微小病变病肾病积分与激素疗效的相关性

目的观察肾脏激素敏感型微小病变病(steroid-sensitive minimal change disease,SS-MCD)、激素抵抗型微小病变病(steroid-resistant minimal change disease,SR-MCD)及早期局灶节段性肾小球硬化症(early focal segmental glomerulosclerosis,EFSGS)的临床特征、C4d表达及足细胞形态特点,分析各组间C4d表达及足细胞病变的差异性,为识别SR-MCD提供新的病理学指标。方法收集SS-MCD、SR-MCD及E-FSGS患者的临床资料,并对其肾脏活检标本分别进行形态学观察、免疫组化染色和透射电镜检查;观察并分析三组临床特征、足细胞形态学变化及C4d表达特点。结果 SR-MCD组足细胞病变平均分高于SS-MCD组,低于E-FSGS组,组间差异有统计学意义(P <0. 05)。SS-MCD组的C4d阳性平均分低于SR-MCD组和E-FSGS组,差异有统计学意义(P <0. 05); SR-MCD和E-FSGS组间差异无统计学意义(P> 0. 05)。SS-MCD组的足细胞病变平均分+C4d阳性平均分,低于SR-MCD组和E-FSGS组,差异有统计学意义(P <0. 01); SR-MCD和E-FSGS组间差异无统计学意义(P> 0. 05);各组间Ig M、C3d及C1q的阳性平均分差异均无统计学意义; C4d评分、足细胞评分及C4d评分+足细胞评分三条ROC曲线下面积分别为0. 753、0. 658及0. 803,三组间差异无统计学意义,其最佳临界值分别为3分、1. 5分、4. 5分。结论MCD的C4d积分、足细胞积分及MCD肾病积分(足细胞病变积分+C4d阳性积分),均可作为预测激素疗效的有效指标,其中MCD肾病积分价值相对较高;三者的临界值分别为3分、1. 5分、4. 5分;超过临界值时应提醒临床医师注意随访,并采取相应治疗措施。

激素抵抗型微小病变病发展为局灶节段性肾小球硬化症6例临床病理分析

目的分析由激素抵抗型微小病变病(steroid-resistant minimal change disease,SR-MCD)发展为局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的临床病理特点,并探讨二者之间的相关性及演变过程中的形态学特点。方法分别利用HE染色、特殊染色、免疫组化染色及电镜检查分析6例患者的临床病理学资料,并复习相关文献。结果 6例患者均表现为肾病综合征,具有激素抵抗的临床特点,初次活检镜下均表现为足细胞弥漫性肿胀,局灶可见增生(≥3个连续排列或叠层),且初次肾活检均可见C4d节段不均匀系膜区较强表达,6例均由SR-MCD发展为FSGS。结论当发现MCD足细胞病变显著或有较强C4d表达时应提示临床医师该患者有向FSGS发展的可能。

微小病变病蛋白尿产生的机制研究进展

微小病变病(MCD)临床上是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为主要表现,病理上以足细胞足突融合或消失为主要特征的疾病。蛋白尿产生的主要机制有因各种介质分泌异常导致肾小球滤过屏障,尤其是基底膜负电荷的减少,以及足细胞裂孔膜蛋白表达下调,使其通透性增高,产生蛋白尿。调节性T细胞与蛋白尿的发生也有密切关系。

七例化妆品汞中毒相关肾小球微小病变病报告

目的探讨化妆品汞中毒相关微小病变病（MCD）的临床病理表现及治疗方法。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院肾内科确诊的7例化妆品汞中毒相关MCD患者的临床及病理资料。结果7例患者均为女性，平均年龄37．2岁，均曾间断使用美白祛斑化妆品。7例患者尿汞均明显升高，为正常值的2．2～59．1倍。其中2例患者化妆品的汞检测，汞浓度为国家规定化妆品汞限量的1000多倍。7例患者均表现为肾病综合征，肾组织病理检查符合MCD诊断。经停用含汞化妆品，并予糖皮质激素及驱汞治疗，7例患者肾病综合征均在应用激素后1～2个月完全缓解。结论对非少年儿童及老年的MCD女性患者，要注意询问美白祛斑化妆品的应用史，检测尿和血汞浓度，以早期发现化妆品汞中毒相关MCD．

检测肾病综合征患者尿中足细胞的临床意义

目的 :探讨尿中肾小球上皮细胞 (足细胞 )检测在人局灶节段性肾小球硬化症 (focalsegmentalglomeru losclerosis,FSGS)诊断中的意义。方法 :病例选自我科经肾活检病理证实的FSGS患者 1 2例 ,微小病变性肾小球病(minimalchangedisease ,MCD) 2 0例 ,8例健康人作对照。取晨尿离心 ,沉渣甩片 ,间接免疫荧光法检测尿中足细胞特异蛋白Podocalyxin(PCX)阳性染色细胞。采用免疫荧光法检测肾小球足细胞PCX的表达。结果 :FSGS组尿中足细胞阳性 8例 (阳性率 6 6 .6 7% ) ,MCD组和正常对照组中尿足细胞均为阴性。FSGS患者中 ,尿足细胞阳性者临床上呈肾病综合征表现。FSGS患者肾活检标本中 ,肾小球内均可见足细胞特异标记蛋白PCX表达呈节段性缺失 ,并与肾小球节段硬化部位一致 ;而MCD患者肾活检标本的肾小球中 ,上述标记蛋白表达完整。结论 :在肾病综合征中 ,尿足细胞检测可作为FSGS与MCD鉴别的一项可靠、方便。

小儿原发性肾小球疾病211例临床与病理分析

回顾性分析211例行肾穿刺活检术诊断为的原发性肾小球疾病(PGD)患儿的临床及病理资料。PGD主要表现为肾病综合征、单纯性血尿和/或蛋白尿,病理诊断以微小病变肾小球病为主,其次为Ig A肾病;PGD中单纯型92例,占71.32%,肾炎型37例;52例Ig A肾病中以学龄期儿童为主,临床诊断主要为单纯性血尿和/或蛋白尿和肾病综合征。PGD是常见的小儿肾脏疾病,临床表现和病理类型以血尿和肾小球微小、轻微病变最为常见。穿刺活检是安全的,有利于提高小儿肾脏疾病的诊治水平。

肥大细胞与间质性肾炎间质纤维化的关系

目的探讨急性间质性肾炎(AIN)、慢性间质性肾炎(CIN)肾间质中肥大细胞(MCs)浸润与间质纤维化之间的关系。方法随机选取患者肾穿刺组织作为研究样本,其中AIN组11例,CIN组16例,另选取微小病变病(MM)11例作为对照组,采用组织化学、免疫组织化学、免疫荧光双重染色方法观察MCs、蛋白酶活化受体-2(PAR-2)、转化生长因子-β1(TGF-β1)及Ⅰ型胶原(ColⅠ)在肾组织中的表达变化。结果(1)与MM对照组相比,AIN、CIN组肾间质MCs数量明显增加。(2)MCs数量与肾小管上皮细胞PAR-2和TGF—β1表达面积及肾间质ColⅠ表达面积呈显著正相关;肾小管上皮细胞PAR-2与TGF-β1表达面积间也呈显著正相关。(3)MCs数量分别与肾间质PAR-2和TGF—β1阳性细胞数量呈显著正相关,MCs与肾间质PAR-2或TGF—β1染色阳性细胞存在部分重叠。结论MCs可能参与AIN、CIN细胞外基质蓄积,其机制可能是通过活化PAR-2,增加TGF-β1表达,促进colⅠ合成。