以微血管性溶血性贫血为表现的甲基丙二酸尿症

患儿，男，25d，因“喉中痰响、咳嗽气促3d”入院。查体：发育正常，营养中等，反应可，呼吸促（60次／min），皮肤、巩膜无黄染，头颅无畸形，前囟1cm×1cm平软，口周发绀，颈软，三凹征阳性。双肺呼吸音粗糙，可闻及吸气性喉鸣及痰鸣音。心音有力、律齐，腹软，肝脏肋下1．5cm，质软，四肢肌张力可，拥抱反射及吸吮反射均存在。

胃癌合并肿瘤相关性微血管病性溶血性贫血一例报道并文献复习

目的探讨胃癌合并肿瘤相关性做血管病性溶血性贫血（cancer—relatedMieroangiopathicHemolyticAnemia，CR—MAHA）的临床特点及预后，提高对该病的认识。方法报道1例胃癌合并CR—MAHA并进行分析，并对国内文献进行总结分析。结果共检索到病例17例，加本病例共18例，其中男lO例（55．56％），女8例（44．44％），男：女为1．13：l；年龄23～68岁，中位年龄4l岁；均经胃镜活检行病理确诊，均为腺癌；其中骨髓发现转移癌细胞8例。均以与胃癌不相符的进行性贫血及酱油样尿为主要临床表现，大多伴淋巴结等远处转移；均出现中重度贫血，外周血可见破碎红细胞；生存期较短，中位生存期23天。结论胃癌合并CR—MAHA临床较少见，表现为与原发病不相符的血管内溶血性贫血，多伴广泛转移，病理类型为腺癌，出现中重度贫血。预后较差，生存期短，化疗可能能改善病人预后。

血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述,多年来经典的五联征一直作为其诊断特征.然而,其他几个综合征如溶血性尿毒症综合征(HUS)、子痫(eclampsia)、HELLP综合征(溶血、肝功能指标升高、血小板减少)也有类似临床特征.

血栓性微血管病的发病机制和诊治

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征。其病理特点为小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成。

溶血性尿毒症综合征发病机制的研究进展

溶血性尿毒症综合征（hemo1ytic uremic syndrome，HUS），于1955年首先由Gasser报道。它是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为临床特点的综合征。本文就近年来HUS的分类、病因及发病机制研究进展作一介绍。

微血管病性溶血性贫血附二例报告

微血管性溶血性贫血(Microangiopathic hemolytic anemia)简称MHA,自1962年Dacie等报告以来,引起了广泛的注意。MHA是因红细胞在微血管内碎裂所致的溶血性贫血。因此,血管内溶血和碎裂红细胞(Schistocytes)

溶血性尿毒症性综合征的血液透析治疗

溶血性尿毒症性综合征（HUS）最早见于1955年Gasser的报道，主要临床特征是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。HUS在成人及小儿均可发病，但主要多见于小儿，是导致儿童急性肾衰竭的一个重要原因。成人HUS预后较差，多遗留慢性肾衰竭，需长期透析治疗。

血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析

血栓性微血管病(TMA)是一类以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及微血管内血栓形成为主要病理特征的各种微血管病变[1,2,3]。其病因复杂,临床表现多样,发病机制尚不明确,容易误诊及漏诊[4]。TMA的病因包括:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、系统性硬化或硬皮病(SSc)、溶血尿毒综合征(HUS)、恶性高血压(MHT)、妊娠相关性肾病、毛细血管内皮病、抗磷脂抗体相关性肾病[系统性红斑狼疮(SLE)、SLE样综合征、原发性抗磷脂综合征]、恶性肿瘤及移植相关性肾病等等[5]。

妊娠合并血栓性微血管病变的概述

血栓性微血管病变（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以多器官微循环中血栓形成、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少为特征的急性临床综合征.其病理特点为小血管内皮细胞肿胀,管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成.近年来,TMA在孕妇中的发病率逐步上升,在孕妇人群中的发病率为1/25000.妊娠相关的TMA主要发生在妊娠晚期,起病急骤,母亲死亡率高达90％,但目前产科医生对其知晓率较低,全面、正确地掌握妊娠合并TMA的临床特点,了解该疾病的高危因素、进行早期诊断和及时干预是挽救母儿生命的关键.

产后溶血性尿毒症性综合症猝死一例及文献复习

产后溶血性尿毒症性综合症(Postpartum Hemolytic Uremic Syndrome，简称产后MUS)是一种较罕见、死亡率甚高的疾病。其临床特点为，产褥期发生微血管病性溶血性贫血及肾功能衰竭。近年来，国外报告本病40多例。国内仅见3例尸检报道。本文报告一例产后HUS因并发脑出血猝死的病例，并探讨有关问题。

血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。

移植相关血栓性微血管病

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板．纤维素血栓形成的疾病。微循环阻塞引起这些疾病的临床表现，又由于阻塞的血管床的分布不同而有不同的临床表现。血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是血栓性微血管病的两种典型类型。当以肾脏微循环受累为主时，临床以肾功能损害为主要表现，多表现为微血管病性溶血性贫血、