反常型先天性肌强直症1例报告

女,10岁。因发作性四肢痉挛伴疼痛6年入院。患儿在4岁一次发热时出现四肢不固定屈曲痉挛伴疼痛,按摩3～5’后缓解,间隔15～30’又发作,共10余次。发作时神志清楚。此后在无热情况下亦有握物后手不能立即松开、蹲下后起立困难。

腰麻下行手法松解术联合中药外洗治疗创伤性膝关节强直症的临床效果

目的观察腰麻下行手法松解术联合中药外洗治疗创伤性膝关节强直症的临床效果。方法将130例创伤性膝关节强直症患者随机分为对照组及观察组,每组65例。两组患者均在腰麻下行手法松解术,术后应用持续被动训练(CPM)仪进行功能锻炼,观察组在此基础上加用中药外洗,治疗15 d,随访6个月。采用Judet膝关节功能评分评价患者膝关节功能,对比治疗前及治疗后6个月患者膝关节功能Lysholm评分,观察治疗后6个月复发情况。结果观察组患者的膝关节功能优良率为93. 85%,高于对照组的76. 92%(P <0. 05)。治疗后两组患者膝关节功能Lysholm评分中的跛行评分、疼痛评分、肿胀评分均高于治疗前,并且观察组上述指标评分高于对照组(均P <0. 05)。观察组的复发率低于对照组(P <0. 05)。结论腰麻下行手法松解术联合中药外洗治疗创伤性膝关节强直症临床效果较好,复发率低。

先天性肌强直症1例

先天性肌强直症１例１４６医院（山东临沂２７６００３）周广福重庆第三军医大学大坪医院王景周患者，女，３５岁，干部。８岁时出现发作性四肢肌肉僵硬、无力，发病时久坐不能站起，静立时起步困难，晨起时张口咀嚼受限，眼睑无力，睁开困难，握手或双上肢用力后出现肌痉...

鸡血回阳汤加减治疗马类家畜风寒强直症

风寒强直症是兽医在临床治疗中经常遇到的病症,也是家畜患病率较高的病。兽医在长时间的临床试验中,为了减少在治疗中因药物给家畜带来的危害,也为了能够在最短的时间内让家畜恢复,探索出应用鸡血回阳汤加减治疗法来对家畜尤其是马类家畜的风寒强直症进行治疗,一方面可以缩短治疗时间,又可以减轻对马类家畜的伤害,是一种理想的治疗方法。

先天性副肌强直症一家系10例

先证者（Ⅳ13）男，17岁。因“遇冷双手无力5年”到我院就诊。5年前无明显诱因出现遇冷双手无力、僵直，表现为拿物、持筷无力，双手握紧物品后松手缓慢，活动欠灵活；伴咀嚼无力，咬紧下颌后张口缓慢；伴闭眼后睁眼费力。寒冷环境中症状持续存在，在温暖环境中（热水泡手、加厚衣服等）症状在1～2h后缓解。

神经性肌强直症(附一例报告)

神经性肌强直症又称 Isaacs-Mertens 综合征或肌颤搐多汗综合征。为一种罕见病,其临床特点有全身骨骼肌连续的、弥漫性粗大肌束或快性肌束抽动,伴有多汗,肌电图可见持续性肌电活动。国内极为少见。现将我院经临床和肌电图研究确诊的一例报告如下。男,30岁,1998年7月20日入院。

强直性肌营养不良症的临床与肌肉病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床及肌肉病理学的特点。方法对6例DM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例患者均呈慢性病程,以肌无力、肌强直和肌肉萎缩为主要表现,多伴有脱发、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害。肌电图检查结果为肌源性损害,6例均可见肌强直电位发放。病理学检查见肌纤维核内移、核袋及核链现象,部分患者可见肌质块及肌纤维分布异常。结论DM是一种以肌无力和肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病;特征性病理改变为肌纤维核内移、核链以及肌质块、肌纤维分布异常。

强直性肌营养不良症临床与病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)临床和病理学特点。方法回顾性分析25例DM患者的临床资料。结果 25例DM患者中男女发病比为1.27∶1,发病年龄集中10~40岁。慢性病程,中位病程为(8±12)年,有家族史者占45.83%。主要以四肢无力、双下肢无力、双手握拳后不能立即伸开和双上肢无力为首发症状,主要体征依次为肢体肌力下降、双手握拳后不能立即伸开、叩击性肌强直和肌肉萎缩。DM患者常合并其他多系统损害;多数患者血清CK轻至中度升高;EMG检查显示肌强直电位。DM的主要肌肉病理特征为肌纤维大小不一,核内移、核袋形成、肌膜核增多、肌源性群组化现象和主要累及Ⅰ型肌纤维的萎缩。DM患者肌肉病理免疫组织化学染色显示膜蛋白表达正常。其中8例患者经过知情同意后抽取外周血进行DMPK基因检测,结果显示均为DMPK基因突变,CTG重复次数均大于50,确诊为DM1型。结论 DM患者男性多见,多有遗传家族史。临床表现复杂多样,除肌强直、肌无力和肌萎缩最常见外,尚可伴其他多系统损害。EMG对该病的诊断较肌酶具有更大的价值。肌肉病理具有特异性的表现,免疫组化染色可作为鉴别诊断的依据,对本病的诊断价值不大。基因检测可确诊。

强直性肌营养不良症1型患者临床病理及基因诊断

目的总结4例强直性肌营养不良症1型(DM1)患者临床、肌电图(EMG)、肌肉活检及基因诊断结果。方法对4例经临床、EMG诊断的DM患者进行肌肉活检、外周血DM1和DM2基因检测。结果 2例中年男患左尺侧腕屈肌活检呈现典型DM1肌肉病理特点:大量肌细胞核内移,Ⅰ型肌纤维萎缩,Ⅱ型肌纤维肥大。1例中年男患左腓肠肌活检示神经肌肉疾病晚期病理改变。基因检测结果均证实为DM1。1例青年女患右股外侧肌活检基本正常,第1次基因检测DM1和DM2基因正常,第2次和第3次基因检测证实为DM1。结论 DM1患者确诊需进行临床、EMG、肌肉病理、基因检测综合评价。由于取材部位选择不当或处于疾病晚期,肌肉活检不能提供典型证据。基因检测是诊断DM1的金标准,但有时会出现假阴性结果,因此,对于基因检测结果与临床诊断不符合的情况应注意复查。

强直性肌营养不良症临床与神经电生理分析

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床与神经电生理特点。方法回顾性分析21例经临床和神经电生理确诊的强直性肌营养不良症的临床资料和神经电生理改变。结果 21例患者共检测105块肌肉,肌强直放电发生率为100%,其中拇短展肌强直放电发生率91%,小指展肌发生率81%,胫前肌发生率57%,肱二头肌发生率24%,股内肌发生率19%。21例病人肌电图检测中,有14例出现肌源性损害,其中胫前肌10块,肱二头肌6块,股内肌4块,拇短展肌2块。结论强直性肌营养不良症患者肢体远端肌强直放电检出率明显高于近端,同时进行上下肢的近端和远端肌肉的肌电图检查,对确诊DM具有重要的临床意义。

中药治愈强直性肌营养不良症并发心包积液1例

报道治疗强直性肌营养不良症并发心包积液的验案。应用中医辨证结合辨病之法 ,采用滋阴平肝、清热和络、益气养血、化痰蠲饮法 ,结果心包积液完全吸收 ,肌肉强直、萎缩等症亦趋好转。

补肝柔筋汤治疗强直性肌营养不良症60例临床观察

目的:观察补肝柔筋汤治疗强直性肌营养不良症的疗效。方法:将90例患者分为两组,治疗组60例服用补肝柔筋汤治疗,对照组30例服用苯妥英钠治疗。结果:治疗组显效率为23.33%,总有效率为83.33%;对照组显效率为0%,总有效率为46.67%。结论:补肝柔筋汤治疗强直性肌营养不良症有效,可明显改善临床症状,提高患者生活质量。