肺微囊性纤维黏液瘤一例临床病理分析及文献复习

目的:探讨肺微囊性纤维黏液瘤(microcystic fibromyxoma,MFM)的临床和病理组织学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法:分析1例肺MFM患者的临床资料,包括临床表现、病理组织学特征及免疫表型,并结合相关文献进行探讨。结果:患者为63岁男性,常规胸部X线检查发现肺结节;胸部CT示两肺有多发的大小不等的结节灶,最大者位于左肺上叶,边界光整,增强后轻度强化。予患者行左肺上叶切除术,肉眼观察手术标本,见肿瘤位于肺外周,体积为1.5 cm×1.1 cm×0.7 cm,切面呈灰红色,质地软,边界尚清;标本切片在光学显微镜下观察,可见肿瘤边界清晰,有广泛的微囊结构形成,细胞呈梭形、星芒状,无异型性,未见核分裂相,间质富于黏液,伴丰富的小血管,见散在淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞浸润。肿瘤旁距瘤体边缘0.2 cm处另见一小瘤灶,最大径为0.2 cm,组织形态与大者相同。肿瘤细胞波形蛋白呈弥漫强阳性,其余上皮源性、肌源性、神经源性、神经内分泌、血管内皮及间皮标志均为阴性,Ki-67低表达(<1%)。荧光原位杂交检测显示EWSR1基因未见易位。患者术后12个月及18个月时复查CT检查,均显示两肺有多发小结节,右肺结节数目略有增多及增大。结论:肺MFM是一种罕见的肺间叶源性肿瘤,组织形态以微囊和黏液为特征,免疫组织化学(免疫组化)检测显示其表达波形蛋白,确诊提示需要综合组织学形态特征和免疫组化检查结果进行判断,目前报道的肺MFM病例虽均无肿瘤复发、转移,但本例为多发性,且影像学随访结节略有增多并增大,提示其可能具有恶性潜能。