弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例

患者女,54岁,咳嗽、咳痰伴咽痛3月余;曾患“肺结核”,已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT:双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影,直径1~8 mm,以肺野外带为著,边界尚清晰,部分中心呈低密度(图1A、1B);考虑感染性肉芽肿?行电视辅助胸腔镜(video-assisted thoracic surgery,VATS)右下肺楔形切除术,术中见双肺弥漫多发小结节,呈灰白色,大者约5 mm,未见胸膜凹陷;于右下肺后基底段取组织标本送检。病理:光镜下见中等大小脑膜上皮样细胞围绕肺泡腔或小血管呈团状或漩涡样排列(图1C)。免疫组织化学:孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),CD56(灶+),Vim(+),EMA(+)。病理诊断:符合弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)。

弥漫性肺脑膜上皮瘤病临床病理学观察

收集2例弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)的临床与病理资料,并复习相关文献。此类疾病老年女性好发,胸部CT表现为两肺弥漫性结节,组织学上表现为多灶弥漫小结节,由脑膜上皮样细胞组成,与周围肺实质境界清楚、呈结节状生长。细胞形态温和,肺泡上皮细胞无异形。免疫组织化学显示上皮样细胞PR(+),EMA(+),vimentin(+)和CD56(+)。DPM是一种罕见的、以肺内微型脑膜上皮样结节为主要特征的良性病变。病理组织学结合免疫组织化学可有助于该病的正确诊断。

弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学分析

目的探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年5月收集的3例肺弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点,并复习相关文献。结果3例弥漫性肺脑膜上皮瘤病患者均为老年女性,年龄分别为53、69、74岁。病变弥漫累及双肺,形态学表现为多发的脑膜上皮样微结节,细胞形态温和,类似于脑膜上皮,大小一致,核卵圆形,可见核沟,胞质丰富、嗜酸性,呈旋涡状或巢状排列;核分裂象罕见。免疫组织化学显示3例波形蛋白、上皮细胞膜抗原、孕激素受体均弥漫强阳性;3例CAM5.2、嗜铬粒素A、突触素、细胞角蛋白7和甲状腺转录因子1均阴性。结论弥漫性肺脑膜上皮瘤病非常罕见,病程缓慢,预后好,应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤,防止造成不适当的治疗。

肺微小脑膜上皮样结节的临床病理分析及讨论

目的探讨肺微小脑膜上皮样结节(MPMN)临床病理学特征。方法收集2019年4月至2022年9月47例病理诊断为MPMN的病例进行年龄、性别、部位、临床表现、影像学(CT)、伴随疾病、单病灶和多病灶、肿瘤大小等情况进行对比统计分析。临床病理特征方面通过组织学、免疫组化,同时与肺脑膜瘤的鉴别方面进行对比分析。结果47例患者年龄范围36~80岁,平均59.7岁。发生部位:左上9例、左下14例、右上8例、右下14例、右中2例。临床表现为无症状32例、咳嗽8例、胸痛6例、门诊1例无病史,均无发热现象。伴随疾病:浸润性腺癌17例;微小浸润性腺癌20例;良性7例;无伴随疾病3例。影像学(CT):磨玻璃影44例;实性2例,无原始数据1例。吸烟史:其中1例男性有明确吸烟史,其余46例烟史不详。病变:单发40例,占85.1%;多发6例,占12.8%;1例无数据,占2.1%。MPMN是由中等大小的上皮样细胞围绕肺泡腔排列,呈小簇状、漩涡状填充式生长,常伴随肺间质小血管,这些细胞与正常的蛛网膜细胞和脑膜瘤细胞相似,形态学温和,细胞大小中等,呈短梭形或椭圆形,细胞质丰富、嗜酸性,核染色质细腻,核仁不明显,部分细胞可见核内包涵体,Ki-67增殖指数均较低(<2%)。结论MPMN多发于肺下叶,常伴发肺腺癌(78.8%),PR阳性表达率较高(100%),对MPMN目前组织起源情况进行文献学习,明确该病变尚待进一步深入学习研究。

肺弥漫性微小脑膜上皮样结节一例并文献复习

肺微小脑膜上皮样结节(Minute pulmonary meningothelial-like nodule,MPMN)常在肺组织切除标本中被偶然发现,老年女性多见。该病于1960年由David K等首次报道[1],1988年Gaffey MJ等正式将其命名为脑膜上皮样结节[2]。患者无明显症状、体征,影像学呈单个或多发磨玻璃影,组织学形态类似脑膜瘤。MPMN的发病机制目前尚无定论,且多发性或弥漫性肺微小脑膜上皮样结节罕见,经文献检索目前国内尚无多发性病例报道,我院目前发现一例,现结合相关文献对其临床、影像学及病理学特征进行分析,以期为今后的病理诊断提供一定的参考。

儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现

目的:探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现,提高诊断符合率。方法:回顾性分析经临床、影像表现及病理活检确诊为弥漫肺淋巴管瘤病13例患儿影像学资料,其中女孩6例,男孩7例,平均年龄5.8岁,13例患儿均行CT平扫及增强检查。结果:弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现为:①纵隔及肺门、支气管血管束周围、小叶间隔等多部位受累;②纵隔增厚的软组织与肺门、支气管血管束周围软组织增厚相延续;③纵隔内软组织影密度低,增强后未见强化,对于头臂大血管无压迫、推移改变;④肺门增厚及支气管血管束周围软组织增厚、小叶间隔光滑增厚大部分累及双侧,少数同时累及一侧;⑤胸膜增厚或胸腔积液;⑥脾脏受累多见;⑦颈部及或腋下淋巴结肿大并密度减低;⑧椎体数个或单个密度减低。实验室检查合并血小板减低和/或DIC,考虑为卡波西样肺淋巴管瘤病。结论:儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现具有较高的特异性,结合发病年龄及临床实验室检查,可明显提高该病的诊断符合率。

以弥漫性肺结节为表现的原发性脑膜瘤1例

目的以弥漫性肺结节为表现的疾病有很多,而肺原发性脑膜瘤(Primary Pulmonary meningioma,PPM)的病例极其罕见,少有文献提及相关影像学等表现。本文旨在探讨肺原发性脑膜瘤的临床影像学特点、诊断及鉴别诊断和治疗。方法回顾分析一例以弥漫性肺结节为表现的患者的临床表现、影像学检测、病理特点、治疗及随访结果,并结合文献学习。结果患者经病理检查确诊为肺原发性脑膜瘤。结论肺原发性脑膜瘤可以表现为弥漫性肺结节。在鉴别以弥漫性肺结节为影像学表现的疾病时,应考虑此疾病的可能。因此,掌握该疾病的影像学、病理等特点,可以更好地诊断和鉴别诊断,有利于治疗及判断预后。

弥漫性肺淋巴管瘤病二例报告

目的:探讨2例弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)患者的临床特点。方法:对2018年和2019年青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科收治的2例淋巴管瘤病的患者(例1经外科肺活检考虑为淋巴管瘤病,例2经核素淋巴显像证实)的临床资料进行回顾性分析。结果:例1 男,58岁,因“咳嗽、咳痰2月余”入院。患者行胸部增强CT示纵隔内广泛团块状略低密度影,外科肺活检病理结果提示:淋巴结呈反应性增生改变,另见多量大小不等的脉管,符合脉管瘤。例2 女,42岁,因“咳嗽、咳痰4月余”入院。患者行胸部增强CT示双侧锁骨上窝、纵隔内、腹膜后及腹腔弥漫性病变。后核素淋巴显像显示全身多发斑片、结节及肿块状软组织密度影,来源于淋巴系统。结论:DPL的CT表现多为双肺小叶间隔和支气管血管间质的光滑性增厚,乳糜性胸腔积液和胸膜增厚常见,也可见纵隔淋巴结肿大和纵隔脂肪密度增加。病理活检是诊断的金标准。

肺微小脑膜上皮样结节——认知进展与争论

肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules,MPMNs)是一种与脑膜上皮有相似病理学特征的肺部良性小病灶,和恶性肿瘤有相似的影像学表现,可在临床上导致误诊。关于MPMNs的发病机制尚未达成共识,有观点认为MPMNs可能是一种反应性增生,也有观点认为MPMNs与中枢神经系统脑膜瘤有共同的起源和分子机制。了解MPMNs的特征,深入研究其发病机制,有助于提高对该病的认识和诊断水平。本文就MPMNs的临床、病理、影像学特点以及鉴别诊断和发病机制进行综述,并全面分析了其发病机制的研究进展,对进一步探索提出展望。

恶性肿瘤相关隐球菌病的研究进展

隐球菌病是一种好发于人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染等免疫抑制患者的机会性感染,并发恶性肿瘤及其治疗也可能会增加隐球菌感染的风险,但至今为止国内并无文献对恶性肿瘤相关的隐球菌病进行总结并描述。该文综述了近20年发表的大于5例的非HIV感染的隐球菌病合并恶性肿瘤的文献,进而总结了恶性肿瘤相关隐球菌病的流行病学、肿瘤类型、发病机制、治疗和预后,以提高对恶性肿瘤相关隐球菌病的认识。

原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病一例

目的总结罕见的原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病(PDLG)的临床、实验室检查、影像及组织病理学特点,提高临床医生对PDLG的认识。方法回顾性分析1例PDLG患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果患者主要表现为反复发作性头痛,脑及脊髓MRI疾病早期表现正常,后期有脑积水改变,脑脊髓膜弥漫性增厚强化。行腰穿查脑脊液(CSF)示颅内压增高(200~400 mmH2O),蛋白明显升高(最高达10.7 g/L),反复多次行CSF细胞病理学检查仅于第16次发现肿瘤细胞。发病6个月后行腰脊膜活检,组织病理示符合胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),免疫组化:GFAP(+++),Olig-2(+++),S100(+++),P53(+++),Syn(-),Neu-N(-),Ki67记指数约20%~40%。患者疾病前期按多种“脑膜炎”诊治无明显疗效。诊断为PDLG后予替莫唑胺及贝伐珠单抗治疗效果欠佳。患者于起病8个月后出现严重肺部感染,起病9个月后死于心跳骤停。结论对于存在颅高压表现且进行性加重,影像学上有明显的脑脊膜强化,尤其是腰骶神经根明显增粗强化,而无明显脑脊髓实质受累,脑脊液“蛋白细胞分离”的患者,应警惕PDLG。

一例弥漫性肺淋巴管瘤病的护理

弥漫性肺淋巴管瘤病（DPL）是一种罕见的肺疾病。主要见于儿童，个别见于成人。常见的临床表现为呼吸困难、咳嗽、乳糜胸，病理特征为肺脏淋巴管异常增殖。病变常呈弥漫或多灶性分布，常累及纵隔内脏器和淋巴系统，肺功能受限制。DPL病情进展缓慢，多呈良性经过，但预后差，治疗措施只是对症治疗，缓解症状，

肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病1例及文献复习

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)的临床表现、影像和病理学特点、治疗方法及其与淋巴上皮病(LEL)的关系。方法:报道1例肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病,对其进行病理组织学观察和免疫组织化检测,并回顾文献。结果:肺MALT淋巴瘤无明显临床表现,影像学特点为边界不清斑片影、结节影、团块影和叶段实变影,可见支气管充气征,缺乏特异性。病理示小淋巴细胞弥漫浸润,支气管、细支气管和肺泡上皮的浸润(淋巴上皮病变)是特征性的,但不特异。免疫组化可显示肿瘤的单克隆性,CD20和CD79a阳性。腮腺LEL是MALT淋巴瘤前期病变,能恶变为MALT淋巴瘤。结论:肺MALT淋巴瘤是一种罕见肿瘤,临床无特异性,确诊靠病理组织学和免疫组化检查,治疗以手术和化疗为主。LEL能恶变为MALT淋巴瘤。

微小肺脑膜上皮样结节临床病理观察(附12例)

目的:探讨微小肺脑膜上皮样结节(MPMNs)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法:收集12例MPMNs的临床资料,观察其组织学形态、免疫组化结果,并复习相关文献,探讨该病变的病理诊断与鉴别诊断要点。结果:12例均为女性,年龄39~69岁,平均年龄54岁,右肺8例、左肺4例。12例均伴发主体病变。镜下病变边界清楚,位于肺泡间隔间,病变细胞形态温和,类似于脑膜上皮细胞,围绕小静脉排列呈小巢或漩涡状,细胞质中等、粉染,细胞核呈卵圆形,核分裂象少见。免疫组化:病变细胞Vimentin、PR、CD56(12/12)表达,EMA(10/12)表达,Calponin(7/12)局灶表达,Ki-67表达低(1%)。结论:MPMNs为良性反应性病变,不仅与脑膜上皮细胞关系密切,而且作为主体疾病的伴随病变,可能起到营养及支持的作用。

弥漫性肺副神经节瘤1例

原发性副神经节瘤（puhnonary paraganglioma）属于极罕见病，目前国内外报道很少，笔者遇见一例，现报告如下：

肺微小脑膜上皮样结节研究进展

肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules,MPMNs)是单发或多发于肺的良性微小结节病灶,其潜在的细胞起源和发病机制尚不清楚,影像学有时可表现为实性或磨玻璃密度影,给临床的诊治带来困难。本文就肺微小脑膜上皮样结节的临床、影像学、病理学改变及其发病机制研究进展进行综述。

肺微小脑膜上皮样结节42例临床病理分析

目的 分析肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules, MPMN)的影像学特点、临床病理学特征。方法 选择2020年12月至2023年1月我院收治的经病理诊断为MPMN患者42例,分析临床影像学特点、组织形态学表现,采用免疫组化EnVision法检测SSTR2、PR、Vimentin、EMA、CD56、CK(AE1/AE3)、TTF-1、CgA、Syn、SMA、Ki-67的表达情况,复习相关文献。结果 42例中肺前驱腺体病变及恶性肿瘤伴发23例,肺良性病变伴发8例,无伴发病变11例;肺高分辨CT显示除主要病灶外,42例双肺散在多发微小结节影,术后检出多发MPMN 10例,单发32例,病灶直径<1.0 cm;术中快速冰冻切片及石蜡切片示低倍镜下肺泡间隔增宽,温和上皮样细胞和梭形细胞沿肺间质呈簇状增生,细胞边界不清形成合体样,核圆形或卵圆形,核仁不明显,胞质中等量、淡染,核分裂象罕见,可见核内假包涵体;SSTR2免疫组化阳性21/21例、Vimentin阳性29/29例,PR阳性28/29例,EMA阳性28/32例,CD56阳性18/21例,ER、CK(AE1/AE3)、TTF-1、CgA、Syn、SMA呈阴性,Ki-67阳性指数<1%。结论 MPMN好发中老年女性,病灶直径小,大部分MPMN为多发性病变;细胞形态及免疫表型与脑膜瘤相似,免疫组化标记SSTR2、PR、CD56、EMA阳性支持诊断。

脑膜癌病10例临床分析

脑膜癌病是指脑脊髓膜的弥漫性癌转移,而脑脊髓内无瘤块。由于癌细胞广泛浸润软脑膜、脊膜、颅神经和脊神经根而产生复杂的神经症状,临床常易误诊,特别是与常见的脑膜炎相混淆。现将本院1978～1990年经病理或尸检证实的10例脑膜癌病报告如下。