新生儿罕见弥漫性肺疾病

弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DLD)也称为间质性肺疾病,是一类涉及肺泡腔和/或肺间质的疾病。它涵盖了一组病因多样化的罕见疾病,常病因不明,可引起一系列急、慢性呼吸系统表现。目前国际上主要是根据DLD病因和发病机制进行分类。在儿科分类系统中,根据发病年龄分为"婴儿期更常见的疾病"和"非婴儿期特有的疾病"。根据病因分为"肺特异性病变的DLD"和"全身性疾病相关DLD"。

弥漫性肺疾病的VHRCT、MIP、MinIP诊断价值

目的 探讨容积高分辨率CT(VHRCT)、最大强度投影 (MIP)及最小强度投影 (MinIP)对弥漫性肺疾病 (DLD)的诊断价值。材料与方法 对 112例DLD患者行肺部感兴趣区VHRCT扫描及MIP、MinIP重建 ,其中 46例同期进行肺功能检查。全部病例均经病理或临床综合诊断证实。结果 ( 1)MIP图像显示肺结节、磨玻璃影、血管束异常和MinIP图像显示肺低衰减敏感性均为 10 0 %。分别根据常规螺旋CT(SCT)、SCT结合VHRCT ,以及SCT、VHRCT、MIP和MinIP 4种技术图像所见进行诊断 ,DLD诊断可信度水平逐步提高 (P <0 .0 0 1) ;可信度为 3的正确诊断率显著提高 [3 1.2 5 % ( 3 5 / 112 )、5 8.93 % ( 66/ 112 )、79.46% ( 89/ 112 ) ,P1、P2均 <0 .0 0 1] ;观察者之间的意见一致性逐步提高 (Kappa值分别为 0 .62 1、0 .73 9、0 .80 9)。( 2 )MinIP图像上肺低衰减评分与结合SCT图像的综合评分呈显著正相关 ( (r =0 .867,P <0 .0 0 1) ,均与大多数肺功能指标显著相关 (P <0 .0 5 )。结论 VHRCT扫描结合MIP、MinIP重建明显增加了诊断DLD的有用信息 ,可作为诊断DLD的一种很好的补充手段。MinIP图像检出肺低衰减比较敏感 ,其评分与肺功能指标明显相关 ,可作为预测肺疾病患者肺功能的指标之一。

CT引导下经皮切割肺活检对弥漫性肺疾病的诊断价值

目的评价经皮切割肺活检术对弥漫性肺疾病的诊断价值及安全性。方法采用自动弹簧式活检枪(14及16 G)对29例弥漫性肺疾病患者在CT引导下行经皮切割肺活检,所获组织送病理组织学及免疫组化检查。并对取材成功率、诊断阳性率以及并发症等进行分析。结果29例患者均获得足够行病理检查的肺组织标本,取材成功率达到100%。有25例获得确诊,诊断阳性率达82.8%。并发症主要为气胸以及肺出血,大多数不严重,且经相应治疗后均在1周内消失。结论对于弥漫性肺疾病,CT引导下经皮切割肺活检术无论在手术操作、取材成功率以及诊断阳性率均优于经支气管肺活检(TBLB)。与开胸肺活检(OLB)和电视引导下胸腔镜肺活检(VATS)相比,并发症少且轻微,患者接受度高。该技术值得推广。

弥漫性肺疾病395例临床分析

目的回顾性分析弥漫性肺疾病(DLD)患者的诊治情况,以提高临床医师对DLD的认识和诊治水平。方法回顾性分析1990年1月1日至2003年12月31日上海同济大学附属肺科医院收治的395例DLD住院患者的临床、影像学和病理等资料。结果本组395例DLD患者涉及的病种包括寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)等10余种类型。其中,男190例,女205例,男女比例为0.93,女性稍多。以男性占优势的疾病主要包括UIP(男女比例为1.87)、弥漫性泛细支气管炎(DPB,男女比例为1.50)和RBILD(男女比例为1.33),以女性居多的病种主要包括隐原性机化性肺炎(COP,男女比例为0.25)、NSIP(男女比例为0.29)、结节病(男女比例为O.36)和胶原血管系统疾病(男女比例为0.24)等。随年龄增长DLD患病人数增加,>60岁者占36.2%。UIP以>50岁人群为主,占83.7%。1998年以后的6年收治的病例明显增加,占14年总病例数的85.3%(337/395例),活检例数占14年间的90.2%(92/102例)。有明确职业史者142例,占35.9%,其中农民占42.3%。吸烟者137例,占34.7%,吸烟率>40%的病种有肺泡细胞癌(72.7%)、DPB(60.0%)、RBILD(57.1%)和UIP(48.8%)。102例有活检资料的患者中,糖皮质激素治疗有效率为76.5%。不同病种的转归差别很大,DIP、COP、RBILD、DPB和结节病等的治疗有效率均达100.0%,NSIP为84.2%,UIP仅为40.0%。结论DLD患病率呈上升趋势,其发病的性别和年龄分布因不同病种而异。除UIP外,其他病种对糖皮质激素治疗的反应良好。DLD的病理活检率尚有待提高。

纤支镜肺活检在弥漫性肺疾病中的诊断价值

目的探讨纤支镜肺活检(TBLB)在弥漫性肺疾病中的诊断价值。方法对68例弥漫性肺疾病患者行透视下支气管镜肺活检,并对病理诊断进行分析。结果 68例患者行TBLB后明确诊断的56例,占82.4%。结论经气管镜肺活检在弥漫性肺疾病中有重要的诊断价值。

多平面重建在弥漫性肺疾病中的应用价值

目的评价多层螺旋CT(MDCT)多平面重建(MPR)对肺弥漫性病变的诊断价值。资料与方法对67例经临床确诊表现为肺内弥漫性病变的病例进行MDCT扫描和薄层冠状位MPR,并与轴位高分辨率CT(HRCT)比较。图像分析共分3组,2人3次完成阅片。结果轴位HRCT和冠状位MPR评价磨玻璃密度影、气腔样实变和小结节等高密度病灶和含气病灶的敏感度分别是100%和87%～100%,特异性分别为100%和97%～100%,差别无显著性。HRCT和MPR图像在显示肺内细网状影、线样影和牵张性细支气管扩张的敏感度分别为92%～100%和71%～100%,特异性分别为88%～100%和90%～100%,差别无显著性。HRCT和MPR图像在评价肺弥漫性病变的分布上无显著性差别。观察者对MPR评价磨玻璃密度影、气腔样实变和蜂窝影、肺气肿、肺大泡的满意度较高(95%～100%);对线样影、细网状影、小结节或微结节、牵张性支气管扩张等的满意度较低(10%～68%),差别有显著性(P<0.05)。结论目前采用1.25mm准直的MDCT扫描所得的MPR图像在评价磨玻璃密度影、肺实变、蜂窝影和肺气肿、肺大泡等病变的能力等同于轴位HRCT;评价线样影、细网状影及牵张性支气管扩张和微结节等病变的能力不及轴位HRCT。

弥漫性肺疾病的疾病谱分析

目的通过对我科收治的471例弥漫性肺疾病的分析,总结其疾病谱的特点,以提高对弥漫性肺疾病的认识。方法统计分析2003年1月1日~2007年12月31日我科收治的471例弥漫性肺疾病患者,根据各种疾病的诊断标准进行归类。结果在471例弥漫性肺疾病患者中,特发性间质性肺炎184例,继发于免疫结缔组织疾病的间质性肺炎109例,特殊类型及其它病种94例,恶性肿瘤44例,感染相关40例。结论广义的间质性肺炎占弥漫性肺疾病的绝大多数,诊断中首先根据临床表现和辅助检查排除免疫结缔组织病,依据病理检查诊断各种特发性间质性肺炎,但应特别注意,约近20%的患者其病因仍是最为常见的肿瘤和感染,仅仅因其表现不典型而被延误诊治。

CT导向经皮切割针肺活检与支气管镜肺活检对弥漫性肺疾病诊断价值

弥漫性肺疾病(DID)病因繁多,临床症状、影像学改变类似,故其诊断困难.目前,除开胸活检(OIB)外,尚无有效的诊断方法.

支气管镜冷冻肺活检对中老年弥漫性肺疾病的诊断价值

目的比较分析经支气管镜钳夹活检和经支气管镜冷冻活检在中老年患者弥漫性肺疾病中的诊断价值。方法 60例中老年弥漫性肺疾病患者分为两组,钳夹活检组30例,冷冻活检组30例。比较两组组织病理诊断阳性率、操作持续时间、并发症及组织大小等情况。结果冷冻活检和钳夹活检均成功获取病理组标本,冷冻活检组的阳性率为46.67%,与钳夹活检组(16.67%)比较,差异有统计学意义(χ~2=6.24,P<0.05)。冷冻活检组术后出血情况与钳夹活检组比较,差异无统计学意义(χ~2=3.27,P>0.05)。冷冻活检组组织标本直径大于钳夹活检组,差异有统计学意义(t=11.49,P<0.05)。冷冻活检组在获取组织时所需时间与钳夹活检组比较,差异无统计学意义(t=0.95,P>0.05)。结论支气管镜冷冻肺活检相比传统的钳夹活检在弥漫性肺疾病中有更高的诊断阳性率,是一种安全、有效的检查方法。

弥漫性肺疾病的诊断和鉴别诊断肺部弥漫性病变中肺癌和肺结核的CT影像鉴别

肺部弥漫性病变是指病变累及双肺全部或几乎全部，并在胸片或CT上形成各种影像表现的肺部疾病的统称，是一种非特异性术语。肺部弥漫性病变病种繁多，而且许多疾病的临床症状及体征较为相似，其胸片表现、CT征象也大同小异，给诊断和鉴别诊断带来极大困难，所以肺部弥漫性病变的诊断一直是临床值得深入研究的课题。随着CT特别是多层螺旋CT高分辨扫描（HRCT）的广泛应用，可以较清楚地显示肺小叶的细微结构，为肺部弥漫性病变的诊断和鉴别诊断提供了更为详尽的影像信息，是诊断肺部弥漫性病变的首选方法。

纤支镜肺活检对弥漫性肺疾病的诊断

肺弥漫性疾病(diffuse pulmonary diseases)是指两侧全肺或大部分肺野布满点状、粟粒状、大小不等的结节状、粗细不等的线条状、网状或蜂窝状阴影。大多数患者为上述阴影掺杂出现。临床上一般可根据病史、症状、实验室检查、肺外活检而确诊。而多数病例经过各种检查仍不能确诊,甚至造成误诊。

高分辨力CT在弥漫性肺疾病中的应用

肺弥漫性病变的鉴别诊断比较困难,影象诊断占有重要地位。自1985年以来,由于胸部高分辨力CT(HRCT)的应用,提高了CT 扫描所显示肺结构的空间分辨力,因此对肺弥漫性、播散性和间质性病变的诊断、鉴别诊断提供了一种新的检查方法。本文收集近年文献,作一综述。一、HRCT 的检查方法(一)扫描部位及技术条件常规胸部CT 扫描的基础上,对病变或病变敏感区补做HRCT 扫描,一般常选主动脉弓、支气管隆突及膈上2～5cm 层面。

弥漫性肺疾病:验血诊断已成为现实

北京协和医院呼吸内科徐凯峰等针对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）和淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）这两种弥漫性肺疾病推出一种全新的血液检验方式,该方法有望使PAP和LAM的确诊率高达90%以上,在安全、准确、快速及价廉方面凸显优势。长期以来,弥漫性肺疾病缺乏简便可靠的血液诊断方法。