新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症31例临床观察

目的对新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症进行临床观察。方法总结该院新生儿科收治的弥漫性皮肤肥大细胞增生症的31例患儿的临床资料,进行临床研究观察。结果经皮肤科、腹部B超、组织病理等检查诊断后确诊为该病病症,给予抗组胺药物与抗炎药物治疗后症状明显消退,治愈有效率为90.32%。治疗前后的血液检查指标对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论该病发病后及时用药治疗,降低对新生儿肝脾器官及皮肤的损害,临床疗效较好,但还需对预后进行长期观察研究。

有家族史的弥漫性皮肤肥大细胞增生症一例

患儿男，1岁，因反复全身红斑、风团、水疱5个月于2006年6月入院。患儿5个月前不明原因全身出现散在红斑，搔抓后在红斑上出现大小不一的风团，可伴有水疱或血疱，1周左右可自愈，愈后不留痕迹。反复发作，且每次发病前均有烦躁不安伴发热，待皮损出现后即消失。曾在外院以“急性荨麻疹”治疗（具体用药不详）无效。患儿足月顺产，出生时体质量3kg，Apgar评分10分；否认产伤窒息抢救史。父母非近亲结婚，其父3个月大时有全身红斑、

体细胞突变致同卵双胎先天性弥漫性皮肤肥大细胞增生症

例1、2 同卵双胎姐妹,4日龄,因“生后皮肤瘤样改变4d”于2016年9月收入复旦大学附属儿科医院新生儿科,分别系第1胎第1产和第1胎第2产,出生胎龄36“周,出生体重分别为2.60、2.45 kg,自然生产,有胎膜早破病史,1、5、10 min Apgar评分为7、8、10分（两例一致）.出生后两例患儿全身即出现大小不一红斑,质韧,凸出皮面,局部皮肤可见大疱、结痂,局部大疱伴破溃渗出,颜面部可见密集肉瘤样赘生物.两患儿临床表现基本相同,生后曾于当地医院予“皮肤护理、抗感染”等治疗（具体不详）,皮肤病变无好转,遂于生后第4天由当地医院转入我院新生儿重症监护病房进一步多学科诊治.其母幼时曾有吃海鲜后皮肤出现红色丘疹过敏史,孕期进食鸡蛋、海鲜较多,孕期母亲未出现皮疹、红斑等过敏症状.其父及祖父母均无过敏史.

胃癌弥漫性皮肤转移伴浸润性乳腺癌1例并文献复习

目的探讨胃癌弥漫性皮肤转移伴浸润性乳腺癌的病理、临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1例晚期胃癌弥漫性皮肤转移、伴浸润性乳腺癌的诊治过程,探索其病理、临床特征、治疗及预后。结果该例胃癌皮肤转移表现为弥漫性紫斑,伴左乳浸润性癌,皮肤组织活检病理为浸润性/转移性癌,免疫组化示ER(-),PR(-),GATA-3(-),GCDFP-15(-),Mammaglobin(-),Her-2(-),CD31(+),CK7(+),CK20(+),P63(-),P40(-),先后予以化疗及靶向治疗,疗效差,生存期为7个月。结论晚期胃癌发生弥漫性皮肤转移极其罕见,早期不易识别,发生后提示肿瘤处于末期,预后极差,生存期极短,需进一步探索有效治疗手段。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者男,87岁。右下肢结节1年余。皮肤科检查:右下肢内侧可见8 cm×8 cm肿块,周围可见数个大小不等黄豆至蚕豆大的散在褐色结节。皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮内可见单一核细胞呈团块状浸润,细胞体积大,胞质丰富,胞核淡染,并见核异形性和较多核分裂象。免疫组化结果:Bcl-2(+)、MUM-1(+)。诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(PCLBCL-LT)。

成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的 探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法 应用光镜、免疫组化及电镜技术 ,观察 1例病程长及 4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH ,并复习文献。结果 初发皮损全身弥散分布丘疹 ,第一次活检病变限在真皮网状层分布 ,以单核细胞样朗格汉斯细胞 (LC)为主。 4年后 ,皮损发展至全身 ,呈弥漫分布结节状。活检病变真皮全层受累。LC形态多样 :单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞 ;核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等。淋巴细胞浸润 ,嗜酸性粒细胞少见。LC表达CD1a、S 10 0蛋白、CD6 8、HLA DR、Vim阳性 ,CD4 5RO异型表达 ,2次电镜观察未见Berbeck颗粒。结论 LCH是一种多态性疾病 ,发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见。随病程进展 ,皮损加重 ,病变扩大 。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞增多

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞增多。患者男,71岁。全身散在红斑、丘疹及小结节,外周血嗜酸性粒细胞计数增多。第1次行皮损组织病理检查示嗜酸性粒细胞增多,予以糖皮质激素治疗后皮损消退,但外周血嗜酸性粒细胞计数持续增多。发病近4个月,结节再次出现,第2次组织病理检查示真皮及皮下组织内弥漫淋巴细胞浸润,多数浸润细胞核大,染色深,核分裂象易见。免疫组化染色:大的肿瘤细胞CD20、CD79a、Bcl-2均(+)。诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。给予环磷酰胺、长春地辛、呲喃阿霉素、泼尼松(CHOP)

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)1例

患者男,60岁。因右下肢小腿肿块疼痛2个月,于2019年2月18日至我院中医科就诊。患者2个月前右小腿出现肿块,肤色暗红,扪及肤温升高,当地医院给予抗感染治疗后无好转,且肿块逐步增大,伴疼痛,患者无发热、盗汗、关节疼痛及体重减轻等。结合我院下肢血管超声,于我院急诊继续予静脉滴注可乐必妥及头孢呋辛抗感染后无效,且患者下肢原肿块出现破溃。

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症一例

患儿男，1d，出生时即见全身皮肤潮红，伴多处皮疹，给予3％硼酸水湿敷皮疹，皮疹颜色一度变淡，当患儿哭闹剧烈时皮疹颜色明显变深，呈暗红色，或者摩擦皮肤后局部出现潮红、风团样隆起。生后第2天，颜面、手足、腹部等处的皮疹上出现黄豆大小的水疱，疱液澄清，以后水疱逐渐增多，并向躯干蔓延，部分水疱增至蚕豆大，自行破溃形成浅表溃疡，溃疡结痂。患儿为足月剖宫产，父母均体健，非近亲婚配，其母在怀孕期间每天进食鸡蛋等高蛋白质食物较多，家庭中无类似病史。体格检查：发育正常，营养良好（出生体重4000g），系统检查未见异常。皮肤科检查：全身皮肤可见多处大小、形状不等的斑块和结节性皮疹，表面似橘皮或橡皮，呈暗红色，压之褪色，质地稍硬，以皮肤皱褶处最明显，下腹部、腹股沟可见散在的黄豆大小水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征（-）（图1）。全身皮肤可见散在的浅表溃疡或结痂。

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)。患者女,82岁。左小腿出现3个红色结节2个月,组织病理检查发现真皮内淋巴样细胞浸润,无嗜表皮现象,细胞体积大,肿瘤细胞CD20(+),CD79α(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),Ki-67 70%(+),MUM-1(+),Pax-5(+),CD10(-),诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型),全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,行局部肿瘤切除及口服糖皮质激素治疗。

早期呈丹毒样损害的原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤

患者男,69岁。右下肢红肿3个月,结节1个月余。患者早期右下肢皮肤红肿呈丹毒样损害,抗感染治疗欠佳,病程进展出现肿胀加重及多个紫红色结节。皮肤科检查:右下肢肿胀,可见多个紫红色结节,部分融合。右大腿及颈部散在豌豆大的红色或肤色结节。皮损组织病理检查:表、真皮可见无浸润带,真皮内及皮下脂肪层可见弥漫淋巴样细胞浸润,淋巴样细胞核大、深染,异形性明显,部分呈泡状核,有单个中位核仁,可见核分裂象。免疫组化:肿瘤细胞表达CD20、CD10、转录因子(MUM)-1、B细胞淋巴瘤/白血病(Bcl)-2;灶状表达Bcl-6;不表达CD3、CD5、CyclinD1及CD30;原癌基因(Cmyc)约70%阳性;核增殖抗原(Ki-67):阳性细胞约90%。诊断:原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)ⅢA期。予化疗后,皮损明显好转。

萎缩性皮肤病

例1 男,28岁。出生数月发现周身皮肤干燥、脱屑 、掌跖角化。10岁时双小指逐渐出现缩窄环,手指末端变尖。体检:全身皮肤弥漫性干燥,有淡褐色至深褐色多形鳞屑,胫前有疣状增殖样鳞屑。掌跖弥漫性高度角化,手指伸屈功能受限。

角化性皮肤病

941958 弥熳性掌跖角皮症伴大疱性类天疱疮1例报告/刘喜福…//临床皮肤科杂志。-1994,23(3).-159 男,8岁。1周岁时发病,体检见头发稀疏呈卷曲状,背、手足背侧有绿豆至花生米大紧张性水疱,尼氏征阴性。掌跖皮肤弥漫性角化肥厚,凸出部位呈肼胝样斑片。病理改变符合。根据患儿父母近亲结婚、有弥漫性掌跖角皮症家族发病史,可能是在常染色体显性遗传基础上。

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20130397皮肤异色病样淀粉样变病2例/吴成(昆明医科大学第二医院皮肤科),周晓鸿,李文华…∥中国皮肤性病学杂志.-2012,26(7).-641～642,648例1于17岁发病,皮损首发于四肢,家族有类似患者;例2于8岁发病,皮损首发于两前臂。2例患者临床表现均为皮肤弥漫性色素沉着伴点状色素减退斑。

X-连锁鱼鳞病1例及相关并发症文献复习

1临床资料患儿男,6个月,因“全身皮肤干燥、鳞屑6月”就诊。患儿自出生后被家属发现躯干、四肢皮肤弥漫性干燥、鳞屑,未予重视及特殊处理,随患儿生长发育,症状逐渐加重,躯干、四肢可见大量多角形、黑褐色鳞屑,遂就诊于我科。患儿系试管婴儿,第1胎第1产,孕39+3周剖宫产,父母非近亲结婚,无类似疾病,母亲孕期无特殊用药史,否认家族遗传病史。

儿童硬皮病诊治进展

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,临床上以皮肤增厚、纤维化及内脏器官受累（包括心、肺、肾和消化道等）为特征,致残率较高。儿童硬皮病的发病率较低,其患病率国外文献报道（50∽300）/百万人,国内目前鲜有报道。结合北京儿童医院的数据,在2002—2013年的10年内仅有46例住院病例,也进一步说明其发病率较低。