系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血病例分析

报道1例系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血及严重免疫缺陷病例,以期提高对危重病例的诊治水平。

EB病毒复燃导致弥漫性肺泡出血1例及文献复习

成人EB病毒(EBV)感染的发病率逐渐增高,特别是老年人,急性感染症状不明显,容易忽视。本文报道1例EBV复燃导致弥漫性肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咳嗽、咳痰、喘憋、发热起病,治疗过程中病情曾一度好转,但随后出现咳血、呼吸困难、血红蛋白降低以及低氧血症。肺部CT弥漫浸润影,诊断为肺泡出血。究其病因,考虑为EBV感染所致,给予持续呼吸机辅助呼吸、激素冲击联合抗病毒治疗,以及血液净化、抗感染等综合治疗后病情好转。该结果提示及时使用足量激素联合免疫抑制剂等综合治疗有利于改善患者预后。临床诊疗过程中应进一步提高对病毒感染的认识和关注程度,辅助疾病的早期诊断及治疗。

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。

特发性间质性肺炎(非IPF型)合并弥漫性肺泡出血综合征

目的探讨特发性间质性肺炎(IIPs)[非特发性肺间质性纤维化(IPF)型]合并弥漫性肺部出血综合征患者治疗方案以及应用价值。方法报道1例IIPs(非IPF型)合并弥漫性肺部出血综合征患者的治疗经过以及结果,结合文献分析治疗IIPs(非IPF型)合并弥漫性肺部出血综合症临床应用价值。结果该文报道l例特发性肺间质肺炎(非IPF型)伴弥漫性肺泡出血综合征的老年男性患者,合并呼吸、循环衰竭,启用静脉-静脉体外膜肺氧合(VV-ECMO)抢救并成功撤机,病情好转出院。结论IIPs作为病因以及发病机制未明、临床表现多样的一类肺间质性疾病,需临床多学科协作,及早诊断、治疗,才能成功挽救患者。

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮伴弥漫肺泡出血二例

例1女，25岁。因“发热2个月，四肢无力半个月，双下肢水肿3d”入院。患者2个月前出现高热，体温最高可达39．2℃，无特殊伴随症状，当地医院查血常规白细胞1．4×10^9／L，血红蛋白89g／L，血小板85×10^9／L。予“利可君、生血丸”等治疗。患者仍发热，体温37～38℃，渐出现乏力、纳差、厌油腻。半个月前患者四肢无力进行性加重，以肩部、大腿为著。查抗核抗体1：1000均质型，抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体阳性。3d前出现双下肢水肿。入院查体：体温38℃，周身未见皮疹。心肺及腹部查体未及异常。

138例儿童弥漫性肺泡出血临床特点及病因分析

目的分析儿童弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点及其常见病因。方法回顾性分析138例首次诊断DAH患儿的临床资料,总结病因、诊治经过及预后。结果 138例患儿中男76例、女62例;临床表现为面色苍白130例(94.2%),咳嗽86例(62.3%),发热74例(53.6%),气促67例(48.6%),咯血59例(42.8%),呼吸困难43例(31.2%);胸部影像学改变以斑片影及磨玻璃样影为主;痰液、胃液及支气管肺泡灌洗液含铁血黄素巨噬细胞检出率90.8%(79/87)。引起DAH常见基础疾病分别为特发性肺含铁血黄素沉着症65例,血液系统疾病22例,血管炎性疾病15例,感染性疾病14例,心血管疾病5例。DHA患儿急性期病死率23.2%(32/138)。结论 DAH是危及生命的临床急重症,病因复杂多样,急性期病死率高,糖皮质激素是多数患者的首选治疗方法。

17例弥漫性肺泡出血临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血的诊断及治疗水平。方法分析1998年7月至2008年5月期间17例因弥漫性肺泡出血入住RICU患者的临床资料。结果 17例患者中确诊为韦格纳肉芽肿6例,显微镜下多血管炎3例,系统性红斑狼疮4例,Goodpasture综合征1例,二尖瓣狭窄2例,特发性肺嗜铁血黄素沉着症1例。临床表现:发热76.4%(13/17),咯血47%(8/17),贫血100%(17/17),呼吸困难100%(17/17),低氧血症100%(17/17),白细胞升高76.4%(13/17)。血红蛋白(78.0±2.4)g/L。胞浆型中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)滴度1∶(46.0±3.7);核周型中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)滴度1∶(108.0±16.1)。支气管肺泡灌洗液呈血性35.3%(6/17);噬含铁血黄素巨噬细胞计数阳性100%(17/17)。胸部CT呈弥漫性肺泡浸润实变影、磨玻璃影、网格影100%(17/17),15例呈两肺弥漫性阴影,2例呈右肺弥漫性阴影。死亡率29.4%(5/17)。结论弥漫性肺泡出血是危及生命的危重症,咯血、呼吸困难、贫血及胸部X线影像为诊断弥漫性肺泡出血提供线索。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗弥漫性肺泡出血的有效方法。

弥漫性肺泡出血31例临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血（DAH）的认识，争取早期诊治，以便改善预后。方法回顾性分析2009—08—2012—07北京大学人民医院收治的3l例DAH患者的临床资料，总结患者的基础疾病、诱发因素、临床特点以及治疗和转归。结果①本组31例患者分为两大类，血液系统恶性肿瘤（19例）和自身免疫异常相关性疾病（12例）；②全部患者发病早期出现进行性贫血、呼吸困难、胸片新浸润影，肾功能损害出现较晚；③本组患者病死率64．5％（20／31），原发病为血液系统恶性肿瘤患者病死率高于免疫异常患者（P〈0．05），早期激素冲击患者生存率高于非早期激素冲击患者（P〈0．05）。结论DAH是危及生命的严重并发症，主要发生于血液系统恶性肿瘤和严重免疫异常患者，要提高对本病的警惕性，争取及早识别、及早治疗，以改善患者预后。

21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血分析

目的总结血液系统疾病患者弥漫性肺泡出血的诊断及治疗经验。方法分析2004年10月-2014年10月本院血液科21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果 21例中急性非淋巴细胞白血病14例,急性淋巴细胞白血病5例,重型再生障碍型贫血2例。15例发生于白血病化疗中或化疗后,3例发生于异基因造血干细胞移植预处理期或移植后,4例发生于保守治疗期。临床表现:呼吸困难100%(21/21),低氧血症100%(21/21),发热90.5%(19/21),痰中带血71.4%(15/21),咯血19.1%(4/21)。胸部影像学:15例呈双肺实质弥漫性渗出,6例呈双肺磨玻璃样间质改变,7例合并双侧少量胸腔积液。死亡率76.2%(16/21)。结论继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血致死率高,呼吸困难、发热、痰中带血、咯血及肺部弥漫性浸润影为诊断提供线索,及早识别及治疗方能改善预后。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分型比较

目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点。方法21例SLE合并DAH患者根据发病急缓分为急性发病组和亚急性发病组,比较两组患者临床表现、诊治经过和转归。结果两组患者在体温、血压、呼吸困难、血红蛋白下降、血氧饱和度下降、狼疮活动评分、尿蛋白增加和狼疮血管炎样皮疹方面存在显著性差异(P<0.05)。结论SLE合并DAH是一种异质性疾病,存在急性发病和亚急性发病两种临床类型,急性发病型病情较重,预后较差。

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析131例住院ANCA-SVV患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L。出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分。本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性。12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例。结果7例死亡,5例存活,病死率为58.3%。存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分。结论DAH是ANCA-SVV的一种严重并发症,与疾病活动有关。最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要。

弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血28例临床分析

目的总结弥漫性结缔组织病(DCTD)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析百色市人民医院2009年1月—2012年12月确诊的DCTD合并DAH患者28例的临床资料。结果DCTD合并DAH的患者中,以显微镜下多血管炎(MPA)居多占17例,其次为系统性红斑狼疮(SLE)占8例,韦格纳肉芽肿(WG)2例,类风湿性关节炎(RA)1例。DAH主要表现为呼吸困难、低氧血症、进行性贫血,CT示新发的肺部浸润影。DAH患者发生感染21例(75.0%);肺部感染占首位,共有19例(90.5%)。28例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗20例,血浆置换15例,行机械通气11例,行透析13例。最终存活10例(35.7%)。死亡18例(64.3%)。比较2组存活与死亡特点,发现存活组血浆置换治疗率高于死亡组(P<0.05),机械通气率低于死亡组(P<0.05)。结论 DAH是DCTD的一种严重并发症,病死率高,与疾病活动有关。呼吸困难、咯血、贫血及肺部CT为DAH诊断提供线索。糖皮质激素、免疫抑制剂联合血浆置换是治疗DAH有效方法。

儿童弥漫性肺泡出血综合征

弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）是肺循环小血管（主要是毛细血管,也包括动脉、静脉）损伤的结果。特发性肺含铁血黄素沉积症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）一直以来被认为是儿童最经典的DAH,表现为两肺弥漫性浸润、贫血、肺泡内充满含铁血黄素巨噬细胞（hemosiderin-laden macrophage,HLMs）,但病因未明确。

急性粒细胞白血病化疗后合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习

目的:总结1例急性粒细胞白血病化疗后合并弥漫性肺泡出血(DAH)的诊治体会。方法:报道1例急性粒细胞白血病患者化疗后合并DAH的症状和体征,实验室检查、X线胸片、胸部CT结果,治疗和预后,并复习相关文献。结果:该患者在化疗后粒细胞恢复过程中出现发热、咳嗽、痰中带血、进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低与出血量不符、低氧血症和X线胸片浸润影进行性加重,符合DAH诊断标准,初期给予强力广谱抗生素治疗无效,后经过大剂量激素冲击、无创呼吸机辅助通气等治疗后好转。结论:DAH为恶性血液病化疗后少见却易致命的并发症,病情进展迅速,极易误诊漏诊。早期明确诊断,及时使用足量激素或联合免疫抑制剂治疗可大大改善其预后。

急性白血病化疗后弥漫性肺泡出血患者临床特点及重症支持治疗的经验总结

目的初步分析急性白血病患者化疗后弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点并总结此严重并发症重症支持治疗的要点。方法收集2014年5月至2016年2月北京大学人民医院重症医学科收治的19例因白血病化疗后出现DAH而转入重症医学科的患者的临床资料,总结发病规律、临床特点及治疗转归。结果患者化疗后出现首发症状后病情进展迅速,死亡率高[68.4%(13/19)]。患者入院时至入重症监护病房(ICU)时,白细胞计数及血红蛋白下降明显[6.82(2.12,22.08)×10~9/L比28.18(5.63,74.22)×10~9/L、(63±14)g/L比(79±19)g/L],差异均有统计学意义(均P <0. 05)。患者入ICU时动脉血氧分压、改良氧和指数、脉搏血氧饱和度提示严重呼吸衰竭,经积极监护支持治疗后有明显改善[(145±33) mmHg(1 mmHg=0. 133 kPa)比(70±19)mmHg、(250±81)比(110±35)、(98.6±1.2)比(90.0±6.2)],差异均有统计学意义(均P<0. 05),同时经ICU积极治疗,患者凝血指标(凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、D-二聚体)较入ICU时明显改善[(17±3)s比(20±5)s、39.3(34.9,49.6)s比49.9(36.8,64.2)s、2400(1 450,7900)μg/L比4 400(1 550,20 000)μg/L],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性白血病化疗后出现DAH是临床上急危重症,由多种机制参与其中,其中白细胞溶解是机制之一,需临床医师提高警惕,做到早识别、早治疗,各种形式的氧疗(面罩吸氧、无创呼吸机、有创机械通气)及积极对症治疗(纠正凝血、贫血等)是挽救患者生命的主要治疗方式。