弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤的临床、病理学特征

目的探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(DLGNT)的临床、影像和组织学及分子遗传学特征;提高对DLGNT的诊断能力,并为临床处理提供经验。方法回顾分析2例DLGNT患儿的临床资料,总结其临床、影像、病理学特征和处理经过;并复习相关文献。结果本组2例患儿均为男性,年龄为9岁和7岁,均因“脑积水”入院。MRI检查均显示脑膜和脊膜多发性病灶,T2WI呈高信号囊状和结节状,增强扫描脑沟、脑裂及脑池多发性线状和环形异常强化影。组织病理学检查2例患儿均可见肿瘤侵犯软脑膜,少突胶质细胞样肿瘤细胞弥漫分布。例1患儿混有排列致密的小圆形、核深染的肿瘤细胞;例2患儿混有圆形、核仁明显、似节细胞样的肿瘤细胞,核分裂象不易见,未见坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、MAP-2、Olig-2均阳性,Syn部分(+),GFAP、NeuN不同程度阳性,IDH-1、H3K27M、BRAF V600E、NF、CD34和P53均阴性。例1患儿荧光原位杂交检测1p/19q显示1p染色体臂缺失。例1患儿行部分肿瘤切除后辅以替莫唑胺化疗和全中枢神经系统放疗,术后6个月死亡。例2患儿保守治疗2年10个月后发现肿瘤进展,行部分切除后对症处理,带瘤生存至少36个月。结论DLGNT好发于儿童,影像学表现为脑(脊)膜弥漫异常强化,其组织学形态和免疫表型具有胶质和神经元的双向分化,可伴1p染色体臂缺失。DLNGT的生物学行为仍不明确,有必要对患者进行长期随访。

儿童弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤1例报道

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(diffuse leptomeningdal glioneuronal tumor,DLGNT)是中枢神经系统较罕见的胶质神经元肿瘤,以弥漫性软脑膜生长为特点,肿瘤细胞形态类似于少突胶质细胞,可见神经元分化,好发于儿童和青少年。DLGNT首次由GARDIMAN等[1]以独立的肿瘤实体报道,并于2016年收录入WHO中枢神经系统肿瘤分类中,归入神经元性和混合性神经元-胶质肿瘤[2]。本文对1例8岁患儿的临床表现、影像学特点、病理学特征进行分析,以对本病加强认识。

半肝交替三维立体定向适形放射治疗原发性弥漫性肝癌的近期疗效

目的探讨半肝交替三维立体定向适形放射（X刀）治疗在肝脏原发性弥漫性肿瘤中的应用价值。方法用半肝交替三维立体定向适形放射技术治疗原发性弥漫性肝癌，优化指标：每次剂量2～3．5Gy，90％的等剂量曲线包绕PTV；甲均肝脏剂量小于30Gy。每半肝照射8～12次，3次／周。结果在放疗结束后2个月用腹部CT进行评价，有效率（CR＋PR）68，8％。1年局部无进展生存率75％。放疗中后无严重并发症发生。结论半肝交替三维妒体定向适形放射治疗在不增加治疗并发症基础上，能明显提高原发性弥漫性肝癌的局部控制率，原发性弥漫性肝癌病人可选择半肝交替三维立体定向适形放射技术作为姑息治疗的有效选择之一。

原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病一例

目的总结罕见的原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病(PDLG)的临床、实验室检查、影像及组织病理学特点,提高临床医生对PDLG的认识。方法回顾性分析1例PDLG患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果患者主要表现为反复发作性头痛,脑及脊髓MRI疾病早期表现正常,后期有脑积水改变,脑脊髓膜弥漫性增厚强化。行腰穿查脑脊液(CSF)示颅内压增高(200~400 mmH2O),蛋白明显升高(最高达10.7 g/L),反复多次行CSF细胞病理学检查仅于第16次发现肿瘤细胞。发病6个月后行腰脊膜活检,组织病理示符合胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),免疫组化:GFAP(+++),Olig-2(+++),S100(+++),P53(+++),Syn(-),Neu-N(-),Ki67记指数约20%~40%。患者疾病前期按多种“脑膜炎”诊治无明显疗效。诊断为PDLG后予替莫唑胺及贝伐珠单抗治疗效果欠佳。患者于起病8个月后出现严重肺部感染,起病9个月后死于心跳骤停。结论对于存在颅高压表现且进行性加重,影像学上有明显的脑脊膜强化,尤其是腰骶神经根明显增粗强化,而无明显脑脊髓实质受累,脑脊液“蛋白细胞分离”的患者,应警惕PDLG。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤1例并文献复习

1临床资料患者,男性,25岁,以“发作性动作停滞1年余”于2018年6月6日入住南京医科大学附属脑科医院。患者1年前无明显诱因下出现首次发作,表现为脑中出现熟悉的画面,动作停滞,发作持续10余秒钟,3~4个月发作1次。近3个月发作增多,3~5 d发作1次,遂来本院就诊。既往身体健康,否认脑炎、脑膜炎、脑外伤等,否认高血压、糖尿病、冠心病病史,否认肝炎、结核等传染病史;否认外伤史、输血史,否认药物食物过敏史。生于原籍,否认烟酒等不良嗜好,否认长期外地居住史,否认有毒有害物质长期接触史。