤临床病例管理系统。结果该病例管理系统能存储神经内分泌肿瘤患者诊疗过程产生的全部信息,主要模块包含患者基本信息、病理信息、影像学信息、诊断信息、手术信息、随访信息等。此外,系统提供信息录入、修改、查询、统计、导入/导出、提醒等功能。结论该专病管理系统功能完备、界面友好,能记录神经内分泌肿瘤患者的全程诊疗信息,有助于医护人员开展个性化随访,为我国诊治神经内分泌肿瘤提供智慧宝库。

弥散神经内分泌系统研究概论

本文系统概述了弥散神经内分泌系统(DNES)概念的形成、DNES的组成及其细胞结构、功能特点和DNES细胞的鉴定方法,并简要概述了DNES与疾病及免疫的关系。指出从免疫-神经-内分泌网络的角度来揭示DNES与消化道疾病及其黏膜免疫的关系将是研究胃肠道疾病发病机理的一个新思路。

消化系统神经内分泌肿瘤17例诊疗分析

目的进一步认识神经内分泌肿瘤(NEN),提高诊疗水准。方法回顾分析医院诊治和前来咨询的消化系统NEN患者临床资料17例,分析其临床表现、影像表现、病理特点、治疗方法和疗效预后。结果无功能性病例100%。NEN-G 2级3例、NEC-G 3级10例、MANEC 4例。影像资料未见特征性表现。免疫组化染色Syn阳性17例;Cg A阳性12例、阴性5例。手术和化疗后,有效率88.23%,中位PFS 14.4个月,1年、2年、3年生存率分别为88.23%、47.05%、11.76%。结论消化系统NEN无功能性病例占绝大多数,影像表现缺乏特征性,免疫组化染色Cg A、Syn是明确诊断的重要标志物,根治切除并化疗是有效治疗方法,分期和分级可能是影响患者生存的重要因素。

消化系统神经内分泌肿瘤诊疗分析

目的：进一步认识消化系统神经内分泌肿瘤，为临床诊疗提供参考意见。方法汇总中国知网2006～2013年消化系统神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌63个单病例报道，分析其临床资料。结果反复腹痛、腹胀或上腹不适较多见，为41．27％（26／63），CT影像表现为不规则团块影，密度均匀或不均匀，大小从2．8cm×2．7cm ×2．0cm到11．0cm×12．3cm×9．1cm，增强后强化。免疫组化染色，嗜铬蛋白A （CgA）、突触素（SyN）、NSE阳性率分别为50．79％（32／63）、71．42％（45／63）、41．26％（26／63）。首次根切手术治疗66．67％（42／63）。结论消化系统NEN反复腹痛腹胀或上腹不适较常见，CT为常用影像检查方法，诊断主要依赖病理免疫组化检测，根治切除手术为主要首次治疗方法，疗效肯定。

消化系统神经内分泌肿瘤的临床特点

目的分析消化系统神经内分泌肿瘤(NEN)的特点以及预后影响因素。方法收集消化系统NEN患者72例,回顾分析其临床资料,总结其发病特点以及临床预后相关因素。结果消化系统NEN多见于老年人群,发病部位多见于直肠,其次为胃部、贲门及食管等。临床TNM分期是直接影响临床预后的主要因素。结论消化系统NEN具有特异性临床表现,临床分期直接决定着临床预后,根治性手术以及合理的化疗方案有利于改善临床预后。

245例消化系统神经内分泌肿瘤的内镜表现及病理特征分析

目的:探讨消化系统神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors, NETs)的流行病学、内镜表现及临床病理特征,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾性分析青岛大学附属医院消化内科自2013年2月至2020年9月诊断为NETs患者的临床资料,探讨其流行病学、内镜表现及临床病理特征。结果:共检出消化系统NETs患者245例,男性130例(53.1%),女性115例(46.9%),平均年龄(53.3 ±12.3)岁。消化系统NETs好发部位以结直肠(127例,51.8%)和胃(81例,33.1%)最常见。肿瘤直径 ≤ 10.0 mm的患者有209例(85.3%);10.0~20.0 mm25例(10.2%);】20.0 mm 11例(4.5%)。病变多起源于黏膜肌层(55.4%)及黏膜下层(43.8%)。根据WHO分类标准,245例患者病理分期为NETG1的有204例(83.3%);NETG2的有40例(16.3%);NEC的有1例(0.4%)。免疫组化染色结果显示,Syn阳性率为95.1%,CgA阳性率为55.1%。上消化道与下消化道NETs在性别(P = 0.001)、肿瘤大小(P 【0.001)及病理分型(P 【0.001)存在统计学差异。结论:消化系统NETs的好发部位以结直肠和胃最常见。肿瘤直径绝大多数不超过10.0 mm,病变多起源于黏膜肌层及黏膜下层。ESD是既安全又有效的微创治疗方法。超声内镜对消化系统NETs具有较大的诊断价值。

IVIM-DWI在胰腺癌和神经内分泌肿瘤诊断和鉴别中的应用价值

目的:探讨IVIM-DWI诊断和鉴别胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤的最佳量化参数。材料与方法:应用GE Discovery MR750 3.0T磁共振扫描仪对手术证实的22例胰腺癌和17例胰腺神经内分泌肿瘤患者行胰腺多b值DWI。应用IVIM双指数模型测量胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤与非瘤区胰腺组织的表观扩散系数(ADC)、纯扩散系数(D)、假扩散系数(D~*)和灌注分数(f),并应用单因素方差分析进行统计学分析。结果:胰腺癌的ADC和f低于非癌区胰腺组织(0.803×10^(-3)mm^2/s vs0.974×10^(-3)mm^2/s:54.527%vs 64.486%),D高于非癌区胰腺组织(0.659×10^(-3)mm^2/s vs 0.535×10^(-3)mm^2/s),鉴别胰腺癌和非癌区胰腺组织时D诊断效能最高。胰腺神经内分泌肿瘤的ADC、D和f均高于非瘤区胰腺组织(0.933×10^(-3)mm^2/s vs 0.753×10^(-3)mm^2/s;0.549×10^(-3)mm^2/s vs 0.429×10^(-3)mm^2/s:67.275%vs 59.655%).鉴别胰腺神经内分泌肿瘤和非瘤区胰腺组织时ADC诊断效能最高。胰腺癌的ADC、D~*和f低于胰腺神经内分泌肿瘤(0.803×10^(-3)mm^2/s vs 0.933×10^(-3)mm^2/s;4.852×10^(-3)mm^2/s vs 11.301×10^(-3)mm^2/s;54.527%vs 67.275%),鉴别胰腺癌和神经内分泌肿瘤是D~*诊断效能最高。胰腺癌的D~*明显低于G2~3期胰腺神经内分泌肿瘤(4 852×10^(-3)mm^2/s vs 11.937×10^(-3)mm^2/s)。结论:IVIM-DWI相关参数(ADC、D~*、D、f)可以有效鉴别胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤与非瘤区胰腺组织.IVIM-DWI是无创性诊断和鉴别胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤的理想方法之一。

《中国肿瘤临床》文章荐读:消化系统神经内分泌肿瘤的临床病理特征与生存分析

神经内分泌肿瘤(NENs)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身多个器官和组织,其中以消化系统最为常见。消化系统肿瘤世界卫生组织(WHO)分类2010版对NENs进行了新分类。近几年,消化系统NENs的诊断和治疗逐渐规范化,但对于新分类也发现一些问题。中国病理和临床医生在实践工作中也发现我国的消化系统NENs在发病部位、临床特征等方面与欧美国家存在一定差异。

表观弥散系数术前评估胰腺神经内分泌肿瘤病理分级的价值

目的:探讨术前采用弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)定量参数表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)区分不同病理级别胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNEN)的价值。方法:回顾性分析2015年3月至2019年6月复旦大学附属中山医院收治的72例经病理证实为pNEN患者的MRI表现和病理资料,测量瘤灶ADC。参照WHO 2017年消化系统肿瘤分类标准,依据pNEN病理级别将患者分为4组,即pNET G1组、pNET G2组、pNET G3组和pNEC G3组。采用Spearman法分析pNEN瘤灶ADC与Ki-67的相关性,采用LSD法对各组间瘤灶ADC进行两两比较,采用ROC曲线分析ADC区分不同病理分级pNEN的效能。结果:72例患者pNEN均为单发,其中pNET G1组18例、pNET G2组36例、pNET G3组13例、pNEC G3组5例。pNEN瘤灶ADC与Ki-67负相关(r=-0.845,P<0.001)。各组两两(除外pNET G3与pNEC G3组)间瘤灶ADC差异无统计学意义(P<0.001)。ADC以1.596×10^(-3)mm^(2)/s为界值,区分G1级与G2级pNEN的灵敏度为97.22%、特异度为83.33%,AUC为0.941(Z=13.340,P<0.001);ADC以1.103×10^(-3) mm^(2)/s为界值,区分G2级与G3级pNEN的灵敏度为83.33%、特异度为100%、AUC为0.968(Z=18.830,P<0.001)。结论:ADC有助于术前评估pNEN的病理分级。

消化系统神经内分泌癌的CT表现及病理特征

神经内分泌癌起源于神经嵴的内分泌细胞,以消化系统较为常见,约占74%,其占整个消化系统恶性肿瘤的0.4%～1.8%[1]。其生物学特性、恶性程度、病理学特征及预后差异很大,临床表现不典型,影像学表现缺乏特异性[2]。

原发性椎管内神经内分泌肿瘤1例报告

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群[1、2]。椎管内NET少见，多为其他系统原发NET转移而来，而原发性椎管内NET更少见。我们收治1例原发性椎管内NET患者，报告如下。

山羊黄体弥散性神经内分泌细胞的分布

为了探查山羊卵巢黄体中是否存在弥散性神经内分泌细胞，采用免疫组化链霉素抗生物素蛋白一过氧化物酶法对12～18月龄妊娠奶山羊卵巢中弥散性神经内分泌细胞标志物的分布进行了研究。结果显示：黄体组织中各区均含有催产素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、突触素和5-羟色胺样免疫反应阳性细胞。这些细胞散在或成团分布，多呈圆形、卵圆形和三角形，一些细胞具有明显的突起。阳性细胞数由多至少顺序为：催产素、突触素、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、5-羟色胺。鉴于神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、突触素和5-羟色胺是弥散性神经内分泌系统广谱的、共同的细胞标记物，结果提示山羊卵巢黄体中存在弥散性神经内分泌细胞。

直肠神经内分泌肿瘤的微创治疗

神经内分泌肿瘤是起源于弥散神经内分泌细胞的肿瘤，具有从惰性的缓慢生长，低度恶性，直至高转移性等明显恶性的一系列生物学行为。直肠神经内分泌肿瘤起源于直肠黏膜弥散神经内分泌细胞，近年来，随着研究的深入和消化内镜检查的普及，报道其发病率明显上升。

原发性肝胆系统神经内分泌肿瘤病例回顾及文献复习

目的:分析原发性肝胆神经内分泌肿瘤的临床特点,并进一步明确其诊断方法和有效的治疗策略。方法:对16例原发性肝胆神经内分泌肿瘤患者的临床病例资料进行回顾性的分析;结合文献综述,探讨原发性肝胆神经内分泌肿瘤的疾病临床特点及治疗选择。结果:所有患者甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)均无明显升高。计算机断层扫描(computed tomography,CT)上动脉期明显增强,门脉期和延迟期减弱。在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)上,肿瘤在T1WI上表现为低信号,T2WI上表现为高信号,DWI上表现为局限性扩散,动脉期表现为明显的环状或不均匀增强,门脉期和延迟期表现为低信号。所有患者均经病理证实为原发性肝胆神经内分泌肿瘤。免疫组化结果显示所有肿瘤嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)均为阳性、11例突触素(synaptophysin,Syn)为阳性。随访3~96个月,14例无复发。无病生存期最长为96个月。患者在随访过程中,全部患者均未发现其他部位神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)。结论:目前对于肝胆系统神经内分泌肿瘤患者,应根据患者的具体情况制定治疗方案,并充分完善相关检查,减少误诊的发生。对于可切除的病变,手术切除是首选。

椎管内神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤（ neuroendocrine tumor ，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群。 NET好发于消化道和支气管，发生在中枢神经系统尤其椎管内的NET罕见，故神经外科医生对椎管内神经内分泌肿瘤的认识有待提高。本文从神经内分泌肿瘤入手，介绍其基本概况，重点介绍椎管内神经内分泌肿瘤的发生机制、临床表现、诊断和治疗方法，以期对神经外科临床工作有所帮助。

胰腺与其他消化器官神经内分泌肿瘤CT表现差异分析

目的探讨胰腺与其他消化器官神经内分泌肿瘤(NEN) CT特点的差异。方法收集2013年10月～2016年12月之间经病理证实的消化系统NEN患者56例(胰腺26例,其他30例)共57个病灶,其中男31例,女25例,平均年龄为54. 7岁。对患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。CT表现包括:病灶的发生部位、最大径、形态、平扫密度、边缘情况、强化程度、强化均匀度、强化曲线类型,同时记录临近结构及血管有无受累、有无腹水、以及腹膜、淋巴结及其他脏器的转移等。分析胰腺与其他消化器官NEN之间上述影像学表现之间的差异。结果在胰腺和其他器官NEN之间,患者年龄、病理G分级、平均最大径均存在统计学差异(P <0. 05)。在各CT表现中,动脉及静脉期强化程度、静脉及延迟期强化均匀度、肿瘤边界、形态、腹膜转移等均具有明显统计学差异(P <0. 05),但肿瘤钙化、平扫密度、动脉期强化均匀度、延迟期强化程度、强化曲线类型、临近结构的浸润、血管侵犯、淋巴结转移、远处脏器转移、腹水等均未见统计学差异(P> 0. 05)。结论胰腺和其他消化器官的NEN的生物学行为和CT表现存在一定的差异,动静脉期强化程度、静脉及延迟期强化均匀度等一些指标对于两者的鉴别具有一定的意义。