H3G34突变型弥漫性大脑半球胶质瘤2例临床病理分析

目的 探讨H3G34突变型弥漫性大脑半球胶质瘤(diffuse hemispheric glioma H3G34-mutant, DHG-G34)临床病理特征,分析其生物学行为及预后。方法 收集2例DHG-G34临床资料,观察其临床及影像学表现,行HE、免疫组化染色、ADx-ARMS、FISH、Sanger测序、焦磷酸测序及NGS,并复习相关文献。结果 2例患者均为男性,年龄分别为9、24岁。组织学均表现为高级别胶质瘤伴原始未分化小细胞。免疫表型:2例均表达GFAP和p53,不表达Olig2,ATRX表达缺失。测序分析均显示H3G34R突变和TP53突变,例2行NGS另检测到ATRX、GATA2、RB1体细胞突变和BLM胚系突变。结论 DHG-G34罕见,确诊需经分子遗传学证实,例2拓宽了该肿瘤的分子遗传学谱系。

胶质瘤侵犯中央前回对大脑半球激活斑的影响:一项任务态磁共振研究

【目的】探讨在术前任务态功能磁共振(T-fMRI)中,胶质瘤侵犯中央前回对双侧大脑半球激活斑的影响。【方法】将56例接受了术前任务态磁共振扫描的胶质瘤患者分为中央前回侵犯组(PGI,n=21)和中央前回无侵犯组(PGNI,n=35)。我们设定了三个不同的体素水平上的统计阈值(P值:P1,10^(-4);P2,10^(-6);P3,10^(-8)),并获得相应统计水平的大脑激活图(V1,V2和V3)。分别计算双侧大脑半球间(瘤侧/对侧:IAVR)和双侧中央前回间的激活斑体积比值(瘤侧/对侧:PAVR)。计算位于不同统计阈值区间的激活斑体积(△V1=V1-V2;△V2=V2-V3),并进一步比较它们在双侧大脑半球间的比值[△Vn(瘤侧)/△Vn'(对侧),n=1,2]。此外,我们还分析了肿瘤特征与IAVR和PAVR间的关系。【结果】在相对较低的统计阈值水平中(P1和P2),相较于PGNI组,PGI组的IAVR和PAVR明显减低(P<0.05),但在较严格的统计阈值中(P3),这两组间则无明显差异。相比PGNI组,PGI组的△V1/△V1’明显减低(P=0.02),但△V2/△V2’在两组间没有差异。此外,在PGI组,PAVR与肿瘤大小呈负相关(P=0.043),并且肿瘤距手节区的距离与IAVR和PAVR呈正相关(P<0.05)。【结论】相比胶质瘤未侵犯功能区,在T-fMRI中,侵犯功能区会更容易影响肿瘤同侧脑半球中较低统计阈值的激活斑,造成双侧大脑半球间激活斑不对称性,但这种影响在更严格的统计阈值中没有出现。选取多个统计阈值来分析胶质瘤术前T-fMRI的激活斑结果是十分必要的。

H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤的临床和病理学特征分析

目的 分析H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤(DHG-G34)的临床及分子病理特征等相关因素。方法 回顾性分析2018年1月至2022年11月经中山大学肿瘤防治中心确诊的13例DHG-G34患者的临床病理特征、影像学特征及分子病理特征。结果 13例DHG-G34患者中男性6例,女性7例,平均诊断年龄19.7岁(13~25岁)。组织形态上,13例均为胶质母细胞瘤(GBM)结构,其中1例部分区域含原始神经外胚层肿瘤(PNET)形态。免疫组织化学检测显示所有病例IDH1均为阴性;9例p53 (81.8%,9/11)强阳性;13例GFAP (100%,13/13)弥漫表达;6例Syn (75.0%,6/8)阳性表达;6例(46.2%,6/13) ATRX表达缺失;Ki-67阳性指数20%~80%。13例行Sanger检测均显示H3F3A基因发生G34突变(其中10例为G34R突变,3例为G34V突变);IDH1/2及TERT基因均为野生型;MGMT基因均发生突变。4例(36.4%,4/11)在治疗过程中发生颅内复发或转移。13例患者平均总生存时间26.1个月,中位总生存时间为22.1个月。13例患者的1年、2年、3年生存率分别为84.6%、46.2%、38.5%。结论 H3 G34突变型DHG患者多见于儿童和青少年,好发于大脑半球;组织学可表现为胶质母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤的世界卫生组织(WHO)4级样肿瘤。

一例H3 G34突变的儿童弥漫性半球胶质瘤病例报道及文献复习

H3 G34突变的儿童弥漫性半球胶质瘤(Diffuse Hemispheric Glioma,DHG)是一种以组蛋白H3 G34基因突变为主要特征的高级别胶质瘤,临床罕见,预后不佳,且由于缺乏典型影像学表现,早期极易误诊。该亚型以手术治疗为主,尚无统一的放化疗方案。本文报道一例癫痫起病的左侧颞叶胶质瘤患儿,经手术全切肿瘤,术后病理证实为H3 G34突变的弥漫性半球胶质瘤。患儿术后恢复良好,随访6个月未见复发。

大脑半球胶质瘤手术切除技巧与重要脑功能的保护

目的总结分析大脑半球胶质瘤手术切除的技巧和重要脑功能的保护。方法参照目前国际上对脑胶质瘤的外科手术理念,对连续120例大脑半球胶质瘤患者进行显微外科手术治疗,并根据肿瘤的部位分别采用了唤醒麻醉、术中皮层电刺激、皮层运动诱发电位和体感诱发电位及B型超声实时监测等技术。结果肿瘤全切116例,全切率为96.67%,次全切除4例,占3.33%。出院时KPS评分大于80分的117例,低于80分的3例,无手术死亡,没有去骨瓣病例,也没有因术后颅内血肿或脑水肿而行二次手术的病例。结论应用现代影像学技术进行术前评估、术中使用不同监测技术以及应用恰当的手术技巧能够显著提高大脑半球胶质瘤的手术切除程度和患者的生活质量。

大脑半球胶质瘤术后癫的护理

1对象与方法 2011年1月～9月北京天坛医院神经外科第十病区收治158例大脑半球胶质瘤，其中男92例，女66例；年龄11～67岁，平均44．1岁。病变位置：额颞顶枕部116例，岛叶32例，丘脑基底核区10例。术前有癫痫发作63例。本组病人均于住院期间手术切除肿瘤。

优势与非优势大脑半球胶质瘤术后功能障碍和生存状况分析

目的分析优势与非优势大脑半球胶质瘤患者手术前后功能和生存状况,为临床治疗考虑提供客观依据。方法回顾性分析外科住院手术治疗、有完整病案记录和随访记录的79例单侧大脑半球胶质瘤患者的资料。用Kaplan-Meier法来评估术后患者的生存状况,KPS评分来对比两组患者随访6个月及12个月的功能状况。结果两组患者手术切除程度、手术后并发症、随访6个月及12个月的功能状况、总体生存状况没有差别。结论优势半球胶质瘤手术后功能障碍和生存状况与非优势半球胶质瘤手术后相比没有差异。因此,肿瘤位于优势或非优势半球不能作为考虑肿瘤切除程度和影响预后的因素。

儿童大脑半球胶质瘤(综述)

脑瘤是小儿除了白血病之外最常见的肿瘤疾患,也是这个年龄组常见的死亡原因.他的发病率是2.4/10万(据1973年统计),3.3/10万(据1986年统计).虽然后颅窝是儿科脑瘤最常见的部位,但是半球肿瘤在婴儿的发生率是大龄儿童的两倍.

弥漫性半球胶质瘤临床病理特征及分子病理特征分析

目的探讨弥漫性半球胶质瘤(DHG)的临床病理特征及分子病理特征。方法选取2021年1月—2023年5月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术切除或立体定向活检的27例DHG患者为研究对象,收集患者临床资料并进行随访。采用苏木素-伊红染色及免疫组织化学染色检测肿瘤细胞特征性的蛋白表达;采用二代测序+焦磷酸测序的方法检测肿瘤分子病理学特征。结果27例DHG患者的中位发病年龄为22.5岁;男性占59.3%(16/27);24例肿瘤主要位于单侧额、顶、颞叶,仅3例位于双侧大脑半球。组织病理学结果显示,27例肿瘤形态学上5例呈星形细胞瘤形态,17例呈胶质母细胞瘤形态,1例呈胶质母细胞瘤伴节细胞样分化,4例呈原始神经外胚层肿瘤形态。免疫组化染色结果显示,27例肿瘤胶质纤维酸性蛋白染色均为弥漫阳性,少突胶质细胞转录因子2蛋白阴性表达,α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因表达缺失,p53蛋白呈错义突变或无义突变表达,异柠檬酸脱氢酶1 R132H、异柠檬酸脱氢酶2 R172K、H3K27M、BRAF V600E蛋白均呈阴性表达,24例肿瘤细胞核不同程度地表达H3.3G34R蛋白,3例肿瘤弥漫性表达H3.3G34V蛋白。Ki67增殖指数3%~80%不等。分子病理学检测结果显示,所有肿瘤均出现H3F3A基因H3.3 G34(35)突变,23例伴ATRX缺失,27例均伴TP53突变。随访2~24个月,其中5例在确诊10~24个月后死亡,中位无进展生存期为6.5个月,中位总生存时间为11个月,5例失访。结论DHG恶性程度高,尽管全切或近全切病变加放疗或化疗,患者仍很快复发进展或死亡。因此,对于DHG进行免疫组化及分子病理检测是必要的,更有利于对DHG患者的积极治疗和预后评估。

大脑半球切除治疗脑胶质瘤二例

病例1 男,34岁。1993年2月5日在某院行右额颞顶胶质瘤切除术,术后恢复良好。同年12月底出现头痛,左侧肢体无力。CT扫描发现肿瘤复发。于1994年2月25日行右侧大脑半球次全切除术。术中保留基底节、嗅神经及额底内侧部分脑组织。枕叶距肿瘤较远,予以保留。用颞肌片覆盖室间孔,固定在大脑镰和硬膜上。肿瘤位于额预顶,约6cm×5cm×5cm。病理报告:星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级。

大脑胶质瘤病1例报告

大脑胶质瘤病（Gliomatosis cerebri,GC）是一种以神经胶质细胞弥漫侵袭性生长为特点的中枢神经系统原发性肿瘤,通过胼胝体浸润生长到对侧大脑半球是其最常见的播散途径。现本文报道1例罕见的以胼胝体浸润生长伴脑脊液播散为特征的大脑胶质瘤病。

脑半球胶质瘤切除手术的路径和技巧对患者脑功能保护的影响

目的探讨大脑半球胶质瘤手术切除技巧及对患者重要脑功能的保护效果。方法选取我院2012年1月至2015年12月收治的50例大脑半球胶质瘤患者作为研究对象,在患者知情同意下实施手术治疗,在手术过程依据患者实际情况分别采取纵裂池-胼胝体-穹窿间隙/顶枕沟-侧脑室三角部入路、大脑大静脉轴套、四叠体池入路、终板池-胼胝体嘴池/测裂池-鞍上池入路、正中/远外侧径路入路实施手术治疗。结果所有50例患者经针对性手术治疗后,除2例患者术后因颅内血肿行二次手术治疗外,其余均已痊愈出院,治疗总有效率为96%;治疗前后患者Pa CO2、Pa O2、颅内压、KPS评分相比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论选取最佳手术径路能够显著提高大脑半球胶质瘤患者临床治疗效果,并有效保护重要脑功能,值得在临床中加以推广使用。

大脑胶质母细胞瘤致脑出血扁桃体疝死亡原因探讨(附1例尸检报告)

1 胶质母细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤(glioblastomamultiform),是星形细胞瘤中最恶性的类型,相当于星形细胞瘤3～4级[1]。发病率国外文献报告胶质母细胞瘤占胶质瘤中68.4％,占颅内肿瘤的31.6％[2]。发病年龄高峰在40～60岁之间,儿童的胶质母细胞瘤比较少见。

大脑半球切除术

1 历史 1923～1928年间,Walter Dandy为5例侵及整个右侧半球的胶质瘤病人进行了大脑半球切除术。手术在颈内动脉分叉处结扎大脑前动脉、大脑中动脉,结扎汇入矢状窦的引流静脉,游离大脑半球在大脑镰和基底的粘连处,切除额叶,进入侧瞄室前角切开胼胝体,切除尾状核、壳核、苍白球、岛叶等。Gardner

21例脑胶质瘤有关问题讨论

迄今,虽然脑胶质瘤的诊断、手术技术较以前有相当改进,但仍是疗效较差的肿瘤之一,其发病率占中枢神经系统肿瘤的41.4％。本文报告经手术治疗的21例,结合文献分析总结。

貌似皮质下动脉硬化性脑病的脑胶质瘤病1例

患者男,67岁,因反应迟钝,记忆力、计算力减退一年,加重伴人格改变三个月于1989年4月2日入院。该患入院前一年无诱因出现反应迟钝,记忆力、计算力减退,不能回忆以往发生的重大事件。曾在原医疗单位诊断为脑动脉硬化症,未予注意。三个月前患者上述症状明显加重,不能准确说出亲人的名字及自己工作单位,计算能力丧失,伴人格改变。